Agranulocitoze bērniem

Agranulocitozi bērniem raksturo vairāki slimības veidi:

• Kostmana sindroms vai bērnībā ģenētiski noteikta agranulocitoze.
• Agranulocitoze bērnībā ar ciklisku neitropēniju.
• Agranulocitoze jaundzimušajiem ar izoimūnu konfliktu.

Apskatīsim katru slimības veidu sīkāk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kostmana sindroms

Ļoti nopietna slimība, kas tiek pārnesta autosomāli recesīvā mantojuma veidā. Tas nozīmē, ka abi slima bērna vecāki ir veseli cilvēki, bet vienlaikus viņi ir patoloģiskā gēna nesēji.

Slimības simptomi bērniem izpaužas šādās izpausmēs:

• Jaundzimušajiem rodas strutainas infekcijas, starp kurām var novērot atkārtotu ādas bojājumu parādīšanos kopā ar pustulu un iekaisuma infiltrātu veidošanos.
• Arī slimībai raksturīgi ir čūlaina stomatīta, infekciozā periodontīta un periodontozes simptomi, hipertrofijas parādīšanās un smaganu asiņošana.
• Starp elpošanas orgānu patoloģijām raksturīga otīta, mastoidīta, iekaisuma procesu parādīšanās deguna gļotādā.Ir iespējams arī attīstīt ilgstošas pneimonijas formas, kurām ir nosliece uz abscesu veidošanos.
• Šajā gadījumā bērniem paaugstinās ķermeņa temperatūra, ko papildina limfmezglu vispārēja palielināšanās. Dažos gadījumos tiek novērota noteikta splenomegālijas pakāpe - liesas palielināšanās.
• Smagas slimības formas izraisa septicēmijas attīstību, kurā aknās veidojas abscesi.
• Leikocītu skaits asinīs sāk mainīties. Tipiskiem gadījumiem raksturīga izteikta neitropēnijas pakāpe, kurā neitrofili vispār netiek konstatēti. Eozinofīlija un monocitoze tiek novērota arī uz normāla limfocītu līmeņa asinīs fona.

Pašlaik zinātnieki ir izstrādājuši zāles, ko sauc par granulocītu koloniju stimulējošo faktoru (G-CSF), ko lieto šīs slimības ārstēšanā.

Ar ciklisku neitropēniju saistīta bērnības agranulocitoze

Cikliskā neitropēnija ir iedzimta slimība. Tās rašanos provocē autosomāli dominējošs pazīmju mantojuma veids: slimība bērnam parādās tikai tad, ja vismaz vienam no vecākiem ir līdzīga patoloģija.

Slimības klīniskais attēls izskatās šādi: asins plazmā neitrofilu skaits ritmiski svārstās - no normāla līdz dziļai agranulocitozes pakāpei, kad šo daļiņu klātbūtne vispār netiek noteikta.

Cikliskās agranulocitozes simptomi ir periodiski atkārtojas drudzis, mutes dobuma un balsenes čūlaini bojājumi, reģionālo limfmezglu palielināšanās un acīmredzami intoksikācijas simptomi. Kad drudzis mazinās, bērna stāvoklis normalizējas. Taču dažiem maziem pacientiem paaugstinātas temperatūras vietā rodas komplikācijas otīta, abscesējošas pneimonijas u. c. veidā.

Cikliskās neitropēnijas svarīgākā pazīme ir periodiska granulocītu skaita samazināšanās asins plazmā. Tās vissmagākajā stadijā parādās agranulocitoze, kas ilgst trīs līdz četras dienas. Pēc tam asinīs atkal sāk parādīties neitrofili, bet nelielā daudzumā. Vienlaikus ir iespējams limfocītu skaita pieaugums. Pēc šīs maksimālās fāzes laboratorijas testi var atklāt pārejošu monocitozi un eozinofiliju. Un tad, līdz nākamā cikla sākumam, visi asins parametri atgriežas normālā stāvoklī. Dažiem pacientiem agranulocitozi pavada sarkano asins šūnu un trombocītu līmeņa samazināšanās.

Šīs slimības terapija bērniem galvenokārt ir novērst organismā iekļuvušu infekciju izraisītas komplikācijas. Turklāt labi sevi ir pierādījis granulocītu koloniju stimulējošais faktors (G-CSF), kas samazina granulocitopēnijas pakāpi. Diemžēl šīs zāles nevar novērst ciklisku izmaiņu rašanos bērna asins sastāvā.

Agranulocitoze jaundzimušajiem ar izoimūnu konfliktu

Ar izoimūnu neitropēniju ir izteikta granulocitopēnija, kas var sasniegt agranulocitozes stadiju.Šai slimībai raksturīgi tādi paši simptomi kā hemolītiskai anēmijai jaundzimušajiem ar Rh konfliktu, tikai šajā gadījumā problēma rodas ar granulocītiem.

Šīs patoloģijas mehānisms ir antivielu veidošanās mātes organismā pret bērnu granulocītiem, kuriem ir tāds pats antigēna sastāvs kā bērna tēvam. Antivielas ir vērstas uz granulocītu prekursoru šūnām, ko ražo sarkanie kaulu smadzenes.

Šāda veida agranulocitozes īpatnības izpaužas slimības pārejošā raksturā. Šajā gadījumā mātes antivielas no bērna organisma ar šķidrumiem tiek izskalotas diezgan lielā ātrumā, kas stimulē granulocītu skaita spontānu normalizēšanos pacienta asins plazmā. Tādēļ bērns atveseļojas desmit vai divpadsmit dienas pēc slimības sākuma. Šajā laikā ir svarīgi lietot antibiotikas, lai novērstu infekcijas komplikācijas.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]