Wernicke's encefalopātija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Vernikes encefalopātijai raksturīga akūta sākšanās, apjukums, nistagms, daļēja oftalmoplēģija un ataksija tiamīna deficīta dēļ. Diagnoze galvenokārt ir klīniska. Traucējumi var uzlaboties ārstēšanas laikā, saglabāties vai progresēt līdz Korsakova psihozei. Ārstēšana sastāv no tiamīna lietošanas un vispārējiem pasākumiem.

Vernikes encefalopātija rodas nepietiekamas tiamīna uzņemšanas un absorbcijas rezultātā kombinācijā ar pastāvīgu ogļhidrātu uzņemšanu. Smaga alkoholisma forma bieži ir pamatslimība. Pārmērīga alkohola lietošana traucē tiamīna uzsūkšanos no kuņģa-zarnu trakta un tiamīna uzkrāšanos aknās. Nepietiekams uzturs, kas saistīts ar alkoholismu, bieži vien novērš pietiekamu tiamīna uzņemšanu. Vernikes encefalopātija var rasties arī citu stāvokļu dēļ, kas izraisa ilgstošu nepietiekamu uzturu vai vitamīnu deficītu (piemēram, atkārtota dialīze, pastāvīga vemšana, badošanās, kuņģa plīsums, vēzis, AIDS). Ogļhidrātu slodze pacientiem ar tiamīna deficītu (piemēram, barošana pēc badošanās vai dekstrozes saturošu šķīdumu ievadīšana intravenozi augsta riska pacientiem) var izraisīt Vernikes encefalopātiju.

Ne visiem pacientiem ar alkohola lietošanu un tiamīna deficītu attīstās Vernikes encefalopātija, kas liecina, ka var būt iesaistīti arī citi faktori. Slimības attīstībā var būt iesaistītas ģenētiskas izmaiņas, kas izraisa transketolāzes, enzīma, kas iesaistīts tiamīna metabolismā, patoloģiskas formas.

Bojājums raksturīgi simetriski izvietots ap 3. kambari, akveduktu un 4. kambari. Bieži tiek konstatētas izmaiņas piena dziedzeru ķermeņos, dorsomediālajā talāmā, zilajā plankumā, pelēkajā vielā ap akveduktu, okulomotorajos un vestibulārajos kodolos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vernikes encefalopātijas simptomi

Klīniskās izmaiņas rodas akūti. Bieži sastopami okulomotoriskie traucējumi, tostarp horizontāls un vertikāls nistagms, daļēja oftalmopleģija (piemēram, skatiena abdukcijas paralīze, konjugācijas paralīze). Zīlīšu reakcija var būt patoloģiska, lēna vai asimetriska.

Bieži tiek novērota vestibulāra disfunkcija bez dzirdes zuduma, var būt traucēts okulovestibulārais reflekss. Ataksiska gaita var būt vestibulāra aparāta traucējumu vai smadzenīšu disfunkcijas rezultāts, gaita ir plata, lēna, ar īsiem soļiem.

Bieži vien ir novērojama vispārēja apjukuma sajūta, kam raksturīga izteikta dezorientācija, vienaldzība, neuzmanība, miegainība vai stupors. Perifēro nervu sāpju slieksnis bieži ir paaugstināts, un daudziem pacientiem attīstās smaga autonomās nervu sistēmas disfunkcija, kam raksturīga simpātiska hiperaktivitāte (piemēram, trīce, uzbudinājums) vai hipoaktivitāte (piemēram, hipotermija, posturāla hipotensija, ģībonis). Ja stupors netiek ārstēts, tas var progresēt līdz komai un pēc tam nāvei.

Vernikes encefalopātijas diagnostika, prognoze un ārstēšana

Diagnoze ir klīniska un atkarīga no pamatā esošās nepietiekama uztura vai vitamīnu deficīta atpazīšanas. Cerebrospinālajā šķidrumā, izraisītajos potenciālos, smadzeņu attēlveidošanā vai EEG nav raksturīgu izmaiņu. Tomēr šie pētījumi, kā arī laboratorijas testi (piemēram, asins aina, glikozes līmenis asinīs, asins aina, aknu funkcionālie testi, arteriālo asiņu gāzes, toksikoloģiskā skrīnings) ir nepieciešami, lai izslēgtu citas etioloģijas.

Prognoze ir atkarīga no diagnozes savlaicīguma. Agrīna ārstēšana var novērst visas novirzes. Acu simptomi sāk mazināties 24 stundu laikā pēc tiamīna agrīnas ievadīšanas. Ataksija un apjukums var saglabāties vairākas dienas vai mēnešus. Ja traucējumus neārstē, tie progresē; mirstība sasniedz 10–20 %. Korsakova psihoze attīstās 80 % izdzīvojušo pacientu (šo kombināciju sauc par Vernikes-Korsakova sindromu).

Ārstēšana ietver tūlītēju 100 mg tiamīna ievadīšanu intravenozi vai intramuskulāri, pēc tam katru dienu vismaz 3-5 dienas. Magnijs ir būtisks tiamīna metabolisma kofaktors, un hipomagniēmija jākoriģē ar 1-2 g magnija sulfāta intramuskulāri vai intravenozi ik pēc 6-8 stundām vai 400-800 mg magnija oksīda iekšķīgi vienu reizi dienā. Vispārējā ārstēšana ietver rehidratāciju, elektrolītu līdzsvara traucējumu korekciju un atbilstoša uztura atjaunošanu, tostarp multivitamīnu lietošanu. Pacientiem ar progresējošu slimību nepieciešama hospitalizācija. Alkohola lietošanas pārtraukšana ir obligāta.

Tā kā Vernikes encefalopātija ir novēršama, visiem pacientiem ar nepietiekamu uzturu jādod tiamīns (parasti 100 mg intramuskulāri, pēc tam 50 mg iekšķīgi dienā), kā arī B12 vitamīns _un folāts (abus 1 mg dienā iekšķīgi), īpaši, ja nepieciešama intravenoza dekstroze. Pacientiem ar apziņas traucējumiem pirms jebkādas ārstēšanas ir ieteicams ievadīt tiamīnu. Pacientiem ar nepietiekamu uzturu tiamīna lietošana jāturpina arī pēc izrakstīšanas no slimnīcas.

[ 6 ]