Alveokokokoze

Alveokokoze ir slimība, kas saistīta ar lenteņu Alveococcus multilocularis kāpuru iekļūšanu organismā un attīstību.

ICD-10 kods

B-67. Alveokokoze

Epidemioloģija

Alveokokoze ir slimība ar izteiktu endēmiskumu. Slimības perēkļi ir novēroti Vācijā (Bavārijā un Tirolē), Francijas dienvidos, Aļaskā, Japānas ziemeļos (Hokaido salā), Azerbaidžānā, Armēnijā, Kirgizstānā, Uzbekistānā un Kazahstānā. Krievijā alveokokoze ir reģistrēta Baškortostānā, Kirovas apgabalā, Rietumsibīrijā, Jakutijā (Sahas reģionā), Kamčatkā un Čukotkā. Galvenokārt saslimst jaunieši. Visbiežāk tie ir mednieki, ogu vācēji, dzīvnieku ādu apstrādes darbinieki un kažokzvēru audzētavu darbinieki, kas rūpējas par sprostos audzētām lapsām un polārlapsām. Tomēr ir zināmi slimības gadījumi arī maziem bērniem līdz 5 gadu vecumam un ļoti veciem cilvēkiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kas izraisa alveolāro ehinokokozi?

Alveokokozi izraisa lentenis alveokoks. Tas ir 2–6 mm liels plakanais tārps, kas sastāv no galvas ar četriem piesūcekņiem un āķiem, diviem vai trim segmentiem, no kuriem pēdējo aizņem dzemde, un satur līdz 400 olām. Katru olu ieskauj blīvs apvalks, kas ir izturīgs pret ārējām ietekmēm, un tajā atrodas parazīta kāpurs. Seksuāli nobriedis tārps parazitē gala saimnieku – rudo un melno sudrabaino lapsu, polārlapsu, vilku un korsaku – tievajās zarnās. Tārpu skaits viena dzīvnieka organismā var sasniegt vairākus desmitus tūkstošu. Parazīta olas dabiski nonāk vidē, kur tās apēd alveokoka starpsaimnieki – pelēm līdzīgi grauzēji (lauka peles, susuri, lemingi, smilšu peles, upes bebri un nutrijas). Gala saimnieki inficējas, apēdot starpsaimniekus, un alveokoka attīstības cikls dabā ir pabeigts. Pēc starpsaimnieku apēdšanas galīgajiem saimniekiem pēdējo organismā līdz 22.–42. dienai attīstās seksuāli nobrieduši tārpi.

Cilvēks inficējas, nejauši apēdot alveokoku olas. Kuņģa sulas ietekmē olas čaumala izšķīst, atbrīvotais kūniņš nonāk asinīs un tiek aiznests uz aknām. Tā kā alveokoku kāpura izmērs ievērojami pārsniedz cilvēka aknu kapilāru diametru, tas gandrīz vienmēr tur uzkavējas un sāk attīstīties. Kāpurs pārvēršas nelielā pūslītī ar diametru 2–4 mm un aktīvi vairojas, pumpurojot. Tādējādi parādās parazītiskais "audzējs", kas sastāv no daudziem maziem parazītu pūslīšiem, kas atrodas aknu saistaudu stromā, kas piešķir parazītiskajam "audzējam" ļoti augstu blīvumu. Alveokoku mezgls uz griezuma izskatās kā poraina svaiga maize un sastāv no daudziem hitīna parazītu pūslīšiem.

Atšķirībā no ehinokoka, alveokoka parazītiskais mezgls izdala fermentu hialuronidāzi, kas izkausē apkārtējos audus. Tādējādi alveokoka mezgls ieaug apkārtējos audos un orgānos - vārtu hepatītā, diafragmā, plaušās, virsnieru dziedzerī, nierēs, aizkuņģa dziedzerī, kuņģī, aortā un perikardā. Alveokoka augšana limfvados un asinsvados noved pie tā, ka atsevišķi pūslīši atdalās un limfas un asiņu plūsma tos aiznes uz reģionālajiem limfmezgliem, plaušām un smadzenēm, kur tie arī sāk attīstīties, veidojot metastātiskus mezglus. Arī atsevišķi parazīta pūslīši, kas operācijas laikā palikuši aknās, aug un nodrošina slimības recidīvus. Šī alveokoka spēja ieaugt apkārtējos audos un orgānos, metastazēties un recidivēt padara alveokokozi savā gaitā ļoti līdzīgu ļaundabīgiem aknu audzējiem. Vienīgā atšķirība tiek uzskatīta par parazītiskā mezgla lēnāku augšanu. Tā kā parazīts barojas, difundējot saimnieka barības vielas, mezgla perifērijā valda enerģiskāka dzīvība - alveokoka pūslīši aktīvi vairojas un mezgls aug. Tajā pašā laikā centrā, uztura trūkuma dēļ, daži parazītiskie elementi iet bojā un veidojas pūšanas dobumi - parazītiskās alas. Vairumā gadījumu tās ir piepildītas ar aseptiskām strutas. Dažos gadījumos parazītiskās alas izlaužas blakus esošajos ķermeņa dobumos - vēdera dobumā, pleiras dobumā un perikardā.

Kā izpaužas alveokokoze?

Alveokokozes klīniskā aina galvenokārt ir atkarīga no slimības stadijas un klātesošajām komplikācijām. Alveokokozes pacientu anamnētiskie dati ir diezgan raksturīgi. Viņi dzīvo endēmiskos apgabalos. Pēc profesijas tie visbiežāk ir lauksaimniecības strādnieki, īpaši mednieki, ādas vācēji, ogu vācēji un kažokzvēru fermu strādnieki.

Asimptomātiskajā stadijā pacienti parasti nesūdzas par alveokokozi. Var būt tikai parazitārās slimības alerģiskas izpausmes - nātrene un ādas nieze. Nekomplicētā stadijā pacientus traucē pastāvīgas trulas sāpes un smaguma sajūta labajā hipohondrijā, pilnuma sajūta kuņģī. Fiziskās apskates laikā vairumā gadījumu tiek konstatēta hepatomegālija un lokāla aknu palielināšanās parazitāra mezgla dēļ tajās. Šajā gadījumā mezglam ir akmeņains blīvums.

Kad parazītiska dobuma iekaisums rodas, pastiprinās sāpes labajā hipohondrijā, parādās drudzis, drebuļi un spēcīga svīšana. Kad dobums ielaužas ķermeņa dobumā, attīstās spēcīgs peritonīta vai pleirīta attēls.

Aknu vārtu nosprostojums izraisa portālu hipertensiju un mehānisku dzelti. Portālas hipertensijas gadījumā parādās ascīts, paplašinās vēdera sienas vēnas, rodas hemoroīdu asiņošana un asiņaina vemšana. Kad žultsvadi tiek saspiesti, āda un sklēra kļūst dzeltenīga, urīns kļūst tumšāks, izkārnījumi maina krāsu un rodas ādas nieze.

Kad sabrukšanas dobumi ielaužas vēdera dobumā, rodas asas, pēkšņas sāpes un parādās pieaugoša peritonīta simptomi. Ielaušanās pleiras dobumā noved pie strutaina pleirīta attīstības ar elpošanas mazspēju, perkusijas skaņas blāvumu un šķidruma klātbūtni pleiras dobumā.

Klasifikācija

Alveokokozei ir trīs progresēšanas stadijas:

• asimptomātiska stadija;
• nekomplicēta stadija;
• komplikāciju stadija.

Komplikācijas ir: mehāniska dzelte, portāla hipertensija, invāzija blakus esošajos orgānos, žults-bronhu fistulas, sabrukšanas dobumu izlaušanās blakus esošajos dobumos, metastāzes un netipiskas maskas formas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Skrīnings

Endēmiskajos apgabalos, īpaši medniekiem un kažokzvēru audzētavu darbiniekiem, kas rūpējas par dzīvniekiem un piedalās to kaušanā, ieteicams veikt skrīninga izmeklējumus. Ieteicamas klīniskās pārbaudes, imunoloģisko reakciju analīzes un aknu ultraskaņas izmeklējumi.

Kā atpazīt alveokokozi?

Laboratoriskie un instrumentālie pētījumi

Alveokokozi raksturo eozinofilija, kas dažos gadījumos sasniedz ievērojamu līmeni, ESR palielināšanās, hipoalbuminēmija un hipergammaglobulinēmija. Progresējošos gadījumos palielinās seruma bilirubīna saturs, un, attīstoties aknu mazspējai, palielinās transamināžu aktivitāte. Kazoni reakcija ar ehinokoku antigēnu alveokokozē ir pozitīva 90% gadījumu. Tas izskaidrojams ar abu parazītu ģenētisko tuvumu. Imunoloģisko reakciju (komplementa fiksācijas un hemaglutinācijas) specifika ir diezgan augsta. Līdz ar jaunu starojuma pētījumu metožu attīstību un ieviešanu plašā praksē šīs reakcijas ir zaudējušas savu dominējošo nozīmi slimības diagnostikā.

Par alveokokozes diagnostikas "zelta standartu" pašlaik tiek uzskatīta ultraskaņa. Tās laikā var noteikt parazitārā mezgla izmēru, formu, topogrāfiju, tā saistību ar aknu vārtu un apakšējās dobās vēnas elementiem, kā arī parazitāras kavernas un sekvestratoru klātbūtni tajā. Doplera ultraskaņa ļauj noteikt asinsrites neesamību parazitārā mezgla zonā un tās palielināšanos ap esošo "audzēju", atšķirībā no patiesā audzēja.

Datortomogrāfija sniedz milzīgu informācijas apjomu. Šīs izmeklēšanas metodes pieaugošā pieejamība ļauj atturēties no tādām sarežģītām un riskantām izmeklēšanas metodēm kā arteriogrāfija un splenoportogrāfija. Veicot rentgenogrāfiju uz mīkstiem attēliem aknu ēnā pusei pacientu, kalcifikācijas perēkļi tiek noteikti "kaļķa šļakatu" veidā.

Diferenciālā diagnostika

Alveokokozi galvenokārt diferencē no ļaundabīgiem aknu audzējiem. Klīnisko izpausmju ziņā abas slimības ir ļoti līdzīgas. Būtiska atšķirība tiek uzskatīta par procesa dinamiku. Ļaundabīgo audzēju gadījumā patoloģiskā procesa progresēšana notiek diezgan ātri. Pieaugušajiem alveokokozes gadījumā slimība norit relatīvi lēni. Bet, ja alveokokoze skar bērnus, patoloģiskais process ir diezgan intensīvs. Ultraskaņas izmeklēšana un datortomogrāfija ar biopsiju ļauj pārbaudīt diagnozi.

Epidemioloģiskā anamnēze (dzīvesvieta endēmiskā zonā, nodarbošanās - mednieki, kažokzvēru audzētāju darbinieki), pozitīvas imunoloģiskas reakcijas, eozinofilija perifērajās asinīs, ultraskaņas un datortomogrāfijas dati palīdz noteikt pareizu diagnozi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnozes formulējuma piemērs

Aknu alveokokoze. Stadija: asimptomātiska, nesarežģīta, komplikāciju stadija (izrāvieni, mehāniska dzelte, portāla hipertensija, žults-bronhu fistulas, metastāzes).

[ 19 ]

Kā novērst alveolāro ehinokokozi?

Slimības profilakse ietver personīgās higiēnas noteikumu ievērošanu, īpaši kaujot sprostos turētus dzīvniekus, apstrādājot ādas un lasot ogas. Kažokādu audzētavu darbiniekiem rūpīgi jāievēro personīgās higiēnas noteikumi un jāizmanto aizsardzības līdzekļi (dūraiņi, aproces un priekšauti), rūpējoties par dzīvniekiem un jo īpaši tos kaujot.

Pilnīga alveokokozes profilakse ir ļoti sarežģīta, jo parazīta attīstības cikls galvenokārt aprobežojas ar savvaļas dzīvniekiem, cilvēku ietekme uz kuriem ir minimāla, un suņi reti ir alveokoku galīgie saimnieki.