Hiperkinēzijas bērniem

Hiperkinēze bērniem izpaužas kā neapzinātas, t.i., neapzinātas, straujas atsevišķu muskuļu grupu kontrakcijas vai raustīšanās, kas periodiski atkārtojas un noteiktos apstākļos var ievērojami pastiprināties.Šī neiroloģiskā patoloģija rodas dažādu vecuma grupu bērniem un visbiežāk skar sejas un kakla muskuļus.

Jāpatur prātā, ka joprojām pastāv neskaidrības termina "hiperkinēze" lietošanā kā sinonīms bērnu hiperaktivitātes jēdzienam. Tomēr hiperaktivitāte ir psihiatriska problēma, un saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas ICD-10 tā tiek klasificēta kā bērnu garīgās un uzvedības traucējumi - ADHD, uzmanības deficīta un hiperaktivitātes traucējumi (F90). Šim psihogēnajam sindromam nav nekāda sakara ar ekstrapiramidāliem traucējumiem, kas ir hiperkinēze bērniem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hiperkinēzes cēloņi bērniem

Galvenie hiperkinēzes cēloņi bērniem ir līdzīgi hiperkinēzes etioloģijai pieaugušajiem. Šī patoloģija ir sekas:

• ekstrapiramidālās motorās sistēmas motoro neironu centru disfunkcija, kas atrodas smadzeņu stumbra retikulārajā formācijā;
• smadzeņu subkorteksa dziļo neironu kodolu (bazālo gangliju) bojājumi un to koordinācijas traucējumi ar muguras smadzenēm;
• smadzeņu baltās vielas bojājumi;
• smadzenīšu vai spinocerebelāru atrofiju;
• smadzeņu stumbra sānu motorās sistēmas traucējumi, kas pārraida impulsus no motorajiem neironiem uz muskuļu nervu receptoriem;
• nelīdzsvarotība neirotransmiteru sintēzē, kas ir atbildīgi par saziņu starp centrālās nervu sistēmas nervu šūnām: acetilholīns, gamma-aminosviestskābe (GABA), dopamīns, serotonīns, norepinefrīns utt.
• nervu šķiedru mielīna apvalka bojājumi, kas noved pie neirosinaptiskās pārraides traucējumiem.

Šie procesi var rasties smadzeņu asinsvadu sistēmas bojājumu vai kompresijas ietekmes uz tās atsevišķajām struktūrām dēļ, ko izraisa jaundzimušo dzemdību traumas, smadzeņu hipoksija vai hemolītiskā dzelte; smadzeņu intrauterīnās patoloģijas (cerebrālā trieka, adrenoleikodistrofija); iekaisums encefalīta vai meningīta gadījumā; sistēmiskas autoimūnas patoloģijas (reimatisms, sistēmiska sarkanā vilkēde, trombotiska vaskulopātija); traumatiska smadzeņu trauma; intoksikācija, kā arī smadzeņu audzēju attīstība.

Starp neārstējamām ģenētiskām mutācijām, kas bērniem izraisa hiperkinēzi, neirologi pievērš uzmanību Šildera-Adisona sindromam, kas izpaužas 4–10 gadu vecumā, bērnu cerebrālajai adrenoleikodistrofijai. Šīs slimības attīstības mehānisms ir saistīts ar peroksisomu šūnu organellu disfunkciju, kas pārtrauc oksidēt garās ķēdes taukskābes (VLCFA), kas ir toksiskas smadzeņu baltajai vielai, kā arī pārtrauc plazmogēna, mielīna galvenā fosfolipīda, sintezēšanu. Un tas rada dziļus bojājumus nervu šūnām ne tikai smadzenēs, bet arī muguras smadzenēs.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hiperkinēzes simptomi bērniem

Galvenie hiperkinēzes klīniskie simptomi bērniem atšķiras atkarībā no muskuļu motorikas anomāliju veida.

Horeisko hiperkinēzi (horeju) raksturo neregulāras spontānas, straujas ekstremitāšu vai sejas muskuļu kontrakcijas un relaksācijas, piespiežot rokas un apakšdelmus, acis, muti un pat degunu ātri kustēties - uz vispārēja samazināta muskuļu tonusa fona.

Reimatiskās horejas (Sidenhema horejas) gadījumā, kas ir sirds membrānu un vārstuļu reimatisku bojājumu komplikācija, negatīvi ietekmējot smadzeņu asinsvadus, bērniem (īpaši bieži meitenēm) rodas dažādas neapzinātas sejas muskuļu kustības (grimasu veidā) un ekstremitāšu kustības, rīšanas traucējumi, smalko motoriku traucējumi, kā arī epizodiskas grūtības staigāt un saglabāt noteiktu stāju.

Mēles hiperkinēze bērniem ir tā sauktās orofaciālās distonijas veids, kurā mēles un sejas apakšējās daļas muskuļi epizodiski kustas, un bērns neapzināti noliecas un izbāž mēli, it kā izstumjot to no mutes dobuma. Šajā gadījumā runa un rīšana ir īslaicīgi traucēta.

Atetoīdās hiperkinēzes (atetozes) pazīmes ir nekontrolēta pirkstu, plaukstu locītavu, potīšu falangu saliekšanās, kā arī mēles, kakla (spazmisks greizais kauls) vai rumpja (vērpes spazmas) konvulsīvas kustības. Bieži vien šīs aritmiskās griešanas kustības noved pie nedabiskām ķermeņa pozīcijām. Savukārt miokloniskās hiperkinēzes gadījumā ļoti ātras un pēkšņas mēles, sejas muskuļu, kakla un visas galvas kustības aizstāj pilnīgas muskuļu relaksācijas fāze ar trīces elementiem.

Tiku hiperkinēze bērniem

Neirologi norāda, ka bērniem visbiežāk diagnosticēto ekstrapiramidālo traucējumu vidū ir tikiskā hiperkinēze. Šāda veida hiperkinēzes gadījumā ir atkārtota identiska plakstiņu raustīšanās, mirkšķināšana, šķielēšana, sejas izteiksmes kropļojumi, kas līdzīgi grimasēm, galvas pagriezieni un noliekumi dažādās plaknēs, balsenes muskuļu rīšanas kustības. Var būt arī fonētiskie tiki, kad kustības pavada dažādas nebrīvprātīgas skaņas. Ja bērns ir noraizējies, par kaut ko satraucies vai nobijies, kustības var kļūt biežākas. Un, mēģinot ierobežot lēkmi, bērns vēl vairāk saspringst, kā rezultātā hiperkinētiskā lēkme pastiprinās.

Speciālisti atsevišķi atzīmē iedzimto Tureta sindromu; šāda veida ticiskās hiperkinēzes simptomi visbiežāk parādās bērniem vecumā no 2 līdz 12 gadiem, zēniem gandrīz četras reizes biežāk nekā meitenēm. Bērna galva sāk raustīties abos virzienos, bērns parausta plecus, izstiepj kaklu, bieži mirkšķina (ar vienu vai abām acīm) un atver muti; parādās vokalizācija: skaņas, piemēram, šņākšana, klepus, dūkoņa vai mūkšana, un ļoti retos gadījumos - tikko dzirdētā atkārtošanās (eholālija) vai lamāšanās (koprolālija).

Daži vārdi jāsaka par neirotiskiem tikiem bērniem ar iepriekš minēto uzmanības deficīta un hiperaktivitātes traucējumu (ADHD). Bērnu psihoneirologi apgalvo, ka šādiem bērniem tiku kustība ir nosacīts reflekss, tas ir, tā nerodas smadzeņu struktūru patoloģisku izmaiņu un disfunkciju dēļ, bet gan ir psihogēna neirastēniska reakcija. Neirotisks tiks sākas tikai noteiktos apstākļos un parasti ir vērsts uz uzmanības piesaistīšanu sev.

Ar savlaicīgu psiholoģisko palīdzību bērnam un pareizu viņa vecāku uzvedību neirotiska tic var pāriet pēc noteikta laika, bet bērniem tic hiperkineze vairumā gadījumu saglabājas līdz pieauguša cilvēka vecumam.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hiperkinēze bērniem ar cerebrālo trieku

Šīs slimības ekstrapiramidālajai formai raksturīga hiperkinēze bērniem ar cerebrālo trieku smadzeņu stumbra un subkortikālo smadzeņu reģionu disfunkcijas dēļ, kas regulē dažādas muskuļu kontrakcijas, un tā veido līdz pat 25% no visiem klīniskajiem gadījumiem.

Papildus problēmām ar kustību koordināciju, ķermeņa noturēšanu vertikālā stāvoklī un stabilitāti sēdus stāvoklī, bērniem ar šo diagnozi pastāvīgi rodas dažādas nebrīvprātīgas ekstremitāšu, kakla un galvas kustības - atetoīda, horejatetoīda, distoniska vai atetoidāli distoniska hiperkinēze. Šīs vairāk vai retāk atkārtotās kustības var būt lēnas un aritmiskas vai ātras un diezgan ritmiskas, var izpausties kā spēcīgi grūdieni, raustīšanās un pagriezieni.

Atetozes izpaužas kā lēna, ritmiska un bieži atkārtota locīšanās, tostarp roku un kāju konvulsīva grozīšanās. Horeiskas motoriskas neiropātijas gadījumā roku un kāju kustības ir regulāras, ātras un saraustītas. Distoniskas hiperkinēzijas cerebrālās triekas gadījumā galvenokārt skar kakla un rumpja muskuļus, kas izpaužas dažādās savītās pozās.

Pēc pediatriskās neiroloģijas speciālistu domām, cerebrālās triekas gadījumā sejas muskuļu un ekstremitāšu muskuļu hiperkineze sāk parādīties 1,5–2 gadu vecumā.

Hiperkinēzes diagnostika bērniem

Bērnu hiperkinēzes diferenciāldiagnozē jāizslēdz epilepsijas (ar tai raksturīgajiem krampjiem) un iedzimtas bērnības smadzeņu adrenoleukodistrofijas (Šildera-Adisona sindroma) klātbūtne bērnam.

Bērnu ar hiperkinezi pārbaude tiek veikta, izmantojot:

• bioķīmiskā asins analīze aminoskābju, imūnglobulīnu, alfa-fetoproteīna, garās ķēdes taukskābju (VLCFA) saturam;
• smadzeņu elektroencefalogrāfija (EEG);
• smadzeņu ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa);
• elektromiogrāfija (muskuļu elektriskā potenciāla un nervu impulsu pāreju uz tiem ātruma izpēte);
• smadzeņu datortomogrāfija (DT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

Tā kā vairumā gadījumu bērnu hiperkineze ir ģenētiski noteikta, abu vecāku gēnu analīze palīdz noskaidrot konkrētas slimības etioloģiju.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]