Eozinofīlais fascīts

Eozinofīlais fascīts ir reta slimība, kam raksturīgs simetrisks un sāpīgs apakšējo un augšējo ekstremitāšu ādas iekaisums, pietūkums un sacietējums.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ādas un fascijas biopsijas datiem.Ārstēšana ietver glikokortikoīdu lietošanu.

[ 1 ], [ 2 ]

Cēloņi eozinofīlais fascīts

Eozinofīlā fascīta cēlonis nav zināms. Tas visbiežāk skar pusmūža vīriešus, bet eozinofīlais fascīts var rasties arī sievietēm un bērniem.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi eozinofīlais fascīts

Slimības sākums bieži novērojams mazkustīgiem cilvēkiem pēc smaga fiziska darba veikšanas (piemēram, pēc malkas skaldīšanas). Attīstās ādas un zemādas audu sāpes, pietūkums un iekaisums, kam seko to sablīvēšanās, kas noved pie raksturīgām "apelsīna miziņas" ādas izmaiņām, kas visizteiktākās ir uz ekstremitāšu priekšējām virsmām. Sejas un rumpja āda tiek skarta retāk. Pēc fascijas sacietēšanas un sabiezēšanas attīstās ierobežots kustību diapazons augšējo un apakšējo ekstremitāšu locītavās; turklāt var tikt iesaistītas cīpslas, sinoviālie apvalki un muskuļi. Pirkstu un kāju pirkstu iesaistīšanās nav raksturīga eozinofīlajam fascītam. Muskuļu spēks parasti netiek ietekmēts, bet var attīstīties artrīts un mialģija, kā arī karpālā kanāla sindroms.

Raksturīgs ir nogurums un svara zudums. Bieži attīstās aplastiskā anēmija, trombocitopēnija un limfadenopātija.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika eozinofīlais fascīts

Ja pacientam ir tipiskas izpausmes, jādomā par eozinofīlo fascītu. Ādas izmaiņas jādiferencē no sistēmiskās sklerozes izmaiņām; tomēr pēdējo parasti raksturo Reino sindroms, distālo ekstremitāšu iesaistīšanās, telangiektāziju parādīšanās un viscerālas anomālijas (piemēram, barības vada atonija), kas nav novērotas eozinofīlā fascīta gadījumā.

Diagnozi nosaka, mikroskopiski izmeklējot izmainītas ādas un fascijas biopsijas, biopsijas materiālam saturot muskuļu šķiedras. Diagnozi apstiprina fascijas iekaisuma klātbūtne ar vai bez eozinofiliem.

Asins analīzes parasti nav informatīvas, bet pilna asins aina var atklāt eozinofiliju (īpaši slimības aktīvajā sākuma fāzē), un asins olbaltumvielu elektroforēze var atklāt poliklonālu hipergammaglobulinēmiju. Autoantivielas parasti netiek atklātas. MRI rezultāti, lai gan nav specifiski, var noteikt fascijas sabiezējumu, ko pavada virspusējo muskuļu signāla intensitātes palielināšanās, kas korelē ar iekaisuma smagumu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]