Idiopātisks fibrotizējošs alveolīts - ārstēšana

Idiopātisks fibrozējošais alveolīts (Hamman-Rich slimība) ir patoloģisks process neskaidras izcelsmes plaušu alveolos un pieaugošajos audos, kas noved pie progresējošas fibrozes un ko pavada pieaugoša elpošanas mazspēja.

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta cēlonis nav zināms. Slimības patogeneze nav pilnībā noskaidrota. Tiek pieņemts, ka kolagēna sadalīšanās plaušu intersticiālajā audā samazinās un tā sintēze fibroblastos un alveolārajos makrofāgos palielinās. Paaugstinātu kolagēna sintēzi veicina atsevišķu limfocītu apakšpopulāciju skaita palielināšanās, kas reaģē uz plaušu kolagēnu kā uz svešu olbaltumvielu un ražo limfokīnus, kas stimulē kolagēna veidošanos. Vienlaikus samazinās limfocītu "inhibējošā faktora" veidošanās, kas normālos apstākļos kavē kolagēna sintēzi.

Daudzi uzskata šo slimību par autoimūnu. Antigēnu-antivielu kompleksi nogulsnējas plaušu mazo asinsvadu sieniņās. Cirkulējošo imūnkompleksu, alveolāro makrofāgu un neitrofilu lizosomu enzīmu ietekmē rodas plaušu audu bojājumi, to sablīvēšanās, starpalveolāro starpsienu sabiezēšana, alveolu un kapilāru iznīcināšana ar šķiedru audiem.

Galvenās zāles fibrozējošā alveolīta ārstēšanai ir glikokortikoīdi un D-penicilamīns. Šīs zāles tiek izrakstītas, ņemot vērā slimības fāzi.

Saskaņā ar MM Ilkoviča (1983) datiem, glikokortikoīdi tiek nozīmēti intersticiālas tūskas un alveolīta stadijā (šis posms tiek diagnosticēts klīniski un radioloģiski). Tie izraisa pretiekaisuma un imūnsupresīvu efektu, kavē fibrozes attīstību.

Pacientiem ar idiopātisku fibrozējošu alveolītu, ja diagnoze tiek noteikta agrīnā stadijā (tūskas fāze un alveolīta fāze), tiek nozīmēts 40-50 mg prednizolona 3-10 dienas, pēc tam pakāpeniski (atkarībā no efekta) deva tiek samazināta 6-8 mēnešu laikā līdz uzturošajai devai (2,5-5 mg dienā).Ārstēšanas ilgums ir vidēji 18-20 mēneši.

Kad patoloģiskais process progresē līdz intersticiālas fibrozes stadijai, ir indicēts D-penicilamīna ievadīšana kombinācijā ar prednizolonu, kura sākotnējā deva šajā gadījumā ir 15-20 mg dienā.

Ir konstatēts, ka pacientiem ar fibrozējošu alveolītu ir paaugstināts vara līmenis asins serumā, kas veicina plaušu intersticiālās stromas kolagenizāciju. D-penicilamīns inhibē varu saturošu aminooksidāzi, kas samazina vara līmeni asinīs un plaušās un kavē kolagēna nobriešanu un sintēzi. Turklāt D-penicilamīnam piemīt imūnsupresīva iedarbība.

MM Ilkovičs un LN Novikova (1986) iesaka hroniskas slimības gadījumā bez skaidri definētiem paasinājumiem izrakstīt D-penicilamīnu 0,3 g dienā 4-6 mēnešus, pēc tam 0,15 g dienā 1-1,5 gadus.

Akūtos slimības gadījumos un paasinājumu gadījumā viņi iesaka izrakstīt D-penicilamīnu 0,3 g dienā pirmajā nedēļā, 0,6 g dienā otrajā, 1,2 g dienā trešajā un pēc tam samazināt devu apgrieztā secībā. Uzturošā deva ir 0,15–0,3 g dienā 1–2 gadus.

Būtisku imunoloģisko stāvokļu izmaiņu gadījumā azatioprīnu (tam ir izteikta imūnsupresīva iedarbība) ordinē saskaņā ar šādu shēmu: 150 mg dienā 1-2 mēnešus, pēc tam 100 mg dienā 2-3 mēnešus, pēc tam uzturošā deva (50 mg dienā) 3-6 mēnešus. Azatioprīna lietošanas vidējais ilgums ir 1,9 gadi.

Imūnsupresantu efektivitāti palielina hemosorbcijas izmantošana, kas veicina cirkulējošo imūnkompleksu izvadīšanu.

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta ārstēšanā ieteicams lietot aldaktonu (veroshpironu), tas mazina alveolu un intersticiālo tūsku, tam piemīt imūnsupresīva iedarbība. Veroshpirona dienas deva ir 25–75 mg, ārstēšanas ilgums ir 10–12 mēneši.

Turklāt ieteicams lietot antioksidantus (E vitamīns - 0,2–0,6 g 50% šķīduma dienā).

Slimības sākumposmā nātrija tiosulfātu intravenozi (5-10 ml 30% šķīduma) lieto 10-14 dienas. Zālēm piemīt antioksidanta, antitoksiska, pretiekaisuma un desensibilizējoša iedarbība.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]