Iedzimts masaliņu sindroms: simptomi, patoģenēze

Iedzimtu masaliņu sindromu visbiežāk sastopamo attīstības anomāliju - kataraktas, sirds defektu un kurluma - triādes veidā pirmo reizi aprakstīja Austrālijas oftalmologs Gregs (Grega triāde). Vēlāk tika aprakstīti CNS bojājumi ar garīgu atpalicību, mikroftalmiju, mazu dzimšanas svaru, dermatītu utt. Daži masaliņu vīrusa izraisīti attīstības defekti ne vienmēr izpaužas agrīnā vecumā; tie var rasties arī vēlāk. Dažu orgānu bojājumus pirmajās dzīves dienās ne vienmēr ir viegli diagnosticēt. Īpaši grūti ir atpazīt dzirdes orgāna attīstības defektus, retinopātiju, augstu miopiju, iedzimtu glaukomu. Arī sirds un asinsvadu sistēmas attīstības defektus ne vienmēr ir iespējams atpazīt bērna dzīves pirmajās dienās. Masaliņu vīrusa izraisīti augļa smadzeņu bojājumi bieži noved pie hroniska meningoencefalīta attīstības, bet jaundzimušā klīniskās izpausmes var būt ļoti vāji izteiktas miegainības, letarģijas vai, gluži pretēji, paaugstinātas uzbudināmības veidā. Dažreiz rodas krampji. Šādos gadījumos mikrocefālija atklājas pakāpeniski.

Iedzimtu masaliņu agrīnās jaundzimušo izpausmes ir vairākas asiņošanas, ko pavada trombocitopēnija. Izsitumi ilgst 1-2 nedēļas, dažreiz ilgāk. Ir hepatīts ar dzelti, palielināta liesa, hemolītiskā anēmija, intersticiāla pneimonija, cauruļveida kaulu bojājumi (rentgena izmeklējumos atklājas kaulu retināšanas un sablīvēšanās vietas).

Retāk novēro skeleta un galvaskausa, uroģenitālās un gremošanas sistēmas u.c. anomālijas. Attīstības anomālijas ir atkarīgas no augļa iedarbības laika ar vīrusu.

Visiem bērniem, kuru mātēm pirmajās 8 grūtniecības nedēļās bija masaliņas, ir daži defekti. Kad slimība rodas turpmākajos periodos, anomāliju biežums ievērojami samazinās. Tomēr vīrusa teratogēnā iedarbība izpaužas 4. un pat 5. grūtniecības mēnesī. Turklāt ar masaliņām grūtniecība bieži beidzas ar spontāno abortu vai nedzīvi dzimušu bērnu.

Iedzimtas masaliņas ir hroniska infekcija, kurā vīruss saglabājas no vairākiem mēnešiem līdz 1 gadam vai ilgāk. Šādi bērni rada epidemioloģiskus draudus citiem.

Iedzimtu masaliņu patoģenēze

Vīruss iekļūst augļa organismā caur mātes asinsriti virēmijas periodā, kas ilgst 7–10 dienas pirms izsitumu parādīšanās un kādu laiku izsitumu periodā. Tiek pieņemts, ka masaliņu vīruss ietekmē horiona bārkstiņu epitēliju un placentas kapilāru endotēliju, un no turienes sīku embolu veidā nonāk augļa asinsritē un izplatās audos. Rodas hroniska infekcija, kas izraisa iedzimtu anomāliju veidošanos.

Masaliņu vīrusam nav raksturīga citodestruktīvā darbība, tā izpaužas tikai acs lēcā un iekšējās auss gliemežnīcā. Masaliņu vīruss kavē šūnu lokālo mitotisko aktivitāti, kas noved pie šūnu populāciju lēnas augšanas, kuras nespēj piedalīties diferenciācijā un traucē orgāna pareizu attīstību.

Ietekmējot embriju dažādās grūtniecības stadijās, masaliņu vīruss izraisa dažādus attīstības defektus atkarībā no tā, kurš orgāns attīstās konkrētajā periodā. Ir svarīgi noteikt indikācijas grūtniecības pārtraukšanai masaliņu gadījumā pirmajos 3 grūtniecības mēnešos. Ja grūtniece nonāk kontaktā ar masaliņu pacientu, nepieciešama atkārtota seroloģiskā izmeklēšana ik pēc 10–20 dienām, lai atklātu asimptomātisku infekciju.

Imūnglobulīna lietošana masaliņu profilaksei grūtniecēm ir neefektīva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]