Lēni progresējoši vai subakūti redzes traucējumi

Lēni progresējoši vai subakūti redzes traucējumi

I. Uz vienas acs

1. 1. Optiskā neiropātija vai retrobulbārs neirīts
2. 2. Išēmiska neiropātija
3. 3. "Alkohola-tabakas" (B12 deficīta) optiskā neiropātija.
4. 4. Priekšējās galvaskausa bedres un orbītas audzējs, orbītas pseidotumors.
5. 5. Acu slimības (uveīts, centrālā serozā retinopātija, glaukoma utt.)

II. Uz abām acīm

1. Oftalmoloģiski cēloņi (katarakta, dažas retinopātijas).
2. Lebera iedzimtā optiskā neiropātija un Volframa sindroms.
3. Urēmiskā optiskā neiropātija.
4. Mitohondriju slimības, jo īpaši Kearns-Sayre sindroms (biežāk - pigmentāra retinopātija, reti - optiskā neiropātija).
5. Distireoīdā orbitopātija (redzes nerva neiropātija, ko izraisa redzes nerva saspiešana ar palielinātiem taisnajiem muskuļiem orbītas virsotnē).
6. Uztura neiropātija.
7. Reklinghauzena I tipa neirofibromatoze.
8. Nervu sistēmas deģeneratīvas slimības, kas skar redzes nervus un tīkleni.
9. Hronisks intrakraniālā spiediena pieaugums.
10. Jatrogēni (hloramfenikols, amiodarons, stepomicīns, izoniazīds, penicilamīns, digoksīns).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Lēni progresējoša vai subakūta redzes pasliktināšanās vienā acī

Optiskā neiropātija vai retrobulbārs neirīts. Subakūts monokulārs redzes zudums jauniem pieaugušajiem bez galvassāpēm un normālas ultraskaņas attēlveidošanas liecina par optiskās neiropātijas attīstības iespējamību.

Ja izvirzās redzes nerva disks, var būt aizdomas par audzēju. Ar redzes nerva diska tūsku redze arī pakāpeniski pasliktinās. Retrobulbārā neirīta gadījumā iekaisuma process notiek nerva retroorbitālajā daļā. Tāpēc akūtā stadijā oftalmoskopija neko neatklāj. Veicot vizuālos izraisītos potenciālus, tiek atklāti funkcionāli traucējumi redzes nervā. Vairāk nekā 30% gadījumu retrobulbārais neirīts ir pirmā multiplās sklerozes izpausme, bet tas var rasties arī vēlākās slimības stadijās. Ja ir zināms, ka pacientam ir multiplā skleroze, tad diagnostikas problēmu nav. Ja nē, tad ir nepieciešams rūpīgi iztaujāt pacientu par tipiskiem slimības simptomiem un pazīmēm un pilnībā izmeklēt viņu, izmantojot klīniskās un paraklīniskās metodes. Ja redzes nerva iekaisums parādās multiplās sklerozes sākumstadijā, tad citu perēkļu simptomu klīniskā meklēšana var būt neveiksmīga. Šajā gadījumā jāveic pilna elektrofizioloģiskā pētījumu programma, tostarp divpusēji vizuāli izraisītie potenciāli (galvaskausa nervi II), mirkšķināšanas reflekss (galvaskausa nervi V un VII), somatosensoriskie izraisītie potenciāli ar vidus un stilba kaula nervu stimulāciju, kā arī neiroattēlveidošanas izmeklējums.

Išēmiska retinopātija. Gados vecākiem cilvēkiem išēmisks redzes nerva bojājums var izraisīt līdzīgu simptomu lēnu attīstību. Lai pierādītu traucētu arteriālo perfūziju, nepieciešama fluoresceīna angiogrāfija. Bieži novērojama iekšējās miega artērijas aterosklerotiska sašaurināšanās.

"Alkohola-tabakas" optiskā neiropātija (B12 vitamīna deficīts) var sākties ar redzes pasliktināšanos vienā acī, lai gan ir iespējami abu acu bojājumi. Attīstības laiks ir diezgan neskaidrs. Slimības cēlonis nav tabakas vai alkohola toksiskā iedarbība, bet gan B12 vitamīna trūkums. B12 vitamīna deficīts bieži tiek novērots, pārmērīgi lietojot alkoholu. B12 deficīts, izraisot muguras smadzeņu subakūtu kombinētu deģenerāciju, noved arī pie skotomu un redzes nerva atrofijas.

Tiek mērīts alkohola līmenis asinīs, un tiek veiktas vispārējas un neiroloģiskas pārbaudes. Bieži tiek konstatēts "cimda un zeķes" tipa jušanas zudums, refleksu trūkums kājās un elektrofizioloģiskas demielinizācijas procesa pazīmes, galvenokārt muguras smadzenēs. To pierāda daži SSEP (somatosensorisko izraisīto potenciālu) traucējumi ar normālu vai gandrīz normālu perifēro nervu vadītspēju. B12 vitamīna absorbcijas deficītu atklāj asins un urīna analīzes.

Audzējs. Priekšējās galvaskausa bedres un orbītas audzēji var izpausties kā pakāpeniski pieaugoša redzes pasliktināšanās vienā acī. Jauniem pacientiem tas parasti ir redzes nerva gliomas (redzes nerva kompresijas neiropātijas) gadījums. Papildus redzes zudumam sākumā ir grūti noteikt citus simptomus. Pēc tam redzes nerva jeb hiazmas saspiešana izpaužas kā redzes nerva diska bālums, bieži dažādi abu acu redzes lauku defekti, galvassāpes. Slimība progresē vairāku mēnešu vai gadu laikā. Kompresijas cēloņi ir audzējs (meningioma, redzes nerva glioma bērniem, dermoīdie audzēji), miega artērijas aneirisma (kas izraisa acu kustību traucējumus), miega artērijas kalcifikācija utt.

Bieži vien bērni pat nesūdzas par galvassāpēm. Parastā rentgena izmeklēšana var atklāt redzes kanāla paplašināšanos. Neiroattēlveidošana (DT, MRI) ļauj atklāt audzēju.

Pieaugušiem pacientiem audzēji var parādīties jebkurā priekšējās galvaskausa bedres vietā, kas galu galā var izraisīt kompresijas optisko neiropātiju (meningioma, metastātisks audzējs utt.).

Bieži vien redzes traucējumus pavada personības izmaiņas. Pacienti kļūst neuzmanīgi pret savu darbu un ģimeni, nerūpējas par savu izskatu, mainās viņu interešu sfēra. Apkārtējie pamana iniciatīvas samazināšanos. Šo izmaiņu pakāpe ir panesama. Pacienti reti meklē medicīnisko palīdzību šī iemesla dēļ.

Neiroloģiskā izmeklēšana atklāj redzes nerva diska bālumu un samazinātu tiešo un konsensuālo zīlīšu gaismas reakciju. Citas "priekšējās galvaskausa bedrītes atradnes" var ietvert vienpusēju anosmiju, kas nemaina pacienta ožu vai garšas sajūtu, bet ir nosakāma ar īpašām izmeklēšanas metodēm, un dažreiz sastrēguma redzes nerva kārniņa otrā pusē (Fostera-Kenedija sindroms).

Kompresijas neiropātijas lēna attīstība novērojama aneirismas, arteriovenozas malformācijas, kraniofaringomas, hipofīzes adenomas, smadzeņu pseidotumora gadījumā.

Acs (orbitālā) pseido audzējs, ko izraisa viena vai vairāku orbītas muskuļu palielināšanās, ir saistīts ar acu kustību traucējumiem, vieglu eksoftalmu un konjunktīvas injekciju, bet reti izraisa redzes asuma samazināšanos. Šis sindroms ir vienpusējs, bet dažreiz ir iesaistīta arī otra acs. Ultraskaņas izmeklējums atklāj orbītas muskuļu palielināšanos (apjoma palielināšanos), tāpat kā distireoīdā orbitopātijas sindromā.

Dažas oftalmoloģiskas slimības (uveīts, centrālā serozā retinopātija, glaukoma utt.) var izraisīt lēnu redzes pasliktināšanos vienā acī.

II. Lēni progresējoša vai subakūta redzes pasliktināšanās abās acīs

Oftalmoloģiski cēloņi (katarakta; dažas retinopātijas, tostarp paraneoplastiskas, toksiskas, uztura) izraisa ļoti lēnu redzes asuma samazināšanos abās acīs; oftalmologs tās viegli atpazīst. Diabētiskā retinopātija ir viens no biežākajiem šāda redzes samazināšanās cēloņiem. Retinopātija var attīstīties kopā ar sistēmiskām (sistēmiskā sarkanā vilkēde), hematoloģiskām (policitēmija, makroglobulinēmija) slimībām, sarkoidozi, Behčeta slimību, sifilisu. Gados vecākiem cilvēkiem dažreiz attīstās tā sauktā senila makulas deģenerācija. Tīklenes pigmentdeģenerācija bērniem ir saistīta ar daudzām uzkrāšanās slimībām. Glaukoma, ja to neārstē pietiekami, var izraisīt progresējošu redzes samazināšanos. Orbītas tilpuma un iekaisuma slimības var pavadīt ne tikai redzes samazināšanās, bet arī sāpes.

Lebera iedzimtā redzes nerva neiropātija un Volframa sindroms. Lebera iedzimtā redzes nerva neiropātija ir daudzsistēmu mitohondriju slimība, ko izraisa viena vai vairākas mitohondriju DNS mutācijas. Mazāk nekā pusei skarto pacientu ir šī slimība ģimenes anamnēzē. Slimība parasti sākas vecumā no 18 līdz 23 gadiem, un tai ir samazināta redze vienā acī. Otra acs neizbēgami tiek skarta dažu dienu vai nedēļu laikā, t.i., subakūti (reti pēc dažiem gadiem). Redzes lauka izmeklējumā atklājas centrāla skotoma. Acu dibena izmeklējumā redzama raksturīga mikroangiopātija ar kapilāru telangiektāzijām. Ar šo slimību dažreiz ir saistīta distonija, spastiska paraplēģija un ataksija. Dažās ģimenēs šie neiroloģiskie sindromi var būt bez redzes nerva atrofijas; citās ģimenēs var būt redzes nerva atrofija bez saistītiem neiroloģiskiem sindromiem.

Volframa sindroms arī ir mitohondriju slimība, un to raksturo cukura diabēta un bezcukura diabēta kombinācija, redzes nerva atrofija un divpusējs sensorineirāls dzirdes zudums (saīsināti DID-MOAM sindroms). Cukura diabēts attīstās dzīves pirmajā desmitgadē. Redzes zudums progresē otrajā desmitgadē, bet neizraisa pilnīgu aklumu. Diabēts netiek uzskatīts par redzes nerva atrofijas cēloni. Sensorineirāls dzirdes zudums arī progresē lēni un reti noved pie smagas kurlības. Slimības pamatā ir progresējošs neirodeģeneratīvs process. Dažiem pacientiem ir vienlaicīgi neiroloģiski sindromi, tostarp anosmija, autonomās nervu sistēmas disfunkcija, ptoze, ārēja oftalmopleģija, trīce, ataksija, nistagms, epilepsijas lēkmes, centrālais bezcukura diabēts un endokrinopātija. Bieži sastopami dažādi garīgi traucējumi. Diagnoze tiek noteikta klīniski un ar DNS diagnostikas metodēm.

Urēmiska optiskā neiropātija - divpusēja diska tūska un redzes asuma samazināšanās, dažreiz atgriezeniska ar dialīzi un kortikosteroīdiem.

Kērnsa-Seira sindromu (mitohondriju citopātijas variantu) izraisa mitohondriju DNS delēcija. Slimība sākas pirms 20 gadu vecuma un izpaužas kā progresējoša ārēja oftalmoplēģija un tīklenes pigmentāra deģenerācija. Turklāt, lai noteiktu diagnozi, jābūt vismaz vienai no šādām trim izpausmēm:

1. Intraventrikulāras vadīšanas traucējumi vai pilnīga atrioventrikulāra blokāde,
2. paaugstināts olbaltumvielu daudzums cerebrospinālajā šķidrumā,
3. smadzenīšu disfunkcija.

Distireoīdā orbitopātija reti izraisa optisko neiropātiju, ko izraisa redzes nerva saspiešana ar paplašinātajiem taisnajiem muskuļiem orbītas virsotnē. Tomēr šādi gadījumi neiroloģiskajā praksē ir sastopami. Diagnozei izmanto orbītas ultraskaņu.

Redzes nerva uztura neiropātija ir zināma alkoholisma un B12 vitamīna deficīta gadījumā. Literatūrā aprakstīta līdzīga tā sauktā Jamaikas neiropātija un Kubas epidēmiskā neiropātija.

Reklinghauzena I tipa neirofibromatoze - vairāki brūni plankumi uz ādas "kafijas pienā" krāsā, varavīksnenes hamartoma, vairākas ādas neirofibromas. Šo ainu var pavadīt redzes nerva glioma, muguras smadzeņu un perifēro nervu neirofibromas, makrocefālija, neiroloģiski vai kognitīvi deficīti, skolioze un citas kaulu anomālijas.

Nervu sistēmas deģeneratīvas slimības, kas skar redzes nervus un tīkleni (mukopolisaharidozes, abetalipoproteinēmija, ceroīdās lipofuscinozes, Nīmana-Pika slimība, Refsuma slimība, Barde-Bīdla sindroms u. c.). Šo slimību gadījumā novēro lēni progresējošu redzes zudumu masīvu polisistēmisku neiroloģisku simptomu kontekstā, kas nosaka klīnisko diagnozi.

Hronisks intrakraniālā spiediena pieaugums neatkarīgi no tā cēloņa var izraisīt lēni progresējošu redzes pasliktināšanos pat tad, ja nav lokālas ietekmes uz redzes ceļiem. Šīs slimības pavada galvassāpes, redzes nerva diska pietūkums un aklās zonas palielināšanās. Ar redzes pasliktināšanos saistītie fokālie neiroloģiskie simptomi ir atkarīgi no patoloģiskā procesa lokalizācijas un cēloņa (pakauša vai temporālās daivas audzēji, citi šīs lokalizācijas tilpuma procesi, pseidotumors cerebri).

Jatrogēna optiskā neiropātija var attīstīties, ilgstoši lietojot noteiktus medikamentus (hloramfenikolu, kordonu, streptomicīnu, izoniazīdu, penicilamīnu, digoksīnu).

Šeit nav aprakstīti reti sastopami akūtu un/vai hroniski progresējošu redzes traucējumu cēloņi, piemēram, Behčeta slimība, redzes nerva starojuma bojājumi, deguna blakusdobumu tromboze, sēnīšu infekcijas un sarkoidoze.

Diagnostika

Lēni progresējošu redzes traucējumu cēloņa noskaidrošanai nepieciešama redzes asuma mērīšana, oftalmologa pārbaude, lai izslēgtu acu slimības, redzes lauka ierobežojuma rakstura noskaidrošana, neiroattēlveidošanas izmeklēšana, cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana, dažādu modalitāšu izraisīto potenciālu noteikšana un somatiskā izmeklēšana.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]