Menjēra slimības diagnosticēšana

Fiziskā pārbaude aizdomu gadījumā par Menjēra slimību tiek veikta atkarībā no saistītās patoloģijas.

[ 1 ]

Indikācijas konsultācijai ar citiem speciālistiem

Ņemot vērā šīs slimības diferenciāldiagnozes sarežģītību, nepieciešams veikt visaptverošu vispārēju klīnisko pārbaudi, piedaloties terapeitam, neirologam, oftalmologam (ar acs pamatnes un tīklenes asinsvadu pārbaudi), endokrinologam un, ja norādīts, konsultēties ar traumatologu.

Laboratorijas pētījumi

Ir nepieciešams veikt glikozes tolerances un vairogdziedzera funkcijas testus, kā arī vispārējās klīniskās un bioķīmiskās asins analīzes, izmantojot vispārpieņemtas metodes.

Menjēra slimības instrumentālā diagnostika

Tā kā Menjēra slimības izmaiņas lokalizējas iekšējā ausī, vissvarīgākais šīs slimības diagnosticēšanā ir dzirdes un līdzsvara orgāna stāvokļa novērtēšana. Otoskopija atklāj neizmainītus bungādiņas. Otolaringologs var veikt dzirdes funkcijas primāro izmeklēšanu. Ar kamertona palīdzību tiek noteikta skaņu lateralizācija, izmantojot Vēbera testu. Mainoties dzirdes funkcijai, lateralizācija tiek noteikta jau agrīnās stadijās pēc sensorineirālo izmaiņu veida (virzienā uz labāk dzirdošo ausi). Arī Rinnes un Federiči testi atklāj sensorineirālam dzirdes zudumam raksturīgas izmaiņas - abi testi ir pozitīvi gan labāk, gan sliktāk dzirdošās auss pusē.

Pēc tam tiek veikta tonālā sliekšņa audiometrija dzirdes funkcijas izpētei. Sākotnējā stadijā atklājas tipisks audiometrisks attēls, parasti augoša vai horizontāla tipa ar vislielākajiem bojājumiem zemfrekvences apgabalā un kaula-gaisa intervāla klātbūtni 5-15 dB frekvencēs 125-1000 Hz. Dzirdes zudums nepārsniedz I pakāpi. Pēc tam slimības III stadijā tiek novērota pakāpeniska tonālā dzirdes sliekšņa palielināšanās atkarībā no sensoriskā tipa līdz IV pakāpei. Dzirdes pārbaudes metodes ietver arī virs sliekšņa audiometrijas izmantošanu, un visiem pacientiem parasti ir pozitīva paātrinātas skaļuma palielināšanās parādība.

Lai novērtētu līdzsvara sistēmas stāvokli, tiek veikti vestibulometriskie testi, piemēram, kupolometrija ar sliekšņa un virs sliekšņa stimuliem, bitermālā kalorizācija, posturogrāfija, netiešā selektīvā otolitometrija. Vestibulārā analizatora izpēte lēkmes laikā aprobežojas ar spontāna nistagma reģistrēšanu kā visstabilāko un objektīvāko reiboņa lēkmes pazīmi. Šajā gadījumā nistagms ir horizontāli rotējošs un asi izteikts (III vai II pakāpe). Kairinājuma stadijā nistagma ātrā komponente tiek novirzīta uz sāpīgo pusi, bet starplēkmju periodā - uz veselo pusi (funkcijas nomākšanas vai izslēgšanas simptoms). Norādīšanas testā arī lēnās komponentes puse tiek palaista garām.

Vestibulārā aparāta izpēte starplēkmju periodā var sniegt pilnīgi normālus datus, taču atsevišķos gadījumos tiek konstatēta skartās auss sensorās jutības samazināšanās (paaugstināti rotācijas un kaloriju sliekšņi). Parasti pacientiem starplēkmju periodā tiek konstatēta vestibulārā hiporefleksija skartajā pusē. Virs sliekšņa stimulācijas gadījumā var pastiprināties veģetatīvās reakcijas. Ļoti bieži kaloriju reakcijā tiek novērota asimetrija, proti, samazināta skartās auss refleksa uzbudināmība attiecībā pret nistagma reakciju. Vestibulārā asimetrija palielinās līdz ar slimības attīstību (no 30% un vairāk). Slimības pēdējā stadijā līdzsvara traucējumi ir raksturīgāki nekā reiboņa lēkmes.

Lai pārbaudītu Menjēra slimības diagnozi, ir jānosaka endolimfātiskā hidropsa klātbūtne. Pašlaik klīnikā visplašāk tiek izmantotas divas instrumentālas metodes iekšējās auss hidropsa diagnostikai - dehidratācijas testi un elektrokohleogrāfija.

Veicot dehidratāciju, glicerīnu lieto devā 1,5–2,0 g/kg pacienta svara ar tādu pašu tilpumu citronu sulas, lai pastiprinātu efektu. Dzirdes pārbaude tiek veikta tieši pirms zāļu lietošanas un pēc tam pēc 1, 2, 3, 24 un 48 stundām. Nepieciešamība veikt pārbaudi pēc 48 stundām tiek noteikta katram pacientam individuāli atkarībā no rehidratācijas ātruma.

Dehidratācijas rezultāti tiek vērtēti pēc vairākiem kritērijiem. Tests tiek uzskatīts par "pozitīvu", ja 2-3 stundas pēc zāļu lietošanas tonālās dzirdes sliekšņi samazinās vismaz par 5 dB visā pētītajā frekvenču diapazonā vai par 10 dB trīs frekvencēs un runas saprotamība uzlabojas vismaz par 12%. Tests tiek uzskatīts par "negatīvu", ja tonālās dzirdes sliekšņi palielinās pēc 2-3 stundām un runas saprotamība pasliktinās attiecībā pret sākotnējo līmeni. Starpposma iespējas tiek uzskatītas par "apšaubāmām".

OAE izmantošana kā objektīva neinvazīva metode iekšējās auss sensorisko struktūru stāvokļa novērtēšanai dehidratācijas laikā tiek uzskatīta par diezgan informatīvu, kas palielina tehnikas jutību līdz 74%. Ar pozitīvu dehidratācijas testu otoakustiskās atbildes amplitūda palielinās vismaz par 3 dB. Visinformatīvākā ir OAE izmantošana deformācijas produkta frekvencē. Turklāt līdzsvara funkcijas stāvokļa uzraudzībai, veicot dehidratācijas testus, lai atklātu iekšējās auss vestibulārās daļas hidropsu, ieteicams izmantot dinamisko posturogrāfiju.

Elektrokohleogrāfijas metode, ko izmanto arī labirinta auss gliemežnīcas hidropsa noteikšanai, ļauj reģistrēt gliemežnīcas un dzirdes nerva elektrisko aktivitāti, kas rodas 1–10 ms intervālā pēc stimula radīšanas. Šī aktivitāte sastāv no presinaptiskās aktivitātes, ko raksturo iekšējās auss līmenī ģenerētie mikrofoniskie un summēšanas potenciāli, kā arī postsinaptiskās aktivitātes, kas ietver dzirdes nerva darbības potenciālu, ko ģenerē šī nerva perifērā daļa. Hidropsa klātbūtnē iekšējā ausī tiek konstatētas šādas pazīmes:

• Summēšanas potenciāla negatīvais vilnis, kas ir pirms darbības potenciāla. Palielinoties intensitātei, tiek novērota summēšanas potenciāla amplitūdas palielināšanās, un attiecīgi summēšanas potenciāla un darbības potenciāla amplitūdu attiecība palielinās līdz vairāk nekā 0,4.
• darbības potenciāla latentā perioda nobīde stimulācijas laikā ar mainīgas polaritātes klikšķiem par vairāk nekā 0,2 ms.
• summēšanas potenciāla amplitūdas izmaiņas pētījuma laikā ar tonāliem impulsiem.

Turklāt vairāki pētnieki apstiprina zemfrekvences maskēšanas metodes efektivitāti iekšējās auss hidropsa noteikšanā. Parasti, kad tiek uzrādīts zemfrekvences tonis, iekšējās auss bazālā membrāna sinhroni pārvietojas visā tās garumā. Šajā gadījumā Korti orgāna jutība pret toņiem mainās ar noteiktu periodiskumu.

Cilvēkam ar normālu dzirdi dažādu frekvenču toņu uzliesmojumu uztvere, kas tiek rādīta uz zemfrekvences maskētāja fona, būtiski mainās atkarībā no signāla fāzes. 20. gadsimta beigās tika veikti pētījumi ar iekšējās auss eksperimentālo hidropsu modelēšanu, kas ļāva pieņemt, ka toņu uzliesmojumu maskēšana, prezentējot zemfrekvences toni, nav atkarīga no toņa prezentācijas fāzes iekšējās auss endolimfātiskajā hidropsā, atšķirībā no normas. Klīniskajā praksē maskēšanas tonis un īss toņu uzliesmojums tiek ievadīti subjekta dzirdes kanālā, izmantojot cieši fiksētu auss ieliktni. Kā maskēšanas toni var izmantot toni ar 30 Hz frekvenci un intensitāti līdz 115 dB. Kā toņu uzliesmojums tiek izmantota 2 kHz frekvence. Testa signāls tiek rādīts fāzē no 0 līdz 360 grādiem attiecībā pret maskētāju, ar 30 grādu soli. Hidropsijas klātbūtnē testa signāla ar 2 kHz frekvenci uztverē praktiski nav svārstību pret maskētāja fonu atkarībā no prezentācijas fāzes. Metodei ir vairāki pielietojuma ierobežojumi.

Visaptverošas izmeklēšanas laikā tiek veikta krūškurvja orgānu, deniņu kaulu rentgenogrāfija Stenversa, Šullera un Meijera projekcijās; visinformatīvākās ir galvas datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Smadzeņu hemodinamikas izpētei tiek veikta ekstrakraniāla un transkraniāla ultraskaņas doplerogrāfija galvas galvenajiem asinsvadiem vai smadzeņu asinsvadu dupleksa skenēšana. Visiem pacientiem nepieciešama audioloģiska, vestibulometriska un visaptveroša stabilometriska izmeklēšana, lai novērtētu dzirdes un līdzsvara orgāna stāvokli.

Menjēra slimības diferenciāldiagnoze

Menjēra slimību raksturo labi zināma simptomu triāde, ko izraisa hidropsa veidošanās iekšējā ausī. Ja specifisku pārbaužu laikā hidrops netiek atklāts, nepieciešama visaptveroša izmeklēšana, lai noteiktu citus cēloņus, kas var izraisīt sistēmiska reiboņa lēkmes un dzirdes izmaiņas.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar patoloģiskiem stāvokļiem, kas izraisa arī sistēmisku reiboni. Starp tiem:

• akūta cerebrovaskulāra trauma vertebrobazilāras nepietiekamības gadījumā;
• labdabīgs paroksizmāls pozicionāls reibonis;
• audzēji cerebellopontīna leņķa reģionā;
• reibonis galvas traumas dēļ;
• labirinta fistula;
• vestibulārais neironīts;
• multiplā skleroze.

Turklāt jāatceras, ka reiboni var novērot arī, lietojot noteiktas zāļu grupas; ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem; kā akūta vidēja vai hroniska vidusauss iekaisuma komplikācija; ar otosklerozi; hiperventilācijas rezultātā, kā arī ar psihogēniem traucējumiem.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]