Gastrošize

Gastroshizīze ir vēdera priekšējās sienas attīstības defekts, kurā vēdera dobuma orgāni tiek izvadīti caur priekšējās vēdera sienas defektu, kas parasti atrodas pa labi no normāli izveidotās nabassaites.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemioloģija

Gastroshizīze zēniem un meitenēm rodas aptuveni vienādi bieži, pirmajā gadījumā tā ir nedaudz izplatīta, un tās biežums ir 3–4 gadījumi uz 10 000 dzīviem dzimušajiem. Vairāk nekā 70% bērnu piedzimst priekšlaicīgi un viņiem ir pirmsdzemdību hipotrofija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Cēloņi gastrošize

Līdz šim nav identificēts neviens faktors, kas noteikti izraisītu gastroshizīzes attīstību. Saskaņā ar hipotēzi, labās nabas vēnas priekšlaicīga involūcija var izraisīt išēmiju un (kā rezultātā) mezodermālus līdz ektodermālus defektus, bet nabas artērijas distālā segmenta veidošanās traucējumi - labās puses paraumbiliskā apgabala išēmiju un attiecīgi paraumbiliskā defekta rašanos. Išēmisks process augšējās mezentērijas artērijas apgādātajās struktūrās var būt ne tikai priekšējās vēdera sienas defekta attīstības cēlonis, bet arī šī asinsvada asinsapgādes samazināšanās cēlonis, kā rezultātā iespējama zarnu sienas rezorbcija ar atrēzijas veidošanos, kas izskaidro gastroshizīzes kombināciju ar zarnu caurules malformācijām. Citu orgānu un sistēmu anomāliju un hromosomu anomāliju kombinācijas gastroshizīzes gadījumā ir ārkārtīgi reti sastopamas.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi gastrošize

Grūtnieču ultraskaņa ļauj atklāt attīstības defektu diezgan agri - jau 12.-15. grūtniecības nedēļā. Tiek noteiktas zarnu cilpas, kas atrodas ārpus vēdera dobuma. Ar gastroshizīzes agrīnu diagnostiku sieviete nākotnē rūpīgi un diezgan bieži jāpārbauda: grūtniecības otrajā trimestrī ultraskaņa tiek veikta reizi mēnesī, trešajā trimestrī - reizi nedēļā.

Gastroshizīzes izpausmes ir acīmredzamas, un pēc jaundzimušā sākotnējās izmeklēšanas diagnozes noteikšanai nav nepieciešamas papildu izpētes metodes. Eventrētas parasti ir tievās un resnās zarnas cilpas, kuņģis, retāk - urīnpūšļa dibens, meitenēm - piedēkļi un dzemde, zēniem dažos gadījumos - sēklinieki, ja līdz dzimšanas brīdim tie nav nolaižas sēklinieku maisiņā. Aknas vienmēr atrodas vēdera dobumā, nepareizi izveidojušās. Eventrētām zarnām ir raksturīgs izskats: kuņģis un zarnas ir paplašinātas, atoniskas, zarnu caurules sienas ir infiltrētas, tievās un resnās zarnas atrodas uz kopīgas mezentērijas, kurai ir šaura sakne - tās platums aptuveni atbilst priekšējās vēdera sienas defekta diametram - no 2 līdz 6 cm). Visi eventrētie orgāni ir pārklāti ar slāni.

Gastroshizīzes gadījumā zarnas ir nedaudz saīsinātas, to garums ir samazināts par 10–25 % salīdzinājumā ar normu. Amnija šķidrums, kas ir ķīmisks “kompresors” eventrēto orgānu serozajām membrānām, izraisa to bojājumus – tā saukto ķīmisko peritonītu. Eventrēto orgānu fibrīna apvalka krāsa ir atkarīga no intrauterīnās vides īpašībām: no tumši sarkanas līdz dzeltenzaļganai. Jāatceras, ka šis fibrīna receklis parasti slēpj absolūti dzīvotspējīgus orgānus. Jaundzimušā ar gastroshizi ķirurģiskās izmeklēšanas protokols ietver ehokardiogrāfiju un neirosonogrāfiju. Lai noskaidrotu zarnu vadīšanas mehāniskās caurlaidības jautājumu bērniem ar gastroshizi, pirms operācijas nepieciešams veikt eventrētās resnās zarnas plašu skalošanu – mekonija klātbūtne resnajā zarnā norāda uz zarnu caurlaidību.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Veidlapas

Nesen ir pieņemta šāda gastroshisis darba klasifikācija, kas ļauj izvēlēties optimālu grūtniecības un dzemdību ceļu, kā arī defekta ķirurģisku korekciju.

• Vienkārša gastroshizīzes forma.
• Sarežģīta gastroshizīzes forma - ar vai bez visceroabdominālās disproporcijas.

Pacientiem ar sarežģītām formām parasti nepieciešama pakāpeniska ķirurģiska ārstēšana.

[ 17 ], [ 18 ]

Prognoze

Bērnu ar gastroshizi izdzīvošanas rādītājs lielos jaundzimušo ķirurģijas centros, kur uzkrāta plaša pieredze šīs patoloģijas ārstēšanā, tuvojas 100%. Bērni neatpaliek no saviem vienaudžiem psihomotorajā attīstībā, mācās skolā pēc vispārējās programmas vai pat pēc programmas ar padziļinātu priekšmetu apguvi un piedalās sporta sekcijās.

Tādējādi gastroshizīts ir absolūti labojams defekts, un racionāla atjaunojoša terapija lielākajā daļā gadījumu noved pie pilnīgas atveseļošanās un nodrošina augstu dzīves kvalitāti.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]