Hroniskas virsnieru mazspējas ārstēšana

Hroniskas virsnieru mazspējas ārstēšana ir vērsta, no vienas puses, uz procesa, kas izraisīja virsnieru bojājumus, likvidēšanu un, no otras puses, uz hormonu trūkuma aizstāšanu.

Ja ir aizdomas par tuberkulozes procesu virsnieru dziedzeros, ir nepieciešams izrakstīt prettuberkulozes līdzekļus kursos ftiziatra uzraudzībā. Pacientiem ar virsnieru dziedzeru autoimūniem bojājumiem tiek lietots levomizols un timozīns, kuru mērķis ir normalizēt T-supresoru deficītu. Pašlaik tas nav plaši izmantots.

Ieteicamajā hipokorticisma diētā jāiekļauj palielināts kaloriju, olbaltumvielu, vitamīnu un galda sāls daudzums līdz 3–10 g dienā.

Aizvietojošā terapija ar sintētiskiem hormoniem, kuriem piemīt glikokortikoīdu, mineralokortikoīdu un anaboliska iedarbība, ir vitāli svarīga pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju, un to nekādā gadījumā nevar atcelt. Virsnieru mazspējas kompensācija ir atkarīga ne tikai no ievadītā zāļu daudzuma, bet arī no dažādiem ar organisma funkcionālo stāvokli saistītiem stāvokļiem. Sintētiskie hormonu analogi organismā uzvedas atšķirīgi no dabiskajiem. Piemēram, ir zināms, ka specifiskais proteīns transkortīns saistās ar aptuveni 92% kortizola un tikai 70% no tā sintētiskajiem analogiem. Tiek uzskatīts, ka hormonu uzsūkšanās kuņģa-zarnu traktā ir gandrīz pilnīga, taču ar dažādiem kuņģa un zarnu trakta traucējumiem šie stāvokļi var tikt traucēti. Iekšķīgai lietošanai tiek izmantoti glikokortikoīdu darbības sintētiskie analogi: hidrokortizons, kortizona acetāts, prednizolons, prednizons, metilprednizolons. Hidrokortizons ir vienīgais glikokortikoīds, kam piemīt dabīgā hormona īpašības. Pašlaik tas ir reģistrēts Krievijā ar nosaukumu Cortef, un to lieto 5, 10 un 20 mg tabletēs.

Ārstēšana ar kortizonu sākās pagājušā gadsimta trīsdesmitajos gados un, neskatoties uz daudzu jaunu analogu parādīšanos, nav zaudējusi savu nozīmi līdz pat šai dienai. Aknās kortizons galvenokārt tiek pārveidots par kortizolu un kļūst fizioloģiski aktīvs. Visaugstākā zāļu koncentrācija asinīs tiek noteikta 1-2 stundas pēc ievadīšanas, un pēc 8-10 stundām tā ir gandrīz nenosakāma. 9a-fluorokortizols ir efektīvāks par kortizonu - jau 30 minūtes pēc ievadīšanas tā līmenis asinīs ievērojami palielinās, sasniedzot maksimumu pēc 6-8 stundām. Prednizolons asinīs saglabājas 12-36 stundas, bet hidrokortizons, ievadīts intramuskulāri - 4-6 stundas. Lai kompensētu hronisku virsnieru mazspēju, nepieciešams lietot prednizolona un kortizona kombināciju. Zāļu deva ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes un kompensācijas pakāpes.

Vieglas hroniskas virsnieru mazspējas gadījumos ieteicams ārstēt ar kortizonu devā 12,5–25 mg/dienā vienā vai divās devās. Ja devu lieto vienreiz, tad no rīta pēc brokastīm. Ārstēšanu var kombinēt ar askorbīnskābes nozīmēšanu 1–1,5 g/dienā ēdienreižu laikā.

Vidējai slimības smaguma pakāpei parasti tiek nozīmēts prednizolons - 5-7,5 mg pēc brokastīm un pēcpusdienā - 25 mg kortizona acetāta.

Pacientiem ar smagu hronisku virsnieru mazspēju, kas novērojama gan Adisona slimības gadījumā, gan pēc virsnieru izņemšanas Itsenko-Kušinga slimības un citu slimību dēļ, dažreiz glikokortikoīdi jāizraksta trīs devās un obligāti jākombinē ar DOXA preparātiem. Piemēram, prednizolonu ieteicams lietot 5–7,5 mg devā kombinācijā ar 1 DOXA tableti zem mēles pēc brokastīm, kortizonu – 25 mg devās pēc pusdienām un 12,5 mg devās pēc vakariņām. Zema asinsspiediena un sliktas apetītes gadījumā dienas laikā receptēm var pievienot 1 DOXA tableti. Tiek uzskatīts, ka norādītās devas, lai gan tiek uzskatītas par shematiskām, kompensē virsnieru mazspēju, ja nav iemeslu, kas prasītu to palielināšanu. Glikokortikoīdu objektīvā indikatīvā iedarbība ietver ķermeņa masas palielināšanos, sliktas dūšas un kuņģa-zarnu trakta traucējumu izzušanu, ādas un gļotādu pigmentācijas samazināšanos, kā arī ūdens tolerances uzlabošanos vai atjaunošanos.

AKTH, kortizola, aldosterona un renīna aktivitātes radioimunoanalīze plazmā tiek uzskatīta par maz lietderīgu, lai sistemātiski novērtētu aizstājterapijas efektivitāti Addisona slimības gadījumā.

Vidēji smagas vai smagas hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā lielākajai daļai pacientu ar Adisona slimību un visiem pacientiem pēc adrenalektomijas papildus glikokortikoīdu medikamentiem jālieto medikamenti ar mineralokortikoīdu iedarbību. Deoksikortikosterona acetāta dienas deva ir 5–10 mg. DOXA preparāti ir pieejami dažādās formās iekšķīgai un intramuskulārai ievadīšanai. DOXA tabletes pa 5 mg lieto sublingvāli. DOXA 0,5% eļļas šķīdumu lieto 1 ml intramuskulāri. Ilgstošas darbības zāles deoksikortikosterona trimetilacetātu ievada intramuskulāri pa 1 ml reizi 10–12 dienās. Aktīvākais sintētiskais mineralokortikoīds ir fludrokortizona acetāts. Polijā to ražo ar nosaukumu Cortinef, bet Apvienotajā Karalistē – Florinef. Medikaments 0,05–0,1 mg devā tiek lietots kā balstterapijas līdzeklis. Slimības dekompensācijas periodā tā devu palielina 2–3 reizes. Mineralokortikoīdu darbības objektīvie rādītāji ir asinsspiediena paaugstināšanās, nātrija/kālija attiecības normalizēšanās, nātrija līmeņa paaugstināšanās plazmā un kālija satura samazināšanās.

Hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā aizstājterapijai ir vairāki svarīgi nosacījumi. Zāļu deva un lietošanas laiks jānosaka, ņemot vērā kortikosteroīdu veidošanos un izdalīšanās dienas ritmu veselam cilvēkam: 2/3 no dienas devas tiek ievadītas no pulksten 7 līdz 9 un % - pēcpusdienā; zāles vienmēr tiek izrakstītas pēc ēdienreizēm. Kortikosteroīdu lietošana gadiem ilgi var izraisīt kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumus; stresa, infekciju, operāciju, traumu gadījumā gliko- un mineralokortikoīdu deva palielinās 2-3 reizes, salīdzinot ar balstdevu.

Kuņģa-zarnu trakta traucējumu gadījumā pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju perorālie medikamenti tiek aizstāti ar parenterālu hidrokortizona ievadīšanu pa 50–100 mg 4–6 reizes dienā un DOXA pa 5–15 mg, līdz stāvoklis tiek kompensēts.

Pēc virsnieru dziedzera izņemšanas Itsenko-Kušinga slimības dēļ ir nepieciešams pakavēties pie pacientu aprūpes īpatnībām. Pēc vienas virsnieru dziedzera izņemšanas hormonālā terapija netiek nozīmēta, jo atlikušais virsnieru dziedzeris kompensē organisma nepieciešamību pēc hormoniem. Pēc otrās virsnieru dziedzera izņemšanas (II stadija) tūlīt 1. dienā pacientiem intravenozi pilienveidā ievada 75-100 mg ūdenī šķīstoša hidrokortizona. Vienlaikus hidrokortizona intramuskulāras injekcijas tiek izrakstītas saskaņā ar šādu shēmu: 1-2 dienas - 50-75 mg ik pēc 3 stundām, 3. diena - 50 mg ik pēc 4-5 stundām, 4-5. - 50 mg ik pēc 5 stundām, 6-7. diena - 50 mg ik pēc 8 stundām, 9-10. diena - 50 mg 2 reizes dienā. Parasti no 8. līdz 9. dienai pacienti pakāpeniski tiek pārnesti uz perorāliem kortikosteroīdiem, un fiksēta zāļu deva tiek noteikta novērošanas laikā. Prednizolonu ordinē 5–15 mg dienā vai 5 mg zāļu no rīta kopā ar 1 DOXA tableti vai 1 Cortinef tableti un 25 mg kortizona pēcpusdienā. Ja pacientiem pēc virsnieru dziedzeru izņemšanas hipertensija saglabājas, aizstājterapijas deva tiek noteikta tāda pati kā pacientiem bez hipertensijas, un tiek lietoti arī DOXA medikamenti. Hormonu aizstājterapija tiek kombinēta ar antihipertenzīviem līdzekļiem, priekšroka tiek dota Rauvolfijas medikamentiem. Jāatzīmē, ka Adisona krīze pacientiem ar virsnieru mazspēju un hipertensiju var rasties uz paaugstināta asinsspiediena fona. Šādos apstākļos pacientiem nepieciešama terapija, kuras mērķis ir novērst Adisona krīzi.

Pēc nelielām ķirurģiskām iejaukšanās reizēm pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju (abscesa atvēršana, biopsija, zobu ekstrakcija) 1. dienā intramuskulāri 3 reizes ievada 50 mg hidrokortizona, 2.-3. dienā - 2 reizes 50 mg, un no 3.-4. dienas pacients tiek pārnests uz parasto kortikosteroīdu zāļu devu tabletēs.

Ja pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju tiek veiktas plānveida ķirurģiskas iejaukšanās, hidrokortizonu intramuskulāri ievada pa 50 mg ik pēc 8 stundām dienu pirms operācijas. Operācijas dienā intramuskulāri ievada 75 mg hidrokortizona, bet operācijas laikā intravenozi pilienveidā ievada 75–100 mg ūdenī šķīstoša hidrokortizona fizioloģiskā šķīdumā vai 5% glikozes šķīdumā. 1.–2. dienā pēc operācijas hidrokortizonu intramuskulāri ievada pa 50–75 mg ik pēc 6 stundām. 3.–4. dienā – 50 mg ik pēc 8 stundām, bet 5.–6. dienā – 50 mg 2 reizes dienā, bet prednizolonu lieto iekšķīgi pa 5–10 mg dienā. 7. dienā intramuskulāri ievada 50 mg hidrokortizona un 2–3 reizes dienā – 5 mg prednizolona. Sākot ar 8. dienu, pacienti tiek pārcelti uz parasto perorālo aizstājterapiju ar kortikosteroīdiem pēc fiksētas devas, kas katram pacientam tiek noteikta individuāli. Turklāt pirmajās 3-4 dienās pacienti saņem 5-10 mg DOXA kā vienreizēju intramuskulāru injekciju. Pēcoperācijas periodā ir nepieciešama rūpīga pacienta stāvokļa uzraudzība. Šim nolūkam asinsspiediens jāmēra katru stundu. Virsnieru mazspējas pazīmju gadījumā steidzami jāsāk papildu ūdenī šķīstoša hidrokortizona intravenoza ievadīšana ar ātrumu 75 mg ik pēc 1-1,5 stundām. Ievadīto hormonu daudzumam jābūt lielam, un to lietošanas ilgums var atšķirties atkarībā no pacienta stāvokļa, ķirurģiskās iejaukšanās smaguma un komplikācijām.

Neatliekamās operācijas gadījumā tieši pirms operācijas intramuskulāri ievada 75–100 ml hidrokortizona un pēc tam saskaņā ar doto shēmu.

Hroniskas virsnieru mazspējas ārstēšanas laikā var rasties gan glikokortikoīdu, gan mineralokortikoīdu pārdozēšanas simptomi. Par to liecina strauja svara palielināšanās, galvassāpes, muskuļu vājums, paaugstināts asinsspiediens, šķidruma aizture, sejas pietūkums, samazināts kālija līmenis plazmā un paaugstināts nātrija līmenis. Lietoto zāļu deva jāsamazina vismaz uz pusi. Pārdozēšanas simptomi izzūd lēni 4–8 nedēļu laikā. Pēc zāļu izraisītā hiperkorticisma novēršanas jāuzturošā deva.

Šī parādība bieži rodas, ja glikokortikosteroīdus izraksta palielinātās devās. DOXA pievienošana terapijai ļauj samazināt glikokortikoīdu hormonu devu un kompensēt virsnieru mazspēju.

Noslēgumā jāņem vērā aizstājterapijas īpatnības pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju grūtniecības laikā, kombinācijā ar cukura diabētu, vairogdziedzera un epitēlijķermenīšu slimībām. Aizstājterapijas deva grūtniecības laikā paliek nemainīga, pēc 3. mēneša nepieciešama neliela palielināšana. Visas pacientes pirms dzemdībām tiek hospitalizētas. Dzemdību laikā hormoni tiek ievadīti tādos pašos apstākļos kā plānoto operāciju laikā. Hroniskas virsnieru mazspējas un cukura diabēta kombinācijā ieteicams vispirms kompensēt virsnieru mazspēju un pēc tam palielināt insulīna devu. Pacientiem ar hroniskas virsnieru mazspējas un hipotireozes vai tireotoksikozes kombināciju vispirms tiek panākta pilnīga virsnieru mazspējas kompensācija, un pēc tam tiek pievienota tiroksīna vai antitireoīdo līdzekļu terapija. Tie paši nosacījumi ir spēkā arī hipoparatireozes gadījumā. Pacienti ar hronisku virsnieru mazspēju jāuzrauga un bez maksas jānodrošina kortikosteroīdi.

Prognoze

Sintētisko hormonu lietošana aizstājterapijai hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā ir pavērusi plašas iespējas šīs slimības ārstēšanā un pacientu dzīves pagarināšanā.

Slimības prognoze ir atkarīga no aktīvas tuberkulozes klātbūtnes citos orgānos (miliārā, nieru, plaušu) un pacienta jutības pret antibakteriālo terapiju.

Virsnieru dziedzeru autoimūnu bojājumu gadījumā pacienta nākotne ir atkarīga no citu endokrīno dziedzeru kombinētā bojājuma, piemēram, cukura diabēta attīstībā.

Pacienta stāvokli un dzīvi nosaka pareiza zāļu devu izvēle, to kombinācija, rūpīga lietošana un paškontrole.

Vienlaicīgas slimības, kas sarežģī hroniskas virsnieru mazspējas gaitu, rada lielas briesmas. Pareiza taktika starpslimību un ķirurģisku iejaukšanos gadījumā, kā arī dzemdību vadībā var novērst krīzes attīstību un tās sekas.

[ 1 ]

Darba spēja

Pacienta pārcelšana uz vieglu darbu bez lielas fiziskas slodzes, nakts maiņām un standartizētas darba dienas palīdz saglabāt darbspēju.

Hroniskas virsnieru mazspējas profilakse ir saistīta ar pasākumiem, kas veikti, lai samazinātu tuberkulozes un autoimūno slimību sastopamību. Šie jautājumi ir saistīti ar sociālajām un vides problēmām.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]