Lēcas attīstības anomālijas

Lēcas attīstības anomālijām var būt dažādas izpausmes. Jebkuras lēcas formas, izmēra un lokalizācijas izmaiņas izraisa ievērojamus tās funkciju traucējumus.

Iedzimta afakija - lēcas trūkums - ir reta un parasti tiek kombinēta ar citiem acu attīstības defektiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Lēcas attīstības anomāliju simptomi

Mikrofakija - maza lēca. Parasti šī patoloģija tiek kombinēta ar lēcas formas izmaiņām - sferofakiju (sfērisku lēcu) vai acs hidrodinamikas pārkāpumu. Klīniski tas izpaužas kā augsta miopija ar nepilnīgu redzes korekciju. Mazai apaļai lēcai, kas piekārta uz gariem, vājiem apļveida saišu pavedieniem, ir ievērojami lielāka nekā parasti kustīgums. Tā var iedurties zīlītes lūmenā un izraisīt zīlītes blokādi ar strauju acs iekšējā spiediena paaugstināšanos un sāpju sindromu. Lai atbrīvotu lēcu, nepieciešams paplašināt zīlīti ar medikamentiem.

Mikrofakija kombinācijā ar lēcas subluksāciju ir viena no Marfāna sindroma izpausmēm, kas ir iedzimta visu saistaudu anomālija. Lēcas ektopiju, tās formas izmaiņas, izraisa to atbalstošo saišu hipoplāzija. Ar vecumu Cina saišu plīsums palielinās. Šajā brīdī stiklveida ķermenis izvirzās kā trūce. Lēcas ekvators kļūst redzams zīlītes zonā. Iespējama arī pilnīga lēcas dislokācija. Papildus acu patoloģijai Marfāna sindromu raksturo muskuļu un skeleta sistēmas un iekšējo orgānu bojājumi.

Nav iespējams nepievērst uzmanību pacienta izskata īpatnībām: garš augums, nesamērīgi garas ekstremitātes, tievi, gari pirksti (arahnodaktilija), vāji attīstīti muskuļi un zemādas tauki, mugurkaula izliekums. Garas un plānas ribas veido neparasti veidotu krūšu kurvi. Turklāt tiek atklātas sirds un asinsvadu sistēmas malformācijas, veģetatīvi-asinsvadu traucējumi, virsnieru garozas disfunkcija un glikokortikoīdu izdalīšanās ar urīnu dienas ritma traucējumi.

Mikrosferofakija ar lēcas subluksāciju vai pilnīgu dislokāciju tiek novērota arī Marčesani sindromā - sistēmiskā iedzimtā mezenhimālo audu bojājumā. Pacientiem ar šo sindromu, atšķirībā no pacientiem ar Marfāna sindromu, ir pilnīgi atšķirīgs izskats: mazs augums, īsas rokas, ar kurām viņiem ir grūti satvert savu galvu, īsi un resni pirksti (brahidaktilija), hipertrofēti muskuļi, asimetrisks saspiests galvaskauss.

Lēcas koloboma ir lēcas audu defekts apakšējās daļas viduslīnijā. Šī patoloģija ir ārkārtīgi reta un parasti tiek kombinēta ar varavīksnenes, ciliārā ķermeņa un dzīslenes kolobomu. Šādi defekti veidojas nepilnīgas embrionālās spraugas aizvēršanās dēļ sekundārā redzes kausiņa veidošanās laikā.

Lentikonuss ir koniska formas izvirzījums vienā no lēcas virsmām. Vēl viens lēcas virsmas patoloģijas veids ir lentiglobuss: lēcas priekšējai vai aizmugurējai virsmai ir sfēriska forma. Katra no šīm attīstības anomālijām parasti tiek atzīmēta vienā acī un var būt kombinēta ar lēcas necaurredzamību. Klīniski lentikonuss un lentiglobuss izpaužas kā pastiprināta acs refrakcija, t.i., augsta miopijas un grūti koriģējama astigmātisma attīstība.