Rezistentu olnīcu sindroms.

Rezistentu olnīcu sindroms (Savage sindroms) veido 2–10% no visām amenorejas formām.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Iemesli

Precīzi attīstības cēloņi nav noskaidroti. Olnīcu mazspēja šajā retā sindromā rodas olnīcu šūnu receptoru nejutīguma dēļ pret gonadotropajiem hormoniem. Iespējamie cēloņi: slimības autoimūnais raksturs ar antivielu veidošanos pret gonadotropīna receptoriem.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi

Galvenie klīniskie simptomi ir amenoreja un neauglība, dažreiz tiek konstatētas klimaktēriskajam sindromam raksturīgas sūdzības. Izmeklēšanas laikā pacientiem novēro normālu iekšējo un ārējo dzimumorgānu attīstību.

Jāatzīmē, ka rezistentu olnīcu sindromu var kombinēt ar daudzām autoimūnām slimībām. Tādējādi 25% gadījumu tas tiek kombinēts ar autoimūnu tireoidītu, 10% gadījumu - Addisona slimību, 2% gadījumu - ar 1. tipa cukura diabētu un miastēniju.

Primārā olnīcu mazspēja var būt daļa no peligonulārās mazspējas sindromiem, kam raksturīga vairāku endokrīno dziedzeru autoimūnu bojājumu kombinācija vienlaikus: 1. tipa (gļotādas kandidāts, hipoparatireoze, Addisona slimība) un 2. tipa (primārais hipokorticisms, autoimūns tireoidīts, 1. tipa cukura diabēts) autoimūnie poliglandulārie sindromi.

Kā atpazīt rezistentu olnīcu sindromu?

Diagnostikas kritēriji:

• Amenoreja un neauglība pirms 40 gadu vecuma;
• Normālas menstruālās funkcijas anamnēze;
• Viegli simptomi, kas raksturīgi klimaktēriskajam sindromam;
• Augsts FSH un LH līmenis asins serumā, estradiola līmenis ir nedaudz samazināts;
• Pirmais progesterona tests parasti ir pozitīvs, otrais un trešais tests ir negatīvs;
• Iegurņa ultraskaņa: olnīcas parasti ir samazinātas, tajās ir pietiekams skaits primordiālo folikulu un atsevišķu mazu nobriešanas folikulu;
• Diagnostiskā laparoskopija ar olnīcu biopsiju (atklāj tikai primordiālo un preantrālo folikulu klātbūtni).

Diferenciālā diagnoze

Šī slimība ir jādiferencē no olnīcu noplicināšanas sindroma, hipogonadotropiskā hipogonādisma un "tīras" dzimumdziedzeru agenezes.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Prognoze

Grūtniecība ir iespējama tikai ar apaugļošanu in vitro, izmantojot donora olšūnu.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]