Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Megalokorneja un mikrokorneja
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Tā kā dažādi acs ābola priekšējā segmenta audi ir pakļauti vienām un tām pašām ietekmēm, iedzimta radzenes patoloģija bieži tiek kombinēta ar patoloģiskām izmaiņām varavīksnenē un/vai glaukomu.
Neskatoties uz slimības klīnisko izpausmju specifiku katrai atsevišķai struktūrai, visos gadījumos pastāv kopīgas iezīmes. Iespējama ģenētiska priekšējā segmenta atsevišķu bojājumu rašanās iepriekšēja noteikšana vai redzes orgāna attīstības anomāliju kombinācija ar vispārēju patoloģiju. Attīstības traucējumi rodas arī toksisku bojājumu (tostarp augļa alkohola sindroma) rezultātā.
[ Megalokorneja
Megalokorneja ir stāvoklis, kad radzenes horizontālais diametrs pārsniedz 13 mm un tam nav tendences tālāk palielināties. Acs iekšējais spiediens ir normas robežās. Radzenes struktūra un biezums parasti nemainās. Citas šī divpusējā sindroma izpausmes var būt arcus juvenilis, mozaīkas radzenes distrofija, pigmenta izsmidzināšana, katarakta un lēcas subluksācija. Dominējošais refrakcijas veids ir viegla miopija un astigmātisms, kā arī emmetropija. Vairumā gadījumu redzes attīstība neatšķiras no normas. Visbiežāk traucējumam ir ar X hromosomu saistīts mantojuma veids; patoloģiskais gēns ir lokalizēts X hromosomas garajā rokā Xql2-q26 reģionā. Ir ziņots par autosomāli recesīviem un autosomāli dominējošiem mantojuma veidiem.
Megalokorneju var kombinēt ar tādām izplatītām slimībām kā:
- ihtioze un iedzimta poikiloderma;
- Ārskoga sindroms — ar X hromosomu saistīta recesīva slimība, kam raksturīgs mazs augums, hipertelorisms, antimongoloidāla acu slīpuma forma, sēklinieku kroplība un sindaktilija;
- Marfāna sindroms;
- garīgās atpalicības sindroms ar megalokorneju - garīga atpalicība, mazs augums, ataksija un krampji;
- Kneista sindroms;
- bezcukura diabēts.
Redzes orgāna vienlaicīga patoloģija:
- ectopia lentis et pupillae ir autosomāli recesīvs mantojuma veids, kam raksturīga pastāvīga zīlītes membrāna, lēcas nobīde atpakaļ, katarakta, miopija un paaugstināts tīklenes atslāņošanās risks;
- iedzimta mioze;
- Rīgera sindroms;
- albīnisms;
- Veila-Marčesani sindroms;
- Kruzona sindroms;
- Māršala-Smita sindroms - attīstības aizkavēšanās, garīga atpalicība un dismorfija;
- pundurisma sindroms - mazs augums, vaļīgas locītavas, redzes orgāna un zobu attīstības aizkavēšanās, Rīgera anomālija.
Mikroradzene
Mikroradzene ir reta slimība, kurā radzenes diametrs nepārsniedz 10 mm, un acs ābola priekšējā segmenta parametri parasti ir samazināti, bet aizmugurējā segmenta izmēri paliek nemainīgi.
Mikroradzeni var pavadīt radzenes necaurredzamība un vaskularizācija, priekšējā segmenta disģenēze, katarakta, iedzimta afakija, koloboma, persistējoša stiklveida ķermeņa hiperplāzija (PVH), tīklenes displāzija un ipsilaterālas sejas malformācijas.