Antifosfolipīdu sindroms un nieru bojājumi - Ārstēšana

Ar antifosfolipīdu sindromu saistītu nieru bojājumu ārstēšana nav skaidri definēta, jo pašlaik nav lielu kontrolētu salīdzinošu pētījumu, kas novērtētu dažādu ārstēšanas shēmu efektivitāti šīs patoloģijas gadījumā.

• Sistēmiskās sarkanās vilkēdes kontekstā sekundāra antifosfolipīdu sindroma ārstēšanā glikokortikoīdus un citostatiskos līdzekļus lieto devās, kas noteiktas atkarībā no slimības aktivitātes. Pamatslimības aktivitātes nomākšana parasti noved pie antifosfolipīdu sindroma pazīmju izzušanas. Primārā antifosfolipīdu sindroma gadījumā glikokortikoīdus un citostatiskos līdzekļus nelieto.
• Neskatoties uz to, ka ārstēšana ar glikokortikoīdiem un citostatiskiem līdzekļiem noved pie aPL titra normalizēšanās un vilkēdes antikoagulanta izzušanas asinīs, tā nenovērš hiperkoagulāciju, un prednizolons to pat pastiprina, kas uztur apstākļus atkārtotai trombozei dažādos asinsvadu baseinos, tostarp nieru asinsvadu gultnē. Šajā sakarā, ārstējot ar antifosfolipīdu sindromu saistītu nefropātiju, ir nepieciešams izrakstīt antikoagulantus monoterapijas veidā vai kombinācijā ar antiagregantiem. Novēršot nieru išēmijas cēloni (intraniālo asinsvadu trombotisku nosprostojumu), antikoagulanti spēj atjaunot nieru asinsriti un uzlabot nieru darbību vai palēnināt nieru mazspējas progresēšanu, kas tomēr jāapstiprina pētījumos, kuros tiek novērtēta gan tiešo, gan netiešo antikoagulantu klīniskā efektivitāte pacientiem ar ar antifosfolipīdu sindromu saistītu nefropātiju.
  • Pacientiem ar akūtu nefropātiju, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindromu, ir indicēts nefrakcionēta heparīna vai zemas molekulmasas heparīnu ievadīšana, taču ārstēšanas ilgums un zāļu devas vēl nav skaidri definētas.
  • Sakarā ar biežajām trombozes recidīvām pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu (arī intrarenalāros asinsvados), pēc heparīna terapijas pabeigšanas ieteicams profilaktiski izrakstīt netiešos antikoagulantus. Pašlaik varfarīns tiek uzskatīts par izvēles medikamentu; tā lietošana ir indicēta arī nefropātijas, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindromu, kombinācijas gadījumā ar centrālās nervu sistēmas, sirds un ādas bojājumiem. Hroniskas nefropātijas gadījumā, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindromu un lēni progresējošu nieru mazspēju, varfarīnu acīmredzot var izrakstīt bez iepriekšēja tiešo antikoagulantu kursa. Varfarīna terapijas efektivitāti uzrauga, izmantojot starptautisko normalizēto attiecību (INR), kuras vērtība jāuztur 2,5–3,0 robežās. Terapeitiskā zāļu deva, kas ļauj uzturēt mērķa INR līmeni, ir 2,5–10 mg/dienā. Varfarīna lietošanas ilgums nav noteikts, un nevar izslēgt mūža ārstēšanas iespēju.
• Katastrofāla antifosfolipīdu sindroma ārstēšanai neatkarīgi no tā rakstura (primārais, sekundārais) tiek izmantotas intensīvas terapijas metodes, tostarp pulsa terapija ar metilprednizolonu un ciklofosfamīdu, tiešie antikoagulanti (zemas molekulmasas heparīni) un plazmaferēze, lai noņemtu antivielas pret fosfolipīdiem un intravaskulāras asins koagulācijas mediatoriem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Antifosfolipīdu sindroma prognoze

Antifosfolipīdu sindroma un ar to saistīto nieru bojājumu prognoze dabiskā gaitā ir nelabvēlīga: 10 gadu nieru izdzīvošana ir 52%.

Hroniskas nieru mazspējas riska faktori pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu saistītu nefropātiju primārā un sekundārā antifosfolipīdu sindroma gadījumā ir smaga arteriāla hipertensija, pārejošas nieru darbības pasliktināšanās epizodes, nieru išēmijas pazīmes saskaņā ar ultraskaņas Doplera attēlveidošanu un morfoloģiskas izmaiņas nieru biopsijas paraugos (arterioloskleroze un intersticiāla fibroze). Hroniska nieru mazspēja biežāk attīstās pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu saistītu nefropātiju, kuriem anamnēzē ir ekstrarenāla artēriju tromboze. Vienīgais faktors, kas labvēlīgi ietekmē antifosfolipīdu sindroma izraisītas nefropātijas prognozi, ir antikoagulantu terapija jebkurā slimības stadijā. Antikoagulantu terapija palīdz palielināt 10 gadu nieru izdzīvošanu no 52 līdz 98%.