Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Leikocītu adhēzijas deficīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Leikocītu adhēzijas deficīts ir adhēzijas molekulu defekta sekas, kas noved pie granulocītu un limfocītu disfunkcijas un atkārtotu mīksto audu infekciju attīstības.
Mantojumā autosomāli recesīvā veidā. Leikocītu adhēzijas deficīts ir leikocītu virsmas adhezīvo glikoproteīnu deficīta sekas, kas noved pie starpšūnu mijiedarbības traucējumiem, šūnu adhēzijas pie asinsvadu sieniņām, šūnu migrācijas un mijiedarbības ar komplementa sistēmas komponentiem. Šis deficīts pasliktina granulocītu (un limfocītu) spēju migrēt caur asinsvadu sieniņām audos, piedalīties citotoksiskās reakcijās un baktēriju fagocitozē. Slimības smagums korelē ar deficīta pakāpi.
Bērniem ar smagu leikocītu adhēzijas deficītu ir atkārtotas vai progresējošas nekrotizējošas mīksto audu infekcijas, ko izraisa stafilokoku vai gramnegatīvas baktērijas, periodontīts, slikta brūču dzīšana, leikocitoze un ilgstoša nabassaites dzīšana (>3 nedēļas). Leikocītu skaits ir augsts pat remisijas periodos. Laika gaitā infekcijas kļūst arvien grūtāk kontrolēt.
Diagnozi apstiprina monoklonālās antivielas (piemēram, anti-CD11 vai anti-CDI 8) un plūsmas citometrija, kas uzrāda neesošus vai stipri traucētus adhēzijas glikoproteīnus uz leikocītu virsmas. Leikocitoze pilnā asins analīzē nav specifiska. Lielākā daļa pacientu mirst pirms 5 gadu vecuma, izņemot tos, kuriem veiksmīgi veikta kaulu smadzeņu transplantācija, bet pacienti ar vieglu leikocītu adhēzijas deficītu izdzīvo līdz jaunam pieauguša cilvēka vecumam. Antibiotikas bieži tiek lietotas ilgu laiku. Palīdz arī granulocītu transfūzijas. Vienīgā efektīvā ārstēšanas metode ir kaulu smadzeņu transplantācija.
[