Hairy cell leikēmija

Vēža diagnoze parastus cilvēkus ieved stuporā, pilnīgā šoka stāvoklī. Ar šo diagnozi pirmā doma ir, ka dzīve ir beigusies. Taču tas nav tik vienkārši. Ar onkoloģisko medicīnas jomu saistītas daudzas slimības. Dažas no tām, savlaicīgi iejaucoties mediķiem, dod cilvēkam iespēju aizmirst par slimību kā sliktu sapni, savukārt citas, pat ar kvalificētu speciālistu iejaukšanos, pacientam piešķir tikai īsu dzīves posmu, aizkavē nāvi. Viena no patoloģijām, kas šajā rakstā tiks aplūkota sīkāk, ir matšūnu leikēmija – nopietna slimība, bet par laimi diezgan reta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Matu šūnu leikēmijas cēloņi

Pats patoloģijas nosaukums "izriet" no šūnu struktūras izskata, kas ir diezgan specifisks. Šajā slimības attēlā limfocīti ir pakļauti ļaundabīgai audzējai - limfātiskās sistēmas šūnām, kas ir atbildīgas par cilvēka imūno stāvokli.

Leikēmijas gadījumā šīs struktūras sāk transformēties, mainot savu normālo kontūru un attiecīgi zaudējot spēju piedalīties imūnprocesos. Vienlaikus, vairākkārtējā palielinājumā, pētāmā šūna izskatās kā bezformīga struktūra ar citoplazmas izaugumiem, kas stiepjas no tās, līdzīgi kā mati.

Matšūnu leikēmijas cēloņi līdz šim nav rūpīgi pētīti onkoloģijas jomā strādājošo zinātnieku vidū. Taču, kā jau ir noskaidrots, tās sakāves un attīstības varbūtība lielā mērā ir atkarīga no cilvēka dzimuma un vecuma. Kā liecina klīniskie novērojumi, attiecīgās patoloģijas statistiskie periodi atbilst aptuveni 50 gadiem, savukārt aptuveni 75% pacientu, kuriem diagnosticēta matšūnu leikēmija, bija cilvēces spēcīgās puses pārstāvji. Šīs parādības izskaidrojums vēl nav atrasts.

Diagnozes vecuma periodu nosaka nevis novēloti bojājumi un progresēšanas ātrums, bet gan lēni attīstības tempi ar ilgu asimptomātisku periodu. Tas nozīmē, ka šī slimība var progresēt pacienta organismā daudzus gadus, un viņš to pat nenojauš.

Novērojumi liecina, ka arī citi faktori var darboties kā šī procesa katalizatori:

• Cilvēka ķermeņa apstarošana ar noteiktas kategorijas stariem.
• Kancerogēni, kas mūsdienās milzīgos daudzumos ir atrodami lielveikalu produktos.
• Infekcijas slimības.

Iepriekš minētās patoloģijas, iespējams, var izraisīt attiecīgās slimības attīstību, taču ticams apstiprinājums tam vēl nav iegūts. Zinātnieki turpina strādāt šajā virzienā.

[ 7 ], [ 8 ]

Matains šūnu leikēmijas simptomi

Varbūt viens no galvenajiem attiecīgās patoloģijas atšķirības rādītājiem ir fakts, ka uz tās fona sāk attīstīties splenomegālija, ko izsaka lēna liesas tilpuma palielināšanās. To veicina augsts patoloģisko leikocītu sabrukšanas līmenis.

Pamatojoties uz patoloģiskā procesa attīstības mehāniku, var identificēt šādus matšūnu leikēmijas simptomus:

• Patoloģijas attīstība var izraisīt sāpošas sāpes vai smaguma sajūtu, kas jūtama vēderplēves kreisajā pusē.
• Palpējot kreiso pusi, ārstējošais ārsts sajūt palielinātu liesu.
• Anēmija tiek novērota.
• Elpas trūkums.
• Pacienta organisms ir novājināts un pakļauts infekcijām.Šo simptomu var izskaidrot ar hematopoēzes nomākšanu, ko nomāc leikēmijas šūnas, kas lokalizētas kaulu smadzenēs.
• Simptomātiskas pilnīgas ķermeņa intoksikācijas izpausmes.
• Cilvēks sāk zaudēt svaru.
• Viņš zaudē apetīti.
• Var parādīties drudža pazīmes.
• Pastiprināta sviedru izdalīšanās notiek nakts stundās.
• Persona atzīmē spontānu, neizskaidrojamu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos.
• Pacients sāk justies pastāvīgs vājums un ātrs nogurums.
• Pacienta ķermenī var rasties daudzi sasitumi un asiņošana bez redzama iemesla.
• Limfmezglu iekaisums un sāpīgums padusē, kaklā, cirkšņos un vēderā.

Visas grūtības atklāt šo slimību ir tādas, ka simptomi sāk parādīties pakāpeniski, nevis uzreiz, tāpēc to parādīšanās bieži tiek saistīta ar pārslodzi pēc darba, emocionālu izsīkumu, ar vecumu saistītām izmaiņām organismā.

Matu šūnu leikēmijas diagnoze

Ja vietējam terapeitam ir kaut mazākās aizdomas par onkoloģisku slimību, viņš pacientam nosūta nosūtījumu pie specializētāka speciālista pārbaudei, kas tiek veikta specializētā onkoloģijas klīnikā.

Matu šūnu leikēmijas diagnostika ietver virkni standarta procedūru:

• Pacienta sākotnējā pārbaude tiek veikta, lai noteiktu pacienta vispārējo stāvokli, vēdera dobuma palpāciju un identificētu iekaisušu limfmezglu klātbūtni pacientā.
• Iepazīšanās ar viņa slimības vēsturi un dzīvesveidu.
• Pirmais un viens no pamata testiem, veicot šo diagnozi, ir asins analīze, kurā medicīnas laboratorijas tehniķis var identificēt tipiskas "matu šūnas". Vēl viens faktors, ko nosaka šī analīze un kas ir tās "vizītkarte", kas atšķir attiecīgo slimību no citām leikēmijām, ir pancitopēnija - patoloģisks traucējums pacienta organismā, kura pamatā ir asins šūnu skaita samazināšanās. Tieši pancitopēnija provocē anēmijas attīstību pacientam un strauju organisma aizsardzības līmeņa pazemināšanos.
• Lai apstiprinātu diagnozi un iegūtu pilnīgāku slimības klīnisko priekšstatu, tiek veikta arī kaulu smadzeņu punkcija vai izņemts neliels liesas gabaliņš.
• Tiek veikta noņemtā materiāla biopsija.
• Noņemtais materiāls tiek nosūtīts arī histoloģijai.
• Ārsti izmanto arī imunofenotipēšanu. Šis pētījums ir no pacienta iegūta parauga (kaulu smadzeņu vai asiņu) analīze, izmantojot augstas izšķirtspējas palielināmo narkotiku. Šāda analīze ļauj vizuāli noteikt noteiktas olbaltumvielu vielas specifiskas formas uz šūnu virsmas.
• Datora aksiālā tomogrāfija (DT) ļauj iegūt vairākus izmeklējamā orgāna kadrus, kas uzņemti no dažādiem leņķiem. Medicīniskie attēli tiek iegūti, izmantojot rentgena iekārtu, kas nosūta attēlu uz datora monitoru. Tieši pirms izmeklējuma sākuma veselības aprūpes darbinieks injicē pacientam kontrastvielu. Tas var būt farmakoloģisks medikaments šķīduma, kapsulas vai tabletes veidā. Kontrastvielas lietošana ļauj iegūt skaidrāku priekšstatu par izmeklējamo zonu. Šāda izmeklēšana ļauj speciālistam atpazīt un redzēt izmaiņas liesas un limfmezglu lielumā.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Matu šūnu leikēmijas laboratoriskā diagnostika

Kā jau minēts iepriekš, ļoti informatīva slimības noteikšanas metode ir matšūnu leikēmijas laboratoriskā diagnostika.

Pēc uzņemšanas onkoloģijas klīnikā pacientam jāveic virkne laboratorisko izmeklējumu.

• Vispārēja asins analīze ļauj ārstējošajam ārstam - onkologam iegūt šādus rādītājus:
  • Trombocītu, sarkano un balto asinsķermenīšu skaitliskās sastāvdaļas.
  • Šī analīze ļauj iegūt hemoglobīna līmeni, kas ir tiešs anēmijas un citu simptomu rādītājs.
  • Eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR).

Šo analīzi veic, paņemot materiālu no vēnas, izmantojot medicīnisko šļirci. Pēc asiņu paņemšanas tās tiek nosūtītas uz laboratoriju, kur, izmantojot nepieciešamo aprīkojumu, ir iespējams veikt skaitīšanu. Šis pētījums ir pamats citu dažādu slimību diagnosticēšanai.

• Perifēro asiņu uztriepes izmeklēšana. Šī analīzes procedūra ļauj pārbaudīt asins materiālu modificētu šūnu klātbūtnei, saskaitīt to skaitu un veikt arī veidoto asins elementu "inventarizāciju".
• Laboratorijas pētījumu metodes ietver arī materiāla noņemšanu biopsijai. Noņemšanas procedūru sauc arī par aspirāciju. Šo procedūru veic, izmantojot garu dobu adatu. Lai iegūtu kaulu smadzeņu paraugu, to ievieto iegurņa vai krūšu kaulā. Pēc tam iegūto paraugu nodod citologam, kurš, izmantojot mikroskopu, veic pašu pētījumu. Pētījuma mērķis ir atklāt faktorus, kas norāda uz vēža audzēju klātbūtni pacienta organismā.

Matu šūnu leikēmijas profilakse

Kā minēts iepriekš, mūsdienu medicīnai nav zināšanu par cēloņiem un avotiem, kas var izraisīt attiecīgās slimības attīstību. Tāpēc matšūnu leikēmijas profilakse balstās tikai uz veselīga dzīvesveida saglabāšanu, stresa situāciju mazināšanu, sliktu ieradumu atmešanu, fiziskās aktivitātes izslēgšanu no dzīves. Tas ir, tie pagrieziena punkti, kas var uzturēt cilvēka imūno stāvokli pietiekami augstā līmenī un ievērojami samazināt jebkuras slimības risku.

Matu šūnu leikēmijas prognoze

Attiecīgās slimības terapeitiskās ārstēšanas rezultāts ir atkarīgs no daudziem faktoriem:

• Šī ir arī slimības stadija ārstēšanas sākumā.
• Modificēto šūnu un paša pacienta ķermeņa jutības līmenis pret ievadītajām zālēm.

Matšūnu leikēmijas prognoze parasti ir labvēlīga. Šai slimībai parasti ir lēna progresēšanas pakāpe. Tādēļ, ja tā tiek diagnosticēta ne pārāk vēlīnā attīstības stadijā, cilvēks ar ārstējošā ārsta atbalstu var dzīvot diezgan kvalitatīvu dzīvi ilgu laiku.

Aptuveni 95% pacientu, kuriem tiek noteikta attiecīgā diagnoze, dzīvo diezgan normāli 10 gadus vai ilgāk. Lai gan jāatzīst, ka tā ir reta slimība, ārstiem ne vienmēr ir pilnīga informācija, un sniegtie dati ir balstīti uz neliela skaita cilvēku klīniskās ainas analīzi.

Ja slimība atkārtojas, pacientam tiek nozīmēta atkārtota ārstēšana, kas dod vēl vienu īslaicīgu remisiju. Atkārtotas terapijas rezultāts ir šāds: pēc piecu gadu perioda slimība atkārtojas 24–33 % pacientu, pēc desmit gadiem šis procents palielinās līdz 42–48 %.

Ja recidīvs notiek pēc neilga laika, ārstējošais ārsts nosaka atšķirīgu ārstēšanas protokolu, bet, ja remisija ilga ilgu laiku, tad pēc otrās recidīva rašanās ārsts savam pacientam izraksta līdzīgu terapeitisko kursu.

Izdzīvošana matšūnu leikēmijas gadījumā

Jebkuras nopietnas slimības gadījumā ārstiem ir tā sauktais kritērijs - pacienta izdzīvošana. Tas ir īpaši aktuāli tādā medicīnas jomā kā onkoloģija. Kā liecina jaunākā statistika, ar pilnīgu ārstēšanu izdzīvošanas rādītājs matšūnu leikēmijā ir diezgan augsts. Apmēram 10% ārstēto pacientu ārsti atzīmē pilnīgu remisiju, 70% gadījumu onkologi, kas vada šo pacientu, novēro daļēju remisiju, kas ievērojami uzlaboja matšūnu leikēmijas gaitu un prognozi.

Ir arī dati, ka jaunās paaudzes zāļu kladribīna ieviešana ārstēšanas protokolā dod iepriecinošus rezultātus. Aptuveni 90–100 % pacientu, kuri ir izgājuši ārstēšanas kursu ar kladribīnu, novēro pilnīgu remisiju, savukārt aptuveni 97 no 100 nodzīvo ilgāk par pieciem gadiem. Šādu cilvēku vidējā dzīvildze ir aptuveni deviņi gadi.

Ir dati par pacientu paredzamo dzīves ilgumu pat tad, ja viņi atsakās no ārstēšanas. No diagnozes noteikšanas brīža šis periods svārstās no pieciem līdz desmit gadiem. Šāds laika diapazons ir saistīts ar dažādiem parametriem: pacienta stāvokli diagnozes noteikšanas brīdī, slimības nevērības pakāpi, tās progresēšanas ātrumu un patoloģisko izmaiņu klīnisko ainu.

Neskatoties uz to, ka matšūnu leikēmija ir reta patoloģija (saskaņā ar statistiku, viens pacients uz 150 tūkstošiem cilvēku gadā), pacienti ar šo slimību regulāri ierodas onkoloģijas klīnikās, lai pierakstītos pie onkologa-hematologa. Vienlaikus ārsti norāda, ka šī patoloģija pēdējos gados ir aktivizējusies, šīs diagnozes gadījumi ir kļuvuši biežāki (saskaņā ar speciālistu aptuveniem aprēķiniem, slimības atklāšanas gadījumu skaits ir pieaudzis par ceturtdaļu). Sarūgtinoši ir arī tas, ka šī slimība ir kļuvusi nedaudz "jaunāka". Biežāki ir kļuvuši tās atklāšanas gadījumi cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam. Tas ir iemesls padomāt un pievērst lielāku uzmanību savai veselībai, un pat ar nelielu novirzi no normas nebūtu lieki konsultēties ar kvalificētu speciālistu.