Kriptorhisms

Kriptorhidisms ir stāvoklis, kad viens vai abi sēklinieki nav nolaisti sēklinieku maisiņā. Kriptorhidisms bieži ir sēklinieku hormonālās un reproduktīvās disfunkcijas cēlonis. Normālas fizioloģiskas attīstības gadījumā tiem jāatrodas sēklinieku maisiņā dzimšanas brīdī vai līdz pirmā dzīves gada beigām. Tas ir nepieciešams nosacījums to normālai darbībai.

[ 1 ]

Epidemioloģija

Kriptorhidisms ir bieži sastopama seksuālās attīstības traucējumu forma bērnībā. Saskaņā ar literatūru, tas rodas 2–4 % jaundzimušo un 15–30 % priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu dzimšanas brīdī. Ar vecumu tā biežums samazinās, un bērniem līdz 14 gadu vecumam tas ir no 0,3 līdz 3 %. Saskaņā ar Šahbazjana datiem, labās puses kriptorhidisms rodas 50,8 %, kreisās puses kriptorhidisms — 35,3 % un divpusējs kriptorhidisms — 13,9 % pacientu.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cēloņi kriptorhisms

Kriptorhidisma rašanās faktorus var iedalīt 3 grupās.

1. Mehāniskie faktori: cirkšņa kanāla šaurība, vēderplēves un sēklinieku maisiņa maksts izauguma nepietiekama attīstība, spermatiskās saites un tās asinsvadu saīsināšanās un nepietiekama attīstība, vadošās saites un tās intraabdominālo saaugumu neesamība, spermatiskās artērijas hipoplāzija, nepietiekama asins piegāde sēkliniekiem, trūce.
2. Hormonāls deficīts, kura iemesli ir dažādi. Sēklinieku nolaišanās procesa pārkāpums ir atkarīgs no nepietiekamas Leidiga šūnu stimulācijas ar mātes horiona gonadotropīnu. Hipotalāma-hipofīzes sistēmas gonadotropās funkcijas izmaiņas noved pie diferencējošo hormonu deficīta un dzimumdziedzeru disģenēzes. Vēlāk, pēcdzemdību attīstības periodā, nenolaidušos sēkliniekos progresē displāziski-distrofiskas parādības. Papildu faktori šajā gadījumā ir temperatūras režīma pārkāpums un fermentatīvo procesu perversija sēklinieku audos. Pastāvīga traumatizācija noved pie antivielu uzkrāšanās asinīs un autoagresijas attīstības. Autoimūns konflikts saasina sēklinieku parenhīmas bojājumus.
3. Sēklinieku attīstības endogēni traucējumi, samazināta jutība pret hormoniem. Sēklinieku nolaišanās process ir atkarīgs ne tikai no stimulācijas, bet arī no embriju Leidiga šūnu jutības pret mātes gonadotropīnu, piemēram, nepilnīgas maskulinizācijas sindromā vai no mērķa orgānu nepietiekamas jutības pret androgēniem (sēklinieku feminizācijas sindromā), kā arī no citu receptoru orgānu (vadošās saites, sēklvada u.c.) stāvokļa.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Eksperimentāli pierādīts, ka sēklinieku nolaišanos sēklinieku maisiņā regulē hormoni: mātes horiona gonadotropīns stimulē androgēnu sekrēciju embrionālajos sēkliniekos, un androgēni, ko izdala embrionālās Leidiga šūnas, izraisa sēklinieka piedēkļa, sēklinieka un vadošās saites sēklas vadīšanas un sēklas kanāliņu augšanu. Tādējādi visu normālo sēklinieku veidošanās un nolaišanās sēklinieku maisiņā procesu, sākot ar pareizu dzimumorgānu novietojumu, nosaka hromosomu kopums, augļa dzimumdziedzeru hormoni, mātes horiona gonadotropīns un augļa luteinizējošais hormons. Viss process tiek pabeigts periodā no 6 intrauterīnās dzīves mēnešiem līdz 6. pēcdzemdību dzīves nedēļai.

Uzkrājoties klīniskajai pieredzei, parādās arvien vairāk datu, kas norāda uz dažādu slimību kombinācijas iespējamību ar kriptorhidismu. Pašlaik ir zināmi vairāk nekā 36 sindromi (piemēram, Kallmana sindroms) un slimības, ko pavada kriptorhidisms. Tikai gadījumos, kad tas (vai sēklinieku ektopija) ir vienīgais attīstības defekts, kriptorhidisma diagnoze kā patstāvīga slimība ir pamatota.

Daudzi ziņojumi, kas parādījušies pēdējos gados, liecina, ka slimību raksturo ne tikai sēklinieku patoloģiska pozīcija, bet arī izpaužas kā ievērojami hipofīzes-gonadālo kompleksa funkcijas traucējumi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi kriptorhisms

Kriptorhidisms tiek iedalīts iedzimtā un iegūtā, vienpusējā un divpusējā formā; pēc sēklinieku atrašanās vietas - vēdera un cirkšņa formā. Patiesu kriptorhidismu vienmēr pavada vienas vai visas sēklinieku maisiņa puses nepietiekama attīstība. Šo simptomu 1937. gadā aprakstīja Hamiltons. Sēklinieks ceļā uz leju iesprūst un var atrasties vēdera dobumā (vēdera dobuma kriptorhidisms) vai, kas ir biežāk, cirkšņa kanālā (cirkšņa kriptorhisms). Monorhisms un anorhisms rodas 1–3 % no visiem kriptorhisma slimniekiem.

Vienpusējā kriptorihidismā reproduktīvās un hormonālās funkcijas veic viena sēkliniece, kas tiek nolaista sēkliniekos.

Patiesa kriptorhidisma inguinālā forma jānošķir no pseidokriptorhidisma (migrējoša sēklinieka), kurā normāli nolaidies sēklinieks periodiski var atrasties ārpus sēklinieku maisiņa spēcīgas to paceļošā muskuļa kontrakcijas ietekmē (spēcīgs kremasteriskais reflekss). Palpējot, šāds sēklinieks viegli nolaižas sēklinieku maisiņā. Stāvoklis, kas tuvs kriptorhidismam, ir sēklinieka ektopija. Ja tā nepilnīga migrācija noved pie kriptorhidisma, tad novirze no nolaišanās ceļa noved pie ektopijas, t.i., tā neparastas atrašanās vietas. Izgājis cauri cirkšņa kanālam, sēklinieks nenolaižas sēklinieku maisiņā, bet atrodas zem ādas vienā no blakus esošajām zonām.

Šo patoloģiju veicina iedzimti vadošās saites defekti. Izšķir prefasciālo (testis refluxus) un virspusējo cirkšņa ektopiju. Šajā gadījumā smadzenēm ir normāls garums, bet sēklinieks ir nobīdīts uz zonu cirkšņa kanāla priekšpusē. Izvēloties ārstēšanas taktiku, svarīga ir kriptorhidisma un ektopijas diferenciāldiagnostika. Ja pirmajam tiek izmantota hormonāla ārstēšana, tad otrajam nepieciešama tikai ķirurģiska ārstēšana. Bieži vien bez sēklinieka ķirurģiskas atbrīvošanas nav iespējams diagnosticēt un atšķirt ektopiju no patiesa kriptorhidisma. Starpposma, augšstilba un sakrustotā ektopija ir reti sastopama. Tāpat reti sastopami gadījumi, kad abi sēklinieki atrodas vienā sēklinieku maisiņa pusē.

Gan iedzimta, gan eksperimentāla kriptorhidisma gadījumā tika iegūti rezultāti, kas liecina, ka distopiskos sēkliniekos spermatogēnā epitēlija deģenerācijas procesi notiek, samazinoties kanāliņu diametram, spermatogoniju skaitam un sēklinieka masai. Izmaiņas tika novērotas visās spermatogēnās sērijas šūnās. Vislielākie defekti bija dzimumšūnās augstākās diferenciācijas stadijās. Izmantojot histomorfometrisko analīzi, bija iespējams pierādīt, ka kriptorhidisma gadījumā sēkliniekos nav attīstības traucējumu līdz bērna 2. dzīves gada beigām. Tomēr no šī brīža var konstatēt skaidras spermatogoniju skaita izmaiņas, kā arī sēklas kanāliņu sašaurināšanos salīdzinājumā ar normālu izmēru. Tādējādi kriptorhidisma un ektopijas gadījumā sēklinieku bojājumi parādās pēc 2 bērna dzīves gadiem.

Normāla spermatoģenēze notiek tikai noteiktā temperatūrā, kas vīriešiem sēklinieku maisiņā ir par 1,5–2 °C zemāka nekā ķermeņa temperatūra. Dīgļepitēlija šūnas ir ļoti jutīgas pret to. Sēklinieku temperatūras paaugstināšanās var izraisīt spermatoģenēzes pārtraukšanu un neauglību. To pārvietošanās uz vēderu vai cirkšņa kanālu, karstas vannas, drudža slimības vai ļoti augsta apkārtējās vides temperatūra var izraisīt deģeneratīvas izmaiņas dīgļepitēlija šūnās vīriešiem. Sēklinieku optimālās temperatūras uzturēšanu garantē tikai to novietojums sēklinieku maisiņā, kas veic termoregulācijas funkciju. Dīgļepitēlija deģeneratīvu izmaiņu pakāpe palielinās līdz ar pārkaršanas ilgumu.

Saskaņā ar iepriekš minēto tika ierosināts sākt kriptorhidisma ārstēšanu pirms otrā dzīves gada beigām. Laba prognoze tika novērota pat gadījumos, kad kriptorhidisms pastāv līdz 7. dzīves gadam. Mehānismi, kas noved pie dīgļepitēlija vairoties spējas samazināšanās vai izzušanas, joprojām nav skaidri. Pastāv pieņēmums, ka līdztekus pārkaršanas kaitīgajai ietekmei uz spermatogoniju mitotisko spēju dalīties sēkliniekos kriptorhidisma gadījumā, autoimūno procesi noved pie epitēlija deģeneratīviem bojājumiem.

A. Attanasio u.c. pētījumi bija veltīti spermatogenēzes hormonālās regulācijas traucējumu izpētei. Tika pētīta sēklinieku hormonālā funkcija pirmspubertātes periodā hCG (cilvēka horiona gonadotropīna) ietekmē. Tika salīdzināta T sekrēcija normālos sēkliniekos un kriptorhidisma gadījumā. Tika atklāta iespēja stimulēt T sekrēciju sēkliniekos kriptorhidisma gadījumā hCG ietekmē. Normāla sēklinieku endokrīnā funkcija ir nosacījums to normālai nolaišanai. Kad patoloģija tika novērsta, ārstējot ar hCG, sēkliniekiem bija labāka apaugļošanās spēja salīdzinājumā ar sēkliniekiem, kuru kriptorhisms tika ķirurģiski novērsts. Līdz šim nav precīzi noteikts, cik ilgi var turpināties viena vai abu sēklinieku patoloģiskais stāvoklis, līdz tajos rodas neatgriezeniski traucējumi.

Ar kriptorhidismu pastāv risks saslimt ar vairākām komplikācijām, kurām nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās: kriptorhidismu pavadošās trūces nožņaugšana; nenolaidušās sēklinieka sagriešanās. Ilgstoša sēklinieka distopija veicina ne tikai tā funkciju traucējumus, bet arī ļaundabīgas deģenerācijas rašanos. Kriptorhidismu bieži pavada sekundāro dzimumpazīmju nepietiekama attīstība.

Kriptorhidisma simptomi ir viena vai divu sēklinieku neesamība sēklinieku maisiņā. Tiek atklāta to hipoplāzija (vai puse), kremasteriskā refleksa neesamība. Pusaudžiem un vīriešiem var novērot hipogonādisma simptomus, spermatogenēzes traucējumus un neauglību.

[ 20 ], [ 21 ]

Veidlapas

Atkarībā no sēklinieku izmaiņu pakāpes, pirmspubertātes zēniem ir 4 nenolaižamu sēklinieku veidi:

• I - ar minimālām izmaiņām; kanāliņu diametrs atbilst vecumam, satur normālu spermatogoniju skaitu; Sertoli šūnu skaits, to morfoloģija un ultrastruktūra nemainās, reti novērojama viegla kanāliņu hipoplazija; pēc pubertātes notiek normāla spermatogeneze un spermiogeneze;
• II tips - raksturojas ar spermatogoniju skaita samazināšanos, vieglu vai vidēji smagu tubulāru hipoplaziju ar normālu Sertoli šūnu indeksu (Sertoli šūnu skaits vienā tubulārajā sekcijā); pēc pubertātes pirmās un otrās kārtas spermatocītu stadijā novērojama spermatogenēzes aizkavēšanās;
• III tips - izteikta kanāliņu hipoplazija: to diametra samazināšanās līdz 140-200 µm, spermatogoniju skaita un Sertoli šūnu indeksa samazināšanās; pēc pubertātes kanāliņos atrodamas tikai nobriedušas Sertoli šūnas;
• IV tips — raksturīga difūza Sertoli šūnu hiperplāzija, normāls kanāliņu diametrs un neliels skaits dzimumšūnu; pēc pubertātes dzimumšūnas neattīstās un Sertoli šūnas paliek nediferencētas; bazālā membrāna un tunica propria sabiezē.

Vienpusēja kriptorhidisma gadījumā pretējā sēklinieka struktūra 75% pacientu saglabājas normāla. Citos gadījumos izmaiņas ir tādas pašas kā nenolaidušajam sēkliniekam. To raksturs ir atkarīgs no sēklinieka atrašanās vietas: jo zemāk un tuvāk sēklinieku maisiņam atrodas sēklinieks, jo tuvāk tā struktūra ir normālai, un otrādi. Visizteiktākās izmaiņas ir sēkliniekos, kas atrodas parastajā vietā.

Leidiga šūnu skaits parasti ir palielināts pubertātes un pusaudža vecuma cilvēkiem. Ir 4 šūnu veidi:

• I tips - normāls;
• II tips - ar apaļiem kodoliem, lielu daudzumu citoplazmatisko lipīdu un samazinātu GER; veido līdz 20-40% no kopējā Leidiga šūnu skaita sēkliniekos;
• III tips - patoloģiski diferencētas šūnas ar parakristāliskiem ieslēgumiem un
• IV tips — nenobriedušas šūnas. Parasti dominē I tipa Leidiga šūnas.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]