Kavasaki slimība

Kawasaki slimība ir gļotādas limfātiskais sindroms, kas galvenokārt attīstās bērniem, skar lielas, vidējas un mazas (galvenokārt koronārās) artērijas un kam raksturīgs augsts drudzis, konjunktivīts, palielināti kakla limfmezgli, polimorfi izsitumi uz ķermeņa un ekstremitātēm, plaisājošas lūpas, gļotādu iekaisums ("aveņu mēle"), plaukstu un pēdu eritēma, kā arī pastāvīga trombocītu skaita palielināšanās.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kawasaki slimības epidemioloģija

Kawasaki slimība galvenokārt rodas bērniem, aptuveni vienādi gan zēniem, gan meitenēm. Bērni visbiežāk saslimst pirmajos 2 dzīves gados. Pasaulē saslimstības biežums svārstās no 3 līdz 10 uz 100 000 bērnu, bet Japānā Kawasaki slimības saslimstības biežums ir augstāks (līdz 150 jauniem gadījumiem gadā uz 100 000 bērnu). Pēc K. Tauberta teiktā, ASV Kawasaki slimība ir ieņēmusi pirmo vietu starp iegūtajām sirds patoloģijām bērniem, izspiežot reimatisko drudzi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kawasaki slimības cēloņi

Kawasaki slimības cēlonis nav zināms. Iespējama iedzimta predispozīcija. Par iespējamiem etioloģiskajiem izraisītājiem tiek uzskatītas baktērijas (propionobaktērijas, anaerobi streptokoki), riketsija, vīrusi (galvenokārt herpes vīrusi). Slimība bieži attīstās uz iepriekšēja elpceļu iekaisuma fona.

Kawasaki slimības akūtā fāzē tiek novērota CD8+ T-limfocītu skaita samazināšanās un CD4+ T-limfocītu un B-limfocītu skaita palielināšanās. Asinīs palielinās proinflamatorisko citokīnu (IL-1, TNF-α, IL-10) koncentrācija. Ar dažādu biežumu tiek konstatētas antineitrofilo citoplazmatiskās antivielas, kas reaģē ar katepsīnu G, mieloperoksidāzi un neitrofilo α granulām. Serumā bieži tiek konstatēts arī IgM, kam piemīt komplementa aktivācijas spēja.

Patoloģiskās īpašības: Kawasaki slimība ir sistēmisks vaskulīts, kas skar dažāda izmēra artērijas, visbiežāk vidēja izmēra (nieru un sirds asinsvadus), izraisot aneirismu attīstību un iekšējo orgānu iekaisumu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kawasaki slimības simptomi

Kawasaki slimība parasti sākas akūti, ar augstu temperatūru, kas ir periodiska, bet parasti sasniedz febrilas (38–40 °C) vērtības. Tās ilgums neatkarīgi no acetilsalicilskābes un antibiotiku lietošanas ir vismaz 1–2 nedēļas, bet reti pārsniedz 1 mēnesi. Lietojot acetilsalicilskābi, glikokortikosteroīdus un īpaši intravenozi ievadot imūnglobulīnu, novēro temperatūras reakcijas smaguma samazināšanos un tās ilguma saīsināšanos. Tiek uzskatīts, ka ilgstošs drudzis veicina koronāro artēriju aneirismu attīstību un palielina slimības letālu iznākumu risku.

Ādas un gļotādas bojājumi attīstās pirmajās 2-4 dienās no slimības sākuma. Gandrīz 90% pacientu attīstās divpusējs konjunktivīts bez izteiktām eksudatīvām parādībām ar dominējošiem bulbārās konjunktīvas bojājumiem. To bieži kombinē ar priekšējo uveītu. Iekaisuma izmaiņas acīs saglabājas 1-2 nedēļas.

Gandrīz visiem pacientiem tiek diagnosticēti lūpu un mutes dobuma bojājumi. Tas izraisa lūpu apsārtumu, pietūkumu, sausumu, plaisāšanu un asiņošanu, mandeļu palielināšanos un apsārtumu. Pusei gadījumu tiek atzīmēta aveņkrāsas mēles klātbūtne ar difūzu eritēmu un kārniņu hipertrofiju.

Viena no agrākajām Kawasaki slimības pazīmēm ir polimorfi ādas izsitumi. Gandrīz 70% pacientu tie parādīsies pirmajās 5 dienās pēc drudža sākuma. Ir novērota nātrenes eksantēma ar lieliem eritēmatoziem plāksnītēm un makulopapulāriem elementiem, kas atgādina multiformo eritēmu. Izsitumi lokalizējas uz rumpja, augšējo un apakšējo ekstremitāšu proksimālajās daļās, starpenē.

Dažas dienas pēc slimības sākuma rodas plaukstu un pēdu ādas apsārtums un/vai pietūkums. Tiem pievienojas stipras sāpes un ierobežota pirkstu un kāju pirkstu kustīgums. Pēc 2-3 nedēļām skartajās vietās tiek atzīmēta epidermas lobīšanās.

50–70 % pacientu novēro vienpusēju vai divpusēju sāpīgu kakla limfmezglu palielināšanos (vairāk nekā 1,5 cm). Limfadenopātija parasti attīstās vienlaikus ar drudzi. Dažos gadījumos tā ir pirms ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.

Patoloģiskas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā tiek konstatētas gandrīz pusei pacientu. Slimības akūtā fāzē visbiežāk (80%) miokardīta pazīmes ir tahikardija, galopa ritms, sirds vadīšanas sistēmas bojājumi un kardiomegālija. Bieži attīstās akūta sirds un asinsvadu mazspēja, retāk perikardīts.

Sirds vārstuļu bojājumi (valvulīts, papilāro muskuļu disfunkcija) netiek bieži novēroti. Dažās publikācijās aprakstīta aortas un/vai mitrālā vārstuļa nepietiekamības attīstība. Līdz slimības pirmās nedēļas beigām 15–25 % pacientu attīstās stenokardijas vai miokarda infarkta pazīmes. Angiogrāfija reģistrē koronāro artēriju paplašināšanos un/vai aneirismas, kas parasti lokalizējas asinsvadu proksimālajās daļās.

Kawasaki slimības sistēmiskās izpausmes ietver locītavu bojājumus, kas rodas 20–30 % pacientu.Šie bojājumi izraisa roku un kāju mazo locītavu, kā arī ceļa un potītes locītavu poliartralģiju vai poliartrītu. Locītavu sindroma ilgums nepārsniedz 3 nedēļas.

Dažiem pacientiem rodas izmaiņas gremošanas sistēmā( vemšana, caureja, sāpes vēderā).Dažos gadījumos tiek diagnosticēts uretrīts un aseptisks meningīts.

Raksturīga ir neparasti augsta bērnu uzbudināmība, kas izteikta lielākā mērā nekā citos drudža stāvokļos. Dažiem pacientiem uz elkoņiem, virs ceļa locītavām un sēžamvietā attīstās mazi aseptiski pustulas. Tiek novērotas šķērsvirziena nagu svītras.

Bieži vien tiek skartas citas artērijas: subklāvijas, elkoņa, augšstilba, gūžas - ar asinsvadu aneirismu veidošanos iekaisuma vietās.

Galvenās Kawasaki slimības klīniskās izpausmes ir drudzis, ādas un gļotādu bojājumi (polimorfi ādas izsitumi, plaisājošas lūpas, plantāra un plaukstu eritēma, "aveņu mēle"), koronārais sindroms, limfadenopātija.

Sirds un asinsvadu iesaistīšanās tiek novērota 50% pacientu un var izpausties kā miokardīts, perikardīts, arterīts ar aneirismu veidošanos, aritmijām. Kawasaki slimība ir visbiežākais pēkšņas koronāras nāves un miokarda infarkta cēlonis bērnībā. Vēla sirds komplikācija ir hroniskas koronāro artēriju aneirismas, kuru lielums nosaka miokarda infarkta attīstības risku pieaugušiem pacientiem, kuriem ir bijusi Kawasaki slimība. Saskaņā ar Amerikas Sirds asociācijas ieteikumiem visi pacienti, kuriem ir bijusi Kawasaki slimība, tiek uzraudzīti, lai diagnosticētu miokarda išēmiju, vārstuļu mazspēju, dislipidēmiju un hipertensiju.

Kawasaki slimības diagnoze

Vispārējā asins analīzē: paaugstināta ESR un C-reaktīva proteīna (CRP) koncentrācija, normohroma normocitāra anēmija, trombocitoze, leikocitoze ar nobīdi pa kreisi. Tiek atzīmēts paaugstināts aminotransferāžu līmenis, īpaši ALAT. APL (galvenokārt IgG) līmeņa paaugstināšanās asinīs bieži kalpo kā koronāro artēriju trombozes marķieris.

EKG var atklāt PQ un QT intervāla pagarināšanos, ST viļņa samazināšanos, ST segmenta depresiju un T viļņa inversiju. Iespējama aritmija. Ehokardiogrāfija ir ļoti informatīva metode Kawasaki slimības un sirds slimību diagnosticēšanai.

Papildu diagnostikas metode ir koronārā angiogrāfija.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostikas pazīmes

• Drudzis, kas ilgst vismaz 5 dienas un nepāriet, neskatoties uz antibiotiku lietošanu.
• Divpusējs konjunktivīts.
• Raksturīgi lūpu un mutes dobuma bojājumi: plaisājošas lūpas, sausums, mutes gļotādas apsārtums, "aveņu mēle".
• Palielināti kakla limfmezgli bez strutaina rakstura.
• Polimorfi ādas izsitumi, galvenokārt uz stumbra.
• Roku un kāju bojājumi: zoles un plaukstu eritēma, to pietūkums, lobīšanās atveseļošanās periodā.

5 no 6 pazīmēm identificēšana ļauj veikt ticamu "Kawasaki slimības" diagnozi. 4 pazīmju klātbūtnē diagnozes apstiprināšanai nepieciešami ehokardiogrāfijas un koronārās angiogrāfijas dati, ar kuru palīdzību ir iespējams noteikt koronāro artēriju aneirismas.

[ 29 ], [ 30 ]

Kawasaki slimības prognoze

Vairumā gadījumu Kawasaki slimības prognoze ir labvēlīga. Tomēr tā lielā mērā ir atkarīga no bojājuma smaguma pakāpes, galvenokārt no koronārajām artērijām.

Nevēlami prognostiski faktori ir slimības sākšanās bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, straujš ESR pieaugums un ilgstoša paaugstināta CRP līmeņa uzturēšana.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Problēmas vēsture

Šis vaskulīts pirmo reizi tika atklāts Japānā 1961. gadā. Detalizētu slimības aprakstu sniedza T. Kawasaki 1967. gadā.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]