Kā tiek ārstētas mīksto audu sarkomas bērniem?

Bērnu un pieaugušo audzēju ārstēšanas stratēģija ir atšķirīga, un to ietekmē vairāki faktori:

• orgānu saglabāšanas operāciju veikšana bērniem ir saistīta ar lielām tehniskām grūtībām anatomisku un funkcionālu īpatnību dēļ;
• staru terapijas lietošana maziem bērniem var izraisīt nopietnas komplikācijas (piemēram, atsevišķu orgānu un visa organisma augšanas traucējumus), kas ir izteiktākas nekā pieaugušajiem;
• Pediatriskajā onkoloģijā ir izstrādātas stingrākas augstas devas ķīmijterapijas shēmas, tostarp daudzkomponentu shēmas (šādas ķīmijterapijas ārstēšanas veikšana pieaugušajiem bieži vien nav iespējama sliktākas panesamības dēļ);
• Visu terapijas veidu ilgtermiņa ietekme uz bērniem ir sociāli nozīmīgāka, jo viņu paredzamais dzīves ilgums var būt ilgāks nekā pieaugušajiem.

Uzskaitītās atšķirības nosaka nepieciešamību rūpīgi izvēlēties ārstēšanas taktiku, ņemot vērā bērna individuālās īpašības un iespējamo novēloto komplikāciju risku.

Tā kā nerabdomiosarkomas mīksto audu audzēji ir reti sastopami, to ārstēšana jāveic daudzcentru pētījumu ietvaros, kas ļauj iegūt ticamus rezultātus un, pamatojoties uz tiem, optimizēt ārstēšanas metodes. Šāda veida audzēja ārstēšanā jāpiedalās dažādu profilu speciālistiem: ķirurgiem, ķīmijterapeitiem, radiologiem. Tā kā dažos gadījumos ir nepieciešams veikt kropļojošas operācijas, ārstēšanas procesā ieteicams laikus iesaistīt ortopēdus, rehabilitācijas speciālistus un psihologus, no kuriem lielā mērā būs atkarīga pacienta dzīves kvalitāte nākotnē.

Ķirurģiskajā ārstēšanas stadijā tiek noteikta audzēja pilnīgas ekscīzijas iespēja veselos audos. Tas ir ārkārtīgi svarīgs prognostiskais faktors. Atlikušā audzēja neesamība nozīmē labvēlīgu prognozi. Ja atlikušais audzējs saglabājas, tiek apsvērta atkārtotas radikālas operācijas nepieciešamība un iespējamība.

Ķīmijterapijas loma mīksto audu sarkomu ārstēšanā ir neskaidra. Attiecībā uz ķīmijterapiju ir vispārpieņemts audzējus iedalīt jutīgos (PMC līdzīgos), vidēji jutīgos un nejutīgos. Vairākas mūsdienu mīksto audu sarkomu ārstēšanas programmas (CWS, SIOP) ir balstītas uz šo iedalījumu. Pret ķīmijterapiju jutīgi audzēji ir rabdomiosarkoma, ekstraosezālā Ewinga sarkoma, perifērie neiroektodermālie audzēji, sinoviālā sarkoma. Vidēji jutīgi audzēji ir ļaundabīga fibrocītiska histiocitoma, leiomiosarkoma, ļaundabīgi asinsvadu audzēji, mīksto audu alveolārā sarkoma un liposarkoma. Fibrosarkoma (izņemot iedzimtu) un neirofibrosarkoma (ļaundabīga švanoma) ir nejutīgas pret ķīmijterapiju.

Izņemot rabdomiosarkomu un sinoviālo sarkomu, lieli prospektīvi pētījumi nav pierādījuši iznākuma (kopējās dzīvildzes un dzīvildzes bez notikumiem) uzlabošanos, lietojot adjuvantu ķīmijterapiju bērniem ar mīksto audu sarkomu.

Mīksto audu sarkomas ārstēšanā izmantotās pamatzāles jau sen ir vinkristīns, daktinomicīns, ciklofosfamīds un doksorubicīns (VACA shēma). Vairāki pētījumi ir pierādījuši ifosfamīda lielāku efektivitāti salīdzinājumā ar ciklofosfamīdu. Ņemot vērā līdzšinējo neapmierinošo ārstēšanas rezultātu, kad audzējs ir nepilnīgi izgriezts, tiek meklētas jaunas zāles, efektīvākas kombinācijas un ķīmijterapijas shēmas.

Staru terapijas loma mīksto audu sarkomu ārstēšanā ir nodrošināt lokālu audzēja kontroli. Radiācijas devas dažādos protokolos svārstās no 32 līdz 60 Gy. Pēc dažu pētnieku domām, kombinēta ķirurģiskās un staru terapijas izmantošana ļauj panākt atbilstošu lokālu kontroli 80% pacientu. Dažas klīnikas aktīvi ievieš alternatīvas starojuma iedarbības metodes - brahiterapiju un intraoperatīvu elektronu staru apstarošanu. Preoperatīva audzēja apstarošana, kas ir uzrādījusi labus rezultātus pieaugušajiem, bērnu onkoloģijā tiek izmantota retāk.

Lokālas slimības recidīva gadījumā tiek mēģināts veikt audzēja rezekciju. Šādos gadījumos neoadjuvanta ķīmijterapija ir efektīva, tostarp jaunākiem bērniem ar fibrosarkomu un hemangiopericitomu. Starp visām mīksto audu sarkomām šie audzēji, tāpat kā dermatofibrosarkoma un ļaundabīgā fibrocītiskā histiocitoma, ir mazāk agresīvi un reti metastazējas. Tos bieži var izārstēt ar ķirurģisku izņemšanu.

Gadījumos, kad mīksto audu alveolārā sarkoma nav pilnībā noņemta, ķīmijterapija ir neefektīva.

Desmoplastisks sīkšūnu audzējs - nezināmas histoģenēzes audzējs - parasti lokalizējas vēdera dobumā un mazajā iegurnī, kas apgrūtina tā pilnīgu izņemšanu.Šajā gadījumā taktika balstās uz ķirurģiskas, staru terapijas un ķīmijterapijas ārstēšanas sarežģītu izmantošanu.

Dzidrās šūnas mīksto audu sarkomas ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska, iespējama atlikušā audzēja apstarošana. Mēģinājumi izmantot ķīmijterapiju šajā gadījumā ir izrādījušies neefektīvi.

Ļoti ļaundabīgos audzējos, piemēram, angiosarkomā un limfangiosarkomā, prognozi nosaka to pilnīgas izņemšanas iespēja. Ir ziņojums par paklitaksela veiksmīgu lietošanu šāda veida audzēja gadījumā.

Hemangioendotelioma, kas ļaundabīgo audzēju gadījumā ieņem starpposmu starp hemangiomu un hemangiosarkomu, bērniem visbiežāk lokalizējas aknās. Tā var augt asimptomātiski un pat spontāni regresēt. Dažreiz šo audzēju pavada patēriņa koagulopātijas attīstība (Kasabach-Merritt sindroms). Šajā gadījumā nepieciešama aktīva ķirurģiska taktika. Ir ziņojumi par veiksmīgu ķīmijterapijas (vinkristīna, daktinomicīna, ciklofosfamīda) un interferona alfa-2a lietošanu. Ja nav efekta, ir indicēta aknu transplantācija.

Īpaša uzmanība jāpievērš ekstrakaulu osteosarkomas ārstēšanas taktikai. Ķīmijterapijas efektivitāte šāda veida audzēja gadījumā joprojām ir vāji izprasta. Tomēr, pēc dažu autoru domām, šīs neoplazmas ārstēšana jāveic saskaņā ar principiem, kas izstrādāti mīksto audu sarkomas ārstēšanai.

Ja pilnīga audzēja izgriešana nav iespējama vai ja ir metastāzes, obligāta ir staru terapija un ķīmijterapija. Kopējais četru gadu izdzīvošanas rādītājs, izmantojot VACA shēmu, ir aptuveni 30%, un izdzīvošana bez recidīva ir 11%. Atsevišķu metastāžu ķirurģiska ārstēšana ir indicēta, ja tās ir lokalizētas plaušās. Pašlaik tiek veikti pastāvīgi mēģinājumi uzlabot ārstēšanas efektivitāti šajā pacientu grupā, intensificējot ķīmijterapiju un izmantojot jaunas shēmas, tostarp ifosfamīdu un doksorubicīnu.

Neatrisināta problēma ir atkārtotu mīksto audu sarkomu ārstēšana. Izstrādājot ārstēšanas taktiku, tiek ņemta vērā iepriekšējā terapija, procesa lokalizācija un pacienta stāvoklis. Izārstēšana nelielā skaitā gadījumu ir iespējama ar pilnīgu audzēja un tā metastāžu ekscīziju. Staru terapijas un ķīmijterapijas efektivitāte recidīvu gadījumā nav noskaidrota un ir jāizvērtē randomizētos daudzcentru pētījumos.

Prognoze

Mīksto audu sarkomu prognoze ir atkarīga no histoloģiskā tipa, ķirurģiskās rezekcijas pilnīguma, metastāžu klātbūtnes vai neesamības, pacienta vecuma un vairākiem faktoriem, kas raksturīgi konkrētam audzējam. Fibrosarkomas un hemangiopericitomas gadījumā prognoze ir ievērojami labāka jaunākiem pacientiem. Neirofibrosarkomas un liposarkomas gadījumā prognozi nosaka ekscīzijas pilnīgums. Leiomiosarkomas gadījumā prognoze ir sliktāka, ja audzējs attīstās kuņģa-zarnu traktā. Procesa izplatība, atlikušā audzēja apjoms un ļaundabīguma pakāpe ir izšķiroši prognostiski faktori asinsvadu audzējiem (hemangioendotelioma, angiosarkoma, limfosarkoma). Metastāžu klātbūtne ir ārkārtīgi nelabvēlīgs prognostiskais faktors jebkuram audzējam. Vēlas metastāzes, kas ievērojami pasliktina prognozi, ir raksturīgas alveolārajai sarkomai un mīksto audu melanomai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]