Ganglioneiroma

Ganglioneuroma ir labdabīgs audzējs, kas attīstās no gangliju šūnām, kas ir daļa no nervu sistēmas. Ganglioneuromas var rasties dažādās ķermeņa daļās, bet visbiežāk tās attīstās perispinālajos ganglijos, neiroganglijos vai citās perifērās nervu sistēmas daļās. [ 1 ] Tās parasti atrodas retroperitoneumā (32–52%) vai aizmugurējā mediastīnā (39–43%). Retāk ganglioneuromas var atrast arī kakla rajonā (8–9%). [ 2 ], [ 3 ] Šie audzēji parasti ir lēni augoši un labdabīgi, lai gan retos gadījumos tie var būt ļaundabīgi. Galvenā lokalizācija ir mediastīns bērniem, kas vecāki par 10 gadiem. Saistība ar ļaundabīgu neiroblastomu ir reta un joprojām ir diskusiju temats.

Ganglioneuromas simptomi var atšķirties atkarībā no tās atrašanās vietas un lieluma. Vairumā gadījumu ganglioneuromas neizraisa simptomus un tiek atklātas nejauši, veicot skrīningu citu slimību noteikšanai vai rentgena izmeklējumu laikā. Tomēr, ja audzējs aug un sāk radīt spiedienu uz apkārtējiem audiem vai nerviem, var rasties šādi simptomi:

1. Sāpes vai diskomforts audzēja zonā.
2. Nejutīgums vai vājums audzēja inervētajās zonās.
3. Audzēja lieluma palielināšanās, ko var sajust ar palpāciju.

Ganglioneuromas diagnosticēšanai var būt nepieciešamas dažādas medicīniskās pārbaudes, tostarp rentgena izmeklējumi, datortomogrāfija (DT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) vai audzēja biopsija.

Ganglioneuromas ārstēšana var ietvert audzēja ķirurģisku izņemšanu, īpaši, ja tas izraisa simptomus vai ir aizdomas par ļaundabīgu audzēju. Ganglioneuromas pacientu prognoze parasti ir labvēlīga, īpaši, ja audzējs ir labdabīgs un veiksmīgi izņemts. Tomēr ir svarīgi apspriest ārstēšanu un prognozi ar savu ārstu, ņemot vērā jūsu konkrēto situāciju.

Cēloņi ganglioneiromas

Šeit ir daži no iespējamiem ganglioneuromas cēloņiem:

1. Ģenētiskie faktori: Daži ganglioneuromu veidi var būt saistīti ar ģenētiskām mutācijām vai iedzimtiem sindromiem, kas palielina audzēju attīstības risku.

Tirozīnkināzes receptors ERBB3 ir viens no visbiežāk regulētajiem gēniem HN. [ 4 ] Turklāt nesenās gadījumu sērijas ir atklājušas augstu GATA3 ekspresiju visos HN audzējos (100%), kas nozīmē, ka tas varētu būt ļoti uzticams HN marķieris. [ 5 ], [ 6 ] Visbeidzot, HN līdzāspastāvēšana ar neiroblastomu ir saistīta ar hemizigotu 11q14.1-23.3 delēciju. Patiešām, predispozīcija neirogēnu audzēju attīstībai var būt saistīta ar NCAM1 un CADM1 gēnu delēciju, kas atrodas 11q. [ 7 ] Tomēr atšķirībā no neiroblastomas, HN, šķiet, neuzrāda MYCN gēna amplifikāciju.

1. Trauma: Traumas izraisīti nervu vai audu bojājumi var veicināt ganglioneuromas attīstību nervu sistēmā.
2. Iekaisums: Daži infekcijas vai iekaisuma procesi var palielināt ganglioneuromas veidošanās iespējamību.
3. Neirodeģeneratīvas slimības: Dažas neirodeģeneratīvas slimības var būt saistītas ar ganglioneuromu veidošanos.
4. Neirofibromatoze: Šis ģenētiskais stāvoklis, piemēram, 1. tipa neirofibromatoze (Reklinghauzenas slimība), var palielināt ganglioneuromas attīstības risku.
5. Idiopātiski cēloņi: Dažos gadījumos ganglioneuromas cēlonis var palikt nezināms, un to klasificē kā "idiopātisku".

Pathogenesis

Lielākā daļa ganglioneuromu ir histoloģiski labdabīgi veidojumi, kurus var iedalīt divās galvenajās kategorijās. Pirmkārt, "nobrieduša tipa" ganglioneuromas sastāv no nobriedušām Švana šūnām, ganglija šūnām un perineurālām šūnām fibrozā stromā, pilnībā neesot neiroblastiem un mitotiskām figūrām. Otrkārt, "nobriešanas tipa" ganglioneuromas sastāv no līdzīgām šūnu populācijām ar dažādu nobriešanas pakāpi, sākot no pilnībā nobriedušām šūnām līdz neiroblastiem. Tomēr neiroblastu atrašana parasti norāda uz neiroblastomu vai ganglioneuroblastomu. Šāda veida neirogēni audzēji var attīstīties par ganglioneiromām. [ 8 ]

Simptomi ganglioneiromas

Ganglioneuromas var rasties dažādās ķermeņa daļās un tām var būt dažādi simptomi atkarībā no to atrašanās vietas un lieluma. Šeit ir daži no biežāk sastopamajiem simptomiem, kas var būt saistīti ar ganglioneuromu:

1. Sāpes: Audzējs var izraisīt sāpes vai diskomfortu tā atrašanās vietas zonā. Sāpes var būt mērenas vai intensīvas, un tās var pastiprināties, ja audzējs tiek nospiests vai pārvietots.
2. Audzējs: Dažos gadījumos ganglioneuromas var būt sataustāmas. Audzējs var būt kustīgs un tam var būt raksturīga, mīksta vai stingra konsistence.
3. Pietūkums: Ap audzēju var attīstīties pietūkums, īpaši, ja tas atrodas tuvu blakus esošajām struktūrām.
4. Neiroloģiski simptomi: Dažos gadījumos ganglioneuromas var radīt spiedienu uz apkārtējām nervu struktūrām un izraisīt simptomus, kas saistīti ar šo nervu funkciju. Piemēram, audzējs kaklā vai mugurā var izraisīt simptomus, kas saistīti ar muguras smadzeņu vai perifēro nervu saspiešanu.
5. Blakus esošo orgānu simptomi: Ja ganglioneuroma atrodas tuvu orgāniem vai asinsvadiem, tā var radīt spiedienu uz tiem un izraisīt ar šiem orgāniem saistītus simptomus. Piemēram, ja audzējs atrodas krūšu rajonā, tas var izraisīt elpošanas problēmas vai sirds simptomus.

Ganglioneiromām bieži nav simptomu un tās tiek atklātas nejauši medicīnisko pārbaužu vai izmeklējumu laikā. Vizualizācijas izmeklējumi uzrāda daļēji cistisku un kalcificētu masu, tāpēc jāapsver vairākas diferenciāldiagnozes, piemēram, neirofibroma vai hordoma. Retos gadījumos audzējs ir hormonāli aktīvs, un vazoaktīvā zarnu polipeptīda sekrēcija var izraisīt caureju. [ 9 ] Atšķirībā no neiroblastomas, ganglioneiromās kateholamīnu sekrēcija ir reta. 80% neiroblastomu rada paaugstinātu VMA un HMA līmeni, un urīna analīzes tiek izmantotas kā skrīninga metode. Tomēr līdz šim nav konstatēts, ka šie testi samazinātu neiroblastomu mirstību, jo papildus atklātie audzēji ir agrīnā stadijā un var piedzīvot spontānu regresiju. [ 10 ]

Veidlapas

Virsnieru ganglioneuromas parasti tiek atklātas nejauši, jo datortomogrāfija un MRI attēlveidošanas metodes tiek plaši izmantotas. [ 11 ], [ 12 ] Konkrēti, ganglioneuromas veido aptuveni 0,3–2 % no visām virsnieru incidentalomām [ 13 ]. Vairumā gadījumu ultraskaņas izmeklējums atklāj labi norobežotu, homogēnu, hipoehogēnu bojājumu.

Parasti virsnieru ganglioneuromas ir hormonāli neizraisošas un tāpēc var būt asimptomātiskas; pat ja bojājums ir ievērojama izmēra. [ 14 ], [ 15 ] No otras puses, ir ziņots, ka līdz pat 30% pacientu ar ganglioneiromām var būt paaugstināts kateholamīnu līmenis plazmā un urīnā, bet bez jebkādiem kateholamīnu pārpalikuma simptomiem. [ 16 ] Turklāt ir atzīmēts, ka gangliju šūnas var izdalīt vazoaktīvo zarnu peptīdu (VIP), savukārt pluripotentās cilmes šūnas dažreiz ražo steroīdos hormonus, piemēram, kortizolu un testosteronu. [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostika ganglioneiromas

Ganglioneuromas diagnostika ietver vairākus soļus un metodes:

1. Fiziskā apskate: Ārsts veiks sākotnējo pārbaudi, kuras laikā jūs varēsiet pārrunāt savus simptomus un slimības vēsturi.
2. Simptomu apsekojums: Ārsts var veikt detalizētu interviju, lai noskaidrotu Jūsu simptomu, piemēram, sāpju, nejutīguma, vājuma un citu neiroloģisku izpausmju, raksturu un ilgumu.
3. Attēlveidošana: Lai vizualizētu audzēju un tā precīzu atrašanās vietu, var izmantot šādas metodes:
   • Rentgena tomogrāfija (DT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šīs attēlveidošanas metodes palīdz noteikt audzēja lielumu un atrašanās vietu, kā arī tā saistību ar apkārtējiem audiem un nerviem.
   • Ultraskaņa: Ultraskaņu var izmantot, lai vizualizētu audzēju, īpaši, ja tas atrodas uz ķermeņa virsmas.
   • Radiogrāfija: Dažos gadījumos audzēja noteikšanai var izmantot rentgenstarus, lai gan tie var būt mazāk informatīvi nekā CT vai MRI skenēšana.
4. Biopsija: Lai galīgi apstiprinātu diagnozi, var būt nepieciešams paņemt audu paraugu no audzēja (biopsija). Pēc tam audi tiek nosūtīti laboratorijas testēšanai, lai noteiktu, vai audzējs ir ļaundabīgs vai labdabīgs.
5. Neiroloģiskā izmeklēšana: Ja ganglioneuroma ir saistīta ar neiroloģiskiem simptomiem, var būt nepieciešama detalizētāka neiroloģiskā izmeklēšana, tostarp muskuļu spēka, jutīguma un kustību koordinācijas novērtēšana.

Diferenciālā diagnoze

Ganglioneiromu diferenciāldiagnoze var būt svarīga, lai noteiktu audzēja raksturu un izvēlētos piemērotāko ārstēšanu. Šeit ir dažas slimības un stāvokļi, kuriem var būt līdzīgi ganglioneiromu simptomi vai pazīmes, un tie, iespējams, ir jāizslēdz diagnozes noteikšanas laikā:

1. Ganglioneuroblastoma: Šis ir ļaundabīgs audzējs, kas var rasties arī no ganglijiem. To var būt grūti atšķirt no labdabīgas ganglioneuromas.
2. Citi neiroblastiskie audzēji: Tas ietver tādus audzējus kā neiroblastomas, neirogēnas sarkomas un citus audzējus, kuru izcelsme ir neironos un nervu šūnās.
3. Cistas: Dažām cistām, piemēram, epidermālām vai artrogrāfiskām cistām, var būt līdzīgs izskats kā ganglioneiromām.
4. Limfadenopātija: palielināti limfmezgli var atdarināt audzēju un izraisīt līdzīgus simptomus.
5. Metastāzes: Audzēji, kas metastazējas nervu audos, var būt līdzīgi arī ganglioneuromai.
6. Osteohondroma: Osteohondroma ir labdabīgs audzējs, kas var attīstīties kaulos un mīkstajos audos, un tas var būt līdzīgs ganglioneuromai.
7. Osteosarkoma: Tas ir ļaundabīgs kaulu audzējs, kam var būt līdzīgi simptomi kā audzējiem, kas attīstās apkārtējos audos.

Diferenciāldiagnozei var būt nepieciešami tādi pētījumi kā attēlveidošana izglītības nolūkos (rentgens, datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana), biopsija un audu paraugu histoloģiskā izmeklēšana.

Autoritatīvu grāmatu un pētījumu saraksts, kas saistīti ar ganglioneiromu izpēti

1. "Neirilemmoma" (Ganglioneuroma) ir J. Jay Frantz Jr. grāmata, kas publicēta 2002. gadā.
2. "Neirogēni audzēji: klīniskā patoloģija ar bioķīmiskām, citoģenētiskām un histoloģiskām korelācijām" ir Gvido Klopela un Džordža F. Mērfija grāmata, kas publicēta 1986. gadā.
3. "Nervu sistēmas un tās apvalku ķirurģiskā patoloģija" ir Kevina Dž. Donelija un Džona R. Beijera grāmata, kas publicēta 1987. gadā.
4. "Mīksto audu audzēji: daudznozaru, lēmumu pieņemšanas diagnostikas pieeja" ir Džona F. Feča un Šaronas V. Veisas grāmata, kas publicēta 2007. gadā.
5. "Neirofibromatoze: fenotips, dabiskā gaita un patoģenēze" ir Vinsenta M. Rikardi autors raksts, kas publicēts žurnālā Annals of Internal Medicine 1986. gadā.

Literatūra

• Gusev, EI Neiroloģija: valsts rokasgrāmata: 2 sēj. / red. Autors: EI Gusevs, AN Konovalovs, VI Skvorcova. - 2. izd. Maskava: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, VI Onkoloģija / Red. Autors VI Chissov, MI Davydov - Maskava: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Maskava: GEOTAR-Media, 2008.