Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Kreisās sirds hipoplāzijas sindroms
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Hipoplastisku kreisās sirds sindromu veido kreisā kambara un augšupejošās aortas hipoplāzija, aortas un mitrālā vārstuļa nepietiekama attīstība, priekškambaru starpsienas defekts un plats atvērtais arteriālais vads. Ja prostaglandīnu infūzija neaizkavē arteriālā vada fizioloģisko slēgšanos, attīstīsies kardiogēns šoks un bērns nomirs. Bieži dzirdams skaļš vienas sekundes sirds troksnis un nespecifisks sistoliskais troksnis. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz neatliekamu ehokardiogrāfiju vai sirds kateterizāciju. Radikāla ārstēšana ir pakāpeniska ķirurģiska korekcija vai sirds transplantācija. Ieteicama endokardīta profilakse.
Hipoplastiska kreisās sirds sindroms veido 1% iedzimtu sirds defektu. Skābeklī piesātinātās asinis, kas atgriežas no plaušām kreisajā priekškambarī, neieplūst hipoplastiskajā kreisajā kambarī. Tā vietā asinis ieplūst labajā sirdī pa starppriekšmiju savienojumu, kur tās sajaucas ar deoksigenētām venozām asinīm. Šīs relatīvi deoksigenētās asinis iziet no labā kambara un ieplūst plaušās caur plaušu artērijām un sistēmisko asinsriti caur arteriālo vadu. Sistēmiskā asinsrite saņem asinis tikai caur arteriālā vada šuntu no labās uz kreiso pusi; tāpēc dzīves prognoze tūlīt pēc dzimšanas ir atkarīga no atvērta arteriālā vada saglabāšanas.
Hipoplastiskas kreisās sirds sindroma simptomi
Simptomi parādās, kad arteriālais vads sāk aizvērties dzīves pirmajās 24 līdz 48 stundās. Attīstās kardiogēnā šoka pazīmes (piemēram, tahipnoja, aizdusa, vājš pulss, cianoze, hipotermija, bālums, metaboliskā acidoze, letarģija, oligūrija un anūrija). Ja ir traucēta sistēmiskā asinsrite, var samazināties smadzeņu un koronārā perfūzija, izraisot miokarda vai smadzeņu išēmijas pazīmes. Nāve iestājas ātri, ja arteriālais vads neatveras.
Fiziskā apskate atklāj ekstremitāšu asinsvadu sašaurināšanos un pelēkzilu ādas nokrāsu (cianozes un hipoperfūzijas dēļ). Otrais sirds tonis ir skaļš un vienkāršs. Dažreiz dzirdams kluss, nespecifisks troksnis. Raksturīga ir smaga metaboliskā acidoze, kas ir nesamērīga ar Po un PCo.
Hipoplastiskas kreisās sirds sindroma diagnoze
Diagnozi ierosina klīniskie dati un apstiprina divdimensiju ehokardiogrāfija ar krāsu Doplera izmeklējumu. Pirms operācijas parasti ir nepieciešama sirds kateterizācija, lai precizētu defekta anatomiju.
Rentgenogrammās redzama kardiomegālija un plaušu vēnu sastrēgums vai plaušu tūska. EKG gandrīz vienmēr redzama labā kambara hipertrofija.
[