Mīksto audu sarkomu klasifikācija

Mīksto audu sarkomas stadijas noteikšana

Pašlaik nav vispārpieņemtas bērnu sarkomu stadijas. Divas visbiežāk izmantotās klasifikācijas ir Starptautiskās pretvēža savienības TNM klasifikācija un Starptautiskās rabdomiosarkomas pētījumu grupas klasifikācija.

Mīksto audu sarkomu histoloģiskā klasifikācija

Histoloģiski mīksto audu sarkomas ir ārkārtīgi heterogēnas. Zemāk ir aprakstīti ļaundabīgo sarkomu varianti un histoģenētiski atbilstošie audu tipi.

Mīksto audu sarkomas ietver arī ekstraosālus kaulu un skrimšļu audu audzējus (ekstraosālu osteosarkomu, miksoīdu un mezenhimālo hondrosarkomu).

Morfoloģiski ir grūti veikt diferenciāldiagnostiku starp ne-rabdomiosarkomas mīksto audu audzējiem. Diagnozes precizēšanai tiek izmantota elektronmikroskopija, imūnhistoķīmiskie un citoģenētiskie pētījumi.

Mīksto audu audzēja histoloģiskais tips (izņemot rabdomiosarkomu) nesniedz skaidru priekšstatu par slimības klīnisko gaitu un prognozi. Lai noteiktu korelāciju starp histoloģisko tipu un audzēja uzvedību, daudzcentru pētījumu grupa POG (Pediatric Oncology Group, ASV) prospektīvā pētījuma gaitā identificēja trīs histoloģisko izmaiņu veidus, kurus var izmantot kā prognostiskos faktorus. Histoloģisko izmaiņu pakāpi noteica šūnu skaita, šūnu pleomorfisma, mitotiskās aktivitātes, nekrozes smaguma un invazīvās audzēja augšanas rādītāji. Tika pierādīts, ka trešās grupas (III pakāpes) audzējiem ir ievērojami sliktāka prognoze salīdzinājumā ar pirmo un otro.

Mīksto audu sarkomu histoloģiskā klasifikācija

Audumi	Audzēju veidi
Svītroto muskuļu audu audzēji	Rabdomiosarkoma
Gludu muskuļu audu audzēji	Leiomiosarkoma
Šķiedru audu audzēji	Zīdaiņu fibrosarkoma
	Dermatofibrosarkoma
Fibrohistiocītiskie audzēji	Ļaundabīga fibrocītiska histiocitoma
Taukaudu audzēji	Liposarkoma
Asinsvadu audzēji	Angiosarkoma
	Limfangiosarkoma
	ļaundabīga hemangiopericitoma
	Hemangioendotelioma
	Kapoši sarkoma
Perifēro nervu apvalka audzēji	Ļaundabīga švanoma
Dažādas histoģenēzes audzēji	Ļaundabīga mezenhimoma
	Tritona audzējs
Nezināmas histoģenēzes audzēji	Sinoviālā sarkoma
	Epithelioid sarkoma
	Alveolārā mīksto audu sarkoma
	Mīksto audu ļaundabīgā melanoma
	Desmoplastiska sīkšūnu sarkoma

I pakāpe.

• Miksoīda un labi diferencēta liposarkoma.
• Dziļi iesakņojusies dermatofibrosarkoma.
• Labi diferencēta vai infantila fibrosarkoma.
• Labi diferencēta hemangiopericitoma.
• Labi diferencēts perifēro nervu apvalku ļaundabīgs audzējs.
• Ekstrakaula miksoīda hondrosarkoma.
• Ļaundabīga fibrocītiska histiocitoma.

II pakāpe.

• Mīksto audu sarkomas, kas nav iekļautas pirmajā un trešajā grupā. Nekrozes pazīmes ir atrodamas mazāk nekā 15% no audzēja virsmas, mikroskopija ar x40 palielinājumu atklāj mazāk nekā piecas mitotiskas figūras 10 redzes laukos, nav šūnu kodolu atipijas, zema šūnu aktivitāte.

III pakāpe.

• Pleomorfiska vai apaļšūnu liposarkoma.
• Mezenhimālā hondrosarkoma.
• Ekstrakaula osteosarkoma.
• Tritona audzējs.
• Mīksto audu alveolārā sarkoma.
• Sinoviālā sarkoma.
• Epithelioīdā sarkoma.
• Mīksto audu dzidru šūnu sarkoma (mīksto audu ļaundabīgā melanoma).
• Mīksto audu sarkomas, kas nav iekļautas pirmajā grupā, kurām ir nekrozes pazīmes vairāk nekā 15% virsmas vai vairāk nekā 5 mitotiskas figūras, mikroskopiski pārbaudot ar x40 palielinājumu.

TNM klasifikācija

Primārais audzējs.

• T1 - audzējs aprobežojas ar orgānu (audiem), no kura tas radies _.
• T2 - audzējs sniedzas ārpus orgāna (audu) robežām _.
  • T2a - audzēja diametrs ir mazāks vai vienāds ar 5 cm _.
  • T2b - audzēja diametrs pārsniedz 5 cm _.
• Reģionālie limfmezgli.
  • N ₀ - reģionālie limfmezgli netiek ietekmēti.
  • N ₁ - reģionālo limfmezglu bojājumi.
  • N _x - nepietiekami dati, lai novērtētu limfmezglu iesaistīšanos.
• Attālas metastāzes.
  • M ₀ - nav tālu metastāžu.
  • M1 - ir attālas metastāzes _.

TNM faktoru prognostiskā nozīme ir pierādīta vairākos pētījumos par mīksto audu sarkomām bērniem.

Starptautiskās rabdomiosarkomas pētījumu grupas mīksto audu sarkomu klasifikācija , kas sākotnēji tika izstrādāta rabdomiosarkomas ārstēšanai, tagad tiek izmantota visiem mīksto audu audzējiem. Tajā tiek ņemts vērā atlikušā audzēja apjoms pēc operācijas un metastāžu klātbūtne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]