Deformējoša deguna polipoze

Deformējoša deguna polipoze ir īpaša deguna polipozes forma, kas galvenokārt rodas jauniešiem, un to sauc arī par Vakesa sindromu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Deguna polipozes deformācijas cēloņi

Attīstības cēlonis nav pilnībā izprasts. Dažādos laikos tika pieņemts, ka šīs slimības pamatā ir ģenētisks faktors, tuberkuloze, sifiliss, tomēr tam netika atrasts apstiprinājums. Saistībā ar alerģijas doktrīnas attīstību pašlaik dominē deformējošās deguna polipozes infekciozi alerģiskās izcelsmes teorija, ko apstiprina ģenētiskās predispozīcijas koncepcija šai slimībai. V. Racoveanu (1964) novērojumi parādīja, ka, ja bērnam vai pusaudzim tiek konstatēti deguna polipi, kuriem sāk izpausties to deformējošā ietekme uz rinoorbitālo reģionu, un ja šiem indivīdiem tiek veikta radikāla vienreizēja vai vairākkārtēja polipu izņemšana, tad deguna deformācijas process apstājas vai netiek novērots. Deguna deformācija netiek novērota gadījumos, kad deguna polipi parādās pēc 20 gadiem. Gluži pretēji, bērniem, kas cieš no deguna polipozes un kuriem savlaicīgi netika veikta atbilstoša ķirurģiska iejaukšanās, deguna deformācijas sākums progresē, neskatoties uz jebkādām neķirurģiskām ārstēšanas metodēm. Šie un citi novērojumi ļāva V. Racoveanu (1964) izteikt savus pieņēmumus par deformējošās deguna polipozes raksturu un cēloņiem: bērniem un pusaudžiem tā neatšķiras no deguna polipozes pieaugušajiem; vienīgā atšķirība ir tā, ka ar deformējošu deguna polipozi polipi parādās jau bērnībā; deformējošā deguna polipoze rodas mehāniska spiediena rezultātā uz elastīgiem, trausliem deguna dobuma veidojumiem bērniem un pusaudžiem; deformējošās deguna polipozes rašanos veicina arī šiem bērniem novērotie neirovegetatīvie un vielmaiņas traucējumi, kas aizkavē sejas skeleta pārkaulošanās procesu un tādējādi pagarina augošo polipozo masu kompresīvās iedarbības efektivitāti uz deguna audiem.

Patoloģiskā anatomija un patogeneze

Deformējošas deguna polipozes gadījumā intensīva polipu veidošanās sākas agrā bērnībā un kulmināciju sasniedz ļoti agri, kad deguna un sejas audi vēl nav sacietējuši. Polipozas masas aizpilda visas ceļā esošās telpas, daļēji izspiežot deguna tiltiņa audus, augšžokļa frontālos izaugumus, deguna dobuma iekšējos veidojumus, aizpildot gandrīz visus deguna blakusdobumus un galvenokārt sietveida labirintu, sasniedzot sfenoidālo sinusu. Pa ceļam polipozas masas, radot spiedienu uz jauniem, attīstošiem audiem, izraisa to hipotrofiju, nepietiekamu attīstību un rezorbciju. Visas iegūtās izmaiņas iegūst polipoza ļaundabīga pansinusīta aspektu, kura ārējās pazīmes izpaužas kā deguna piramīdas palielināšanās kaula pamatnes līmenī. Deguna elpošanas trūkums liek bērniem pastāvīgi atrasties ar atvērtu muti, kas noved pie žokļa-žokļa aparāta attīstības traucējumiem (mikrogēnija, augšējā prognātija, maloklūzija).

Deguna polipozes deformācijas simptomi

Pacienti parasti sūdzas par pilnīgu deguna elpošanas trūkumu, spiedienu deguna apvidū un periodiskām galvassāpēm. Masīvu izplešanās polipu klātbūtne deguna dobumā un tā deguna blakusdobumos izraisa venozu sastrēgumu un limfas plūsmas traucējumus ne tikai deguna blakusdobumu sistēmā, bet arī intrakraniālos veidojumos, galvenokārt smadzeņu venozajā sistēmā, kas savukārt var izraisīt ārēju un iekšēju hidrocefāliju ar visām no tā izrietošajām sekām. Deformējoša deguna polipoze saspiešanas rezultātā izraisa ožas receptoru atrofiju, tāpēc anosmija ir ne tikai mehāniska, bet arī neiroatrofiska un neatgriezeniska.

Deformējošas deguna polipozes attīstība bērnībā intrakraniālu asinsrites traucējumu un hidrocefālijas dēļ bērniem izraisa garīgās un fiziskās attīstības aizkavēšanos. Lokālā procesa raksturīga iezīme ir tā progresēšana, kas izpaužas kā polipozu veidojumu bagātīga augšana un pastāvīga procesa atkārtošanās, neskatoties uz to visrūpīgāko noņemšanu. Polipu veidošanās process var ilgt gadiem, gadu desmitiem un pat visu mūžu, taču tas nekad nav sarežģīts ar polipu ļaundabīgumu, neskatoties uz to atkārtotu noņemšanu. Ilgstošas deformējošas deguna polipozes gadījumā polipu deformējošā iedarbība pieaugušā vecumā var sasniegt ekstremālas izpausmes. Deformējošas deguna polipozes komplikācijas ir tādas pašas kā parastai deguna polipozei: infekciozi alerģisks mono-, hemi- vai pansinusīts, salpingotīts, katarāls vai strutains otīts utt. Svarīgu vietu starp deformējošas deguna polipozes tālākajām komplikācijām ieņem sekundāri patoloģiski procesi apakšējos elpceļos. Pirmkārt, starp šīm komplikācijām ir elpošanas traucējumi, ko izraisa astmatisks stāvoklis, kuru sekas var būt hronisks bronhīts, pneimonija un to komplikācijas. Ir arī kuņģa-zarnu trakta komplikācijas (aerofagija, zarnu uzpūšanās, dispepsijas traucējumi hroniskas piofāgijas rezultātā, holecistīts, pankreatīts, hronisks kolīts).

Deformējošas deguna polipozes diagnostika

Deformējošas deguna polipozes diagnostika ar tipisku klīnisko ainu nerada grūtības (anamnēze, izskats, priekšējās un aizmugurējās rinoskopijas dati, rentgena izmeklējumi, datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana). Deformējoša deguna polipoze jādiferencē no banālas infekciozi alerģiskas deguna polipozes, polipoza rinosinusīta. Banāliem procesiem visbiežāk raksturīgi vienpusēji bojājumi, ārējā deguna skeleta deformācijas pazīmju neesamība un atbilstoša anamnēze. Deformējoša deguna polipoze jādiferencē arī no galvaskausa pamatnes juvenīlās angiofibromas, kurai raksturīga sastopamība tikai vīriešiem, miesīgi sarkana krāsa, blīva konsistence, pastiprināta spontāna asiņošana un asiņošana, pieskaroties ar zondi.

Īpaši sarežģīta ir diferenciāldiagnostika ļaundabīgos etmoidālā labirinta audzējos (sarkoma, vēzis), kas saistīti ar deguna polipozi. V. I. Voičeks pierādīja, ka polipu veidošanās ap audzēju ir neirotrofisku traucējumu sekas, kas rodas audzēja ietekmē. Tomēr arī šeit jāpievērš uzmanība šo polipu pastiprinātai asiņošanai un tam, ka pat atkārtoti veicot polipozo audu histoloģisku izmeklēšanu, ļaundabīgās šūnas ne vienmēr tiek atklātas, un rezultāts norāda tikai uz parasto deguna polipu klātbūtni. Ļaundabīga deguna vai deguna blakusdobumu audzēja raksturīgās pazīmes ir agrīna asiņaini strutainu izdalījumu parādīšanās no deguna ar nepatīkamu, pūstošu smaku, neiralģiskas sāpes etmoidožokļa rajonā, kā arī raksturīgie dati no rentgena (DT, MRI) izmeklēšanas.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Deguna polipozes deformācijas profilakse

Profilakse sastāv no deguna polipu agrīnas atklāšanas bērniem, to savlaicīgas noņemšanas, pamata antialerģiskas ārstēšanas, infekcijas perēkļu sanitārijas un, pirmkārt, hroniska etmoidīta.