Ārējās auss ļaundabīgi audzēji

No J. Lerū-Roberta un A. Enujēra ziņojuma, kuri analizēja statistikas datus no daudzām onkoloģiskajām klīnikām Eiropā, ir zināms, ka līdz 1957. gadam ārējās auss ļaundabīgie audzēji veidoja 1,35–2,25% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem un 5–8% no visiem līdzīgiem ādas audzējiem. Saskaņā ar to pašu autoru datiem, ārējās auss ļaundabīgie audzēji 93–98% gadījumu ir lokalizēti ausī un tikai 3,3–16,6% ārējā dzirdes kanālā.

1957. gadā Parīzē notika IV Starptautiskais kongress Francijas Otolaringologu biedrības aizgādībā par "ļaundabīgo ausu audzēju" problēmu, kurā ar galveno runu uzstājās pasaulslaveni otolaringologi Ž. Lerū-Robērs un A. Enjē. Šķiet, ka ļaundabīgi ausu audzēji ir ļoti reta slimība, kas nav pelnījusi tik lielu vadošo speciālistu uzmanību, taču no iepriekšminēto zinātnieku ziņojumiem kļuva zināms, ka problēma nav slimības biežumā, bet gan tās agrīnā diagnostikā, jo, piemēram, vidusauss vēzis lielākajā daļā gadījumu sākotnēji norit "zem hroniska karoga", ko sarežģī kariess, granulācija un holesteatoma, strutains vidusauss iekaisums, un tikai tad, kad process pārsniedz vidusausi aizmugurējā vai vidējā galvaskausa bedrē, un pacients iegūst bezcerīga pacienta "statusu", tiek atpazīta šīs mānīgās slimības patiesā diagnoze. Lielākā daļa neoperējamo gadījumu ietilpst iepriekš minētajā piemērā.

Ausu audzēju klasifikācija var balstīties uz tiem pašiem principiem kā jebkuru citu LOR orgānu audzēju klasifikācija: pēc lokalizācijas, pēc izplatības, pēc morfoloģiskās struktūras, pēc augšanas rakstura un ļaundabīguma pakāpes. Katram no šiem principiem ir noteikta loma holistiskās ārstēšanas procesa kopējā notikumu ķēdē, kuras centrā ir slims cilvēks. Šis process ir pakļauts noteiktam darbību secības algoritmam, saskaņā ar kuru tiek noteikta diagnoze, ārstēšanas metode un prognoze. Lai ieviestu noteiktos klasifikācijas principus un to izmantošanu praksē, pastāv strukturāli savstarpēji saistītu metožu kopums, kas veido holistiskās ārstēšanas un diagnostikas procesa instrumentu kopumu. No turpmākā visi iepriekš minētie noteikumi kļūs acīmredzami konkrētā klīniskā materiāla kontekstā.

Saskaņā ar A. Lūisa datiem, no 150 auss vēža gadījumiem 60% skāra ausi un 28% – ārējo dzirdes kanālu. Vīriešiem auss vēzis rodas četras reizes biežāk nekā sievietēm, savukārt ārējā dzirdes kanāla vēzis ir vienlīdz bieži sastopams gan vīriešiem, gan sievietēm. Slimība visbiežāk rodas 60–70 gadu vecumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kas izraisa ļaundabīgus ārējās auss audzējus?

Faktori, kas veicina ļaundabīgu ārējās auss audzēju attīstību, ir ilgstoša insolācija, jonizējošā starojuma iedarbība, traumas utt. Saskaņā ar ārvalstu autoru (Rozengans) datiem, 77,7% gadījumu šie audzēji rodas dažādu auss dobuma slimību (hroniskas ekzēmas, psoriāzes, vilkēdes, vecu rētu, labdabīgu audzēju) rezultātā.

Ārējās auss ļaundabīgo audzēju patoloģiskā anatomija

Makroskopiski auss dobuma ļaundabīgie audzēji var izpausties trīs formās: vientuļa veģetatīvā forma (20%), čūlainā forma (20%), čūlainā-infiltratīvā forma (60%). Katra no šīm formām, īpaši čūlainā, var kļūt sekundāri inficēta, ko sarežģī ārējās auss skrimšļu perihondrīts.

Pēc izplatības pakāpes ļaundabīgie audzēji tiek iedalīti pakāpēs:

• I pakāpe - audzējs vai čūla, kas nav lielāka par 5 mm, skar tikai ādu, neieaugot skrimšļa audos;
• II pakāpe - audzējs, kas iekļūst skrimšļos ar tā iznīcināšanas pazīmēm;
• III pakāpe - audzējs, kas ir skāris visu ārējo ausu ar reģionālu adenopātiju;
• IV stadija - audzējs ir izplatījies ārpus ārējās auss un metastazējies uz kakla limfmezgliem.

Histoloģiski lielākā daļa ārējās auss ļaundabīgo audzēju ir epiteliomas. Sarkomas dažādās formās rodas reti un tikai ausī. Arī melanomas ir reti sastopamas, un neirinomas, glomus audzēji un ļaundabīgas limfangiomas ārējā ausī ir ārkārtīgi reti.

Ārējās auss ļaundabīgo audzēju simptomi

Ārējās auss ļaundabīgo audzēju simptomus lielā mērā nosaka audzēja histoloģiskais tips.

Visbiežāk sastopamās spinocelulārās epidermoīdās epiteliomas attīstās ļoti ātri un visbiežāk lokalizējas uz auss gliemežnīcas, parādoties kā kārpains veidojums, kas ar visu pamatni ieaug pamatā esošajos audos un bieži asiņo, ja miega laikā berzē pret spilvenu vai neuzmanīgi pieskaras auss gliemežnīcai. J. Leroux-Robert un A. Ennuyer apraksta trīs auss gliemežnīcas epiteliomas formas:

1. ierobežots keratinizēts mezgls, kas atrodas uz iekaisušas pamatnes un attīstās ilgā laika periodā (vairākus gadus);
2. čūlaina-proliferatīva veidošanās ar paceltām malām, bārkstiņu dibens, kas pārklāts ar garozām;
3. Infiltratīvā forma ir dziļa čūla ar robainām malām un asiņojošu dibenu.

Visbiežāk (50%) tiek skarta spirāle, tad, arvien biežāk, pretspirāle, auss aizmugures virsma, daiva, traguss un prettraguss. Dažreiz auss auss epitelioma izplatās uz ārējo dzirdes kanālu.

Ārējā dzirdes kanāla epitelioma var izpausties kā ārējais otīts (furunkuls) ar neparasti ilgu gaitu bez tieksmes dzīt vai kā atsevišķa nierveida veidojums, kas asiņo pieskaroties, vai kā ilgstoša nedzīstoša čūla.

Ārējās auss ļaundabīgo audzēju simptomi ir tipiski: papildus iepriekš aprakstītajam objektīvajam attēlam jāpievērš uzmanība tādām pacienta sūdzībām kā pastāvīgas sāpes ausī, kas vairāk atgādina apdeguma sajūtu, sāpju apstarošana deniņu rajonā. Slimības sākumā sāpes rodas periodiski, galvenokārt naktī, pēc tam tās kļūst pastāvīgas un pastiprinās intensitātē, tad rodas sāpīgas paroksizmālas lēkmes. Kad audzējs ir lokalizēts ārējā dzirdes kanālā, pacienti sūdzas par asiņaini strutainu izdalījumu no auss, kam seko iepriekš aprakstītais sāpju sindroms (atšķirība no ārējās dzirdes kanāla furunkula). Ar pilnīgu ārējās dzirdes kanāla nosprostojumu atbilstošajā ausī parādās dzirdes zudums.

Spinocelulāras epidermoīdās epiteliomas gadījumā ārējā dzirdes kanālā tiek konstatēta tumši sarkana erozija, kas atgādina stagnējošu granulāciju, vai nu ierobežota izmēra, vai arī izplatās pa visu ārējo dzirdes kanālu gan platumā, gan dziļumā; palpējot čūlas dibenu ar pogas zondi, jūtama vai nu irdena skrimšļa audu, vai blīva kaula masa ar raupju virsmu (skrāpja simptoms). Pēc rūpīgas un maigas visa patoloģiskā satura nokasīšanas ar kireti vai asu karoti tiek noteikts audzēja apjoms un tas, vai tas cēlies no epitimpaniskās telpas, kurā granulācijas audi hroniska strutaina epitimpanīta gadījumā bieži kļūst ļaundabīgi. Bieži vien ārējā dzirdes kanāla ļaundabīgo audzēju gadījumā process, neatkarīgi no tā, vai tas ir metastātisks vai iekaisīgs, ietver reģionālos limfmezglus un pieauss siekalu dziedzeri, kas izpaužas kā atbilstošo zonu pietūkums un sablīvēšanās.

Ārējā dzirdes kanāla bazālo šūnu neepidermoīdās epiteliomas rodas retāk nekā spinocelulārās, tām raksturīga lēnāka attīstība un vēlāka metastāze. Ja tiek skarta auss kauls, šis audzējs ir ulcus rodens vai plakana rētaudu audzēja formā auss kaula pretragā un aizmugurējā virsmā; ja audzējs ir lokalizēts auss kaula pamatnē, tā piestiprināšanas vietā pie galvaskausa, var notikt daļēja vai pilnīga amputācija.

Ausu priekškambaru sarkoma rodas reti, un to raksturo lēna attīstība, blīva saķere ar pamatā esošajiem audiem, vēlīna čūlu veidošanās un adenopātijas neesamība. Ārējā dzirdes kanāla sarkomu raksturo proliferatīva augšana, tā agri ieaug vidusausī un izpaužas ar funkcionāliem traucējumiem, bieži rodas bērnībā.

Ārējās auss ļaundabīgo audzēju diagnostika

"Ārējās auss ļaundabīgo audzēju" diagnozi parasti nosaka pēc audzēja izskata, taču bieži vien kādu laiku šī slimība norit kā sarežģīta ārējās dzirdes kanāla granulācijas ekzēma vai pat hronisks strutains vidusauss iekaisums. Auss auss audzējus ir vieglāk atpazīt. Galīgo diagnozi nosaka histoloģiskā izmeklēšana. Ārējās auss ļaundabīgo audzēju diferenciāldiagnostika ir ļoti svarīga, jo ir daudz dažādu ārējās auss slimību, kas pēc izskata ir ļoti līdzīgas ārējās auss ļaundabīgo audzēju sākotnējām formām. Tādējādi, ja audzējs rodas auss auss rajonā, diferenciāldiagnostika jāveic ar šādām slimībām:

• vecāka gadagājuma cilvēku diskeratoze, kas izpaužas kā vairākas dzeltenīgas vai brūnas garozas, kas lokalizētas dažādās sejas un galvas zonās;
• apsaldējums, ko sarežģī sāpīgas plaisas, čūlas, granulācijas;
• ekzēma, kas izpaužas kā sūkšanās vai zvīņošanās, pamatā esošo audu infiltrācija, bet ne augšanas parādība tajos;
• psoriāze, kas izpaužas kā raksturīga psoriātiska eritroderma izplatīšanās visā ķermenī un gļotādās;
• dažādas specifiskas granulomas (vilkēde, sifiliss utt.);
• dažādi labdabīgi audzēji.

Ārējā dzirdes kanāla ļaundabīgo audzēju gadījumā tie jādiferencē:

• no auss polipa, kas sarežģī hronisku strutainu vidusauss iekaisumu;
• no Gelle fistulas, kas rodas ar hronisku epitimpanītu ar kaulu kariesu un ārējā dzirdes kanāla augšējo aizmugurējo kaulu sekciju iznīcināšanu;
• no ārējās dzirdes kanāla difūzās ekzēmas, kas izpaužas kā nieze, remisijas un saasināšanās periodi;
• no ārējās dzirdes kanāla furunkula, kam raksturīga pēkšņa parādīšanās, akūtas sāpes un citi šai slimībai raksturīgi simptomi;
• no strutainas epidēmiskā parotīta, kas izpaužas kā fistula ārējā dzirdes kanālā un citi šai slimībai raksturīgi simptomi;
• no labdabīgiem ārējā dzirdes kanāla audzējiem.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kāda ir ārējās auss ļaundabīgo audzēju prognoze?

Ārējās auss ļaundabīgiem audzējiem, pat šīs slimības sākumposmā, vienmēr ir piesardzīga prognoze – nopietna plaši izplatītu audzēju gadījumā ārējās dzirdes kanāla audos un pesimistiska, ja audzējs ieaug vidusausī, aizmugurējā vai priekšējā galvaskausa bedrē.