Ogļhidrātu vielmaiņa

Ogļhidrāti ir galvenais enerģijas avots: 1 g ogļhidrātu, pilnībā sadaloties, atbrīvo 16,7 kJ (4 kcal). Turklāt ogļhidrāti mukopolisaharīdu veidā ir daļa no saistaudiem, bet kompleksu savienojumu (glikoproteīnu, lipopolisaharīdu) veidā ir šūnu strukturālie elementi, kā arī dažu aktīvo bioloģisko vielu (fermentu, hormonu, imūnsistēmas u.c.) sastāvdaļas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ogļhidrāti uzturā

Ogļhidrātu īpatsvars bērnu uzturā lielā mērā ir atkarīgs no vecuma. Pirmā dzīves gada bērniem ogļhidrātu saturs, kas nodrošina enerģijas nepieciešamību, ir 40%. Pēc viena gada tas palielinās līdz 60%. Pirmajos dzīves mēnešos ogļhidrātu nepieciešamību sedz piena cukurs - laktoze, kas ir daļa no mātes piena. Mākslīgi barojot ar piena maisījumiem, bērns saņem arī saharozi vai maltozi. Pēc papildinošu pārtikas produktu ieviešanas organismā sāk iekļūt polisaharīdi (ciete, daļēji glikogēns), kas galvenokārt sedz organisma ogļhidrātu nepieciešamību. Šāda veida bērnu uzturs veicina gan amilāzes veidošanos aizkuņģa dziedzerī, gan tās sekrēciju ar siekalām. Pirmajās dzīves dienās un nedēļās amilāzes praktiski nav, un siekalošanās ir niecīga, un tikai no 3-4 mēnešiem sākas amilāzes sekrēcija un strauji palielinās siekalošanās.

Ir zināms, ka cietes hidrolīze notiek siekalu amilāzes un aizkuņģa dziedzera sulas ietekmē; ciete tiek sadalīta maltozē un izomaltozē.

Līdztekus pārtikas disaharīdiem - laktozei un saharozei - maltoze un izomaltoze uz zarnu gļotādas zarnu bārkstiņu virsmas disaharidāžu ietekmē tiek sadalītas monosaharīdos: glikozē, fruktozē un galaktozē, kas tiek resorbēti caur šūnu membrānu. Glikozes un galaktozes resorbcijas process ir saistīts ar aktīvo transportu, kas sastāv no monosaharīdu fosforilēšanas un to pārvēršanas glikozes fosfātā un pēc tam glikozes-6-fosfātā (attiecīgi galaktozes fosfātos). Šāda aktivācija notiek glikozes vai galaktozes kināžu ietekmē, izmantojot vienu ATP makroerģisko saiti. Atšķirībā no glikozes un galaktozes, fruktoze tiek resorbēta gandrīz pasīvi, vienkāršas difūzijas ceļā.

Disaharidāzes augļa zarnās veidojas atkarībā no gestācijas vecuma.

Kuņģa-zarnu trakta funkciju attīstības laiks, noteikšanas laiks un smaguma pakāpe procentos no tās pašas funkcijas pieaugušajiem

Ogļhidrātu absorbcija	Pirmā enzīma noteikšana, nedēļa	Smaguma pakāpe, % no pieaugušo skaita
Pankreatiska A-amilāze	22	5
Siekalu dziedzeru Α-amilāze	16	10
Laktāze	10	Vairāk nekā 100
Saharoze un izomaltāze	10	100
Glikoamilāze	10	50
Monosaharīdu absorbcija	11	92

Ir redzams, ka maltāzes un saharāzes aktivitāte palielinās agrāk (6-8 grūtniecības mēnešos), bet vēlāk (8-10 mēnešos) - laktāzes. Tika pētīta dažādu disaharidāžu aktivitāte zarnu gļotādas šūnās. Tika konstatēts, ka visu maltāžu kopējā aktivitāte līdz dzimšanas brīdim atbilst vidēji 246 μmol šķeltā disaharīda uz 1 g olbaltumvielu minūtē, saharāzes kopējā aktivitāte - 75, izomaltāzes kopējā aktivitāte - 45 un laktāzes kopējā aktivitāte - 30. Šie dati ir ļoti interesanti pediatriem, jo kļūst skaidrs, kāpēc ar krūti barots bērns labi sagremo dekstrīna-maltozes maisījumus, savukārt laktoze viegli izraisa caureju. Relatīvi zemā laktāzes aktivitāte tievās zarnas gļotādā izskaidro faktu, ka laktāzes deficīts tiek novērots biežāk nekā citu disaharidāžu deficīts.

[ 7 ], [ 8 ]

Traucēta ogļhidrātu uzsūkšanās

Pastāv gan pārejoša, gan iedzimta laktozes malabsorbcija. Pirmo formu izraisa zarnu laktāzes nobriešanas aizkavēšanās, tāpēc tā izzūd ar vecumu. Iedzimtā forma var būt novērojama ilgu laiku, bet, kā likums, tā ir visizteiktākā no dzimšanas brīža zīdīšanas laikā. Tas izskaidrojams ar to, ka laktozes saturs cilvēka pienā ir gandrīz 2 reizes lielāks nekā govs pienā. Klīniski bērnam attīstās caureja, ko raksturo līdztekus šķidra vēdera izeja (vairāk nekā 5 reizes dienā) un putojoša vēdera izeja ar skābu reakciju (pH mazāks par 6). Var novērot arī dehidratācijas simptomus, kas izpaužas kā nopietns stāvoklis.

Vecākā vecumā notiek tā sauktā laktāzes represija, kad tās aktivitāte ir ievērojami samazināta. Tas izskaidro faktu, ka ievērojams skaits cilvēku nepanes dabīgo pienu, savukārt fermentēti piena produkti (kefīrs, acidophilus sēnes, jogurts) tiek labi uzsūkti. Laktāzes deficīts skar aptuveni 75% Āfrikas un Indijas izcelsmes cilvēku, līdz pat 90% Āzijas izcelsmes cilvēku un 20% eiropiešu. Iedzimta saharozes un izomaltozes malabsorbcija ir retāk sastopama. Tā parasti izpaužas bērniem, mākslīgi barojot bērnu ar piena maisījumiem, kas bagātināti ar saharozi, un uzturā iekļaujot sulas, augļus vai dārzeņus, kas satur šo disaharīdu. Saharozes deficīta klīniskās izpausmes ir līdzīgas laktozes malabsorbcijas izpausmēm. Disaharidāzes deficīts var būt arī tīri iegūts, būt bērna dažādu slimību sekas vai komplikācija. Tālāk ir uzskaitīti galvenie disaharidāzes deficīta cēloņi.

Kaitīgu faktoru iedarbības sekas:

• pēc vīrusu vai baktēriju etioloģijas enterīta;
• rotavīrusa infekcijas īpašā nozīme;
• nepietiekams uzturs;
• žiardioze;
• pēc nekrotiska enterokolīta;
• imunoloģiskais deficīts;
• celiakija;
• citostatiska terapija;
• govs piena olbaltumvielu nepanesamība;
• perinatālā perioda hipoksiskie stāvokļi;
• Dzelte un tās fototerapija.

Otas apmales nenobriedums:

• priekšlaicīgas dzemdības;
• nenobriedums dzimšanas brīdī.

Ķirurģiskas iejaukšanās sekas:

• gastrostomija;
• ileostomija;
• kolostomija;
• tievās zarnas rezekcija;
• tievās zarnas anastomozes.

Līdzīgas klīniskās izpausmes ir aprakstītas gadījumos, kad ir traucēta monosaharīdu - glikozes un galaktozes - aktivācija. Tās jānošķir no gadījumiem, kad uzturā ir pārāk daudz šo monosaharīdu, kas, pateicoties augstai osmotiskajai aktivitātei, izraisa ūdens iekļūšanu zarnās. Tā kā monosaharīdi tiek absorbēti no tievās zarnas V. portae baseinā, tie vispirms nonāk aknu šūnās. Atkarībā no apstākļiem, ko galvenokārt nosaka glikozes saturs asinīs, tie tiek pārvērsti glikogēnā vai paliek kā monosaharīdi un tiek aiznesti ar asins plūsmu.

Pieaugušo asinīs glikogēna saturs ir nedaudz zemāks (0,075–0,117 g/l) nekā bērniem (0,117–0,206 g/l).

Organisma rezerves ogļhidrāta - glikogēna - sintēzi veic dažādu enzīmu grupa, kā rezultātā veidojas ļoti sazarotas molekulas, kas sastāv no glikozes atlikumiem, kas savienoti ar 1,4 vai 1,6 saitēm (glikogēna sānu ķēdes veido 1,6 saites). Ja nepieciešams, glikogēnu atkal var sadalīt glikozē.

Glikogēna sintēze sākas intrauterīnās attīstības 9. nedēļā aknās. Tomēr tā strauja uzkrāšanās notiek tikai pirms dzimšanas (20 mg/g aknu dienā). Tāpēc glikogēna koncentrācija augļa aknu audos dzimšanas brīdī ir nedaudz augstāka nekā pieaugušajam. Aptuveni 90% no uzkrātā glikogēna tiek izmantoti pirmajās 2–3 stundās pēc dzimšanas, bet atlikušais glikogēns tiek patērēts 48 stundu laikā.

Tas faktiski nodrošina jaundzimušo enerģijas vajadzības pirmajās dzīves dienās, kad bērns saņem maz piena. Sākot ar 2. dzīves nedēļu, glikogēna uzkrāšanās atsākas, un līdz 3. dzīves nedēļai tā koncentrācija aknu audos sasniedz pieaugušo līmeni. Tomēr bērnu aknu masa ir ievērojami mazāka nekā pieaugušajiem (bērniem no 1 gada vecuma aknu masa ir vienāda ar 10% no pieauguša cilvēka aknu masas), tāpēc glikogēna rezerves bērniem tiek izlietotas ātrāk, un viņiem tās ir jāpapildina, lai novērstu hipoglikēmiju.

Glikoģenēzes un glikogenolīzes procesu intensitātes attiecība lielā mērā nosaka cukura saturu asinīs - glikēmiju. Šī vērtība ir diezgan nemainīga. Glikēmiju regulē sarežģīta sistēma. Centrālā saikne šajā regulācijā ir tā sauktais cukura centrs, kas jāuzskata par nervu centru funkcionālu apvienību, kas atrodas dažādās centrālās nervu sistēmas daļās - smadzeņu garozā, subkorteksā (lēcveida kodolā, striatumā), hipotalāma reģionā, iegarenajās smadzenēs. Līdztekus tam ogļhidrātu metabolisma regulēšanā piedalās daudzi endokrīnie dziedzeri (aizkuņģa dziedzeris, virsnieru dziedzeri, vairogdziedzeris).

Ogļhidrātu metabolisma traucējumi: uzkrāšanās slimības

Tomēr var novērot iedzimtus enzīmu sistēmu traucējumus, kuros var būt traucēta glikogēna sintēze vai sadalīšanās aknās vai muskuļos. Šie traucējumi ietver glikogēna deficīta slimību. Tās pamatā ir enzīma glikogēna sintetāzes deficīts. Šīs slimības reto sastopamību, iespējams, izskaidro diagnozes grūtības un ātrais nelabvēlīgais iznākums. Jaundzimušajiem hipoglikēmija rodas ļoti agri (pat starp barošanas reizēm) ar krampjiem un ketozi. Biežāk tiek aprakstīti glikogēna slimības gadījumi, kad organismā uzkrājas normālas struktūras glikogēns vai veidojas neregulāras struktūras glikogēns, kas atgādina celulozi (amilopektīnu). Šī grupa, kā likums, ir ģenētiski noteikta. Atkarībā no noteiktu glikogēna metabolismā iesaistīto enzīmu deficīta, tiek izdalītas dažādas glikogenožu formas vai veidi.

I tips, kas ietver hepatorenālo glikogenozi jeb Gīrkes slimību, balstās uz glikozes-6-fosfatāzes deficītu. Šī ir vissmagākā glikogenozes forma bez strukturāliem glikogēna traucējumiem. Slimība ir recesīva; klīniski izpaužas tūlīt pēc dzimšanas vai zīdaiņa vecumā. Raksturīga ir hepatomegālija, ko pavada hipoglikēmiski krampji un koma, ketoze. Liesa nekad nepalielinās izmēros. Vēlāk tiek novērota augšanas aizkavēšanās un ķermeņa disproporcija (vēders ir palielināts, ķermenis ir iegarens, kājas ir īsas, galva ir liela). Starp ēdienreizēm hipoglikēmijas rezultātā novēro bālumu, svīšanu un samaņas zudumu.

II tipa glikogenoze - Pompe slimība, kuras pamatā ir skābās maltāzes deficīts. Klīniski tā izpaužas drīz pēc dzimšanas, un šādi bērni ātri mirst. Tiek novērota hepato- un kardiomegālija, muskuļu hipotonija (bērns nevar noturēt galvu vai sūkt). Attīstās sirds mazspēja.

III tipa glikogenoze - Kori slimība, ko izraisa iedzimts amilo-1,6-glikozidāzes defekts. Pārnešana ir recesīvi autosomāla. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas I tipa - Gjerkes slimībai, bet mazāk smagas. Atšķirībā no Gjerkes slimības, šī ir ierobežota glikogenoze, ko nepavada ketoze un smaga hipoglikēmija. Glikogēns nogulsnējas vai nu aknās (hepatomegālija), vai aknās un vienlaikus muskuļos.

IV tips — Andersena slimība — rodas 1,4-1,6-transglikozidāzes deficīta dēļ, kā rezultātā veidojas neregulāras struktūras glikogēns, kas atgādina celulozi (amilopektīnu). Tas ir kā svešķermenis. Novērota dzelte un hepatomegālija. Attīstās aknu ciroze ar portālu hipertensiju. Rezultātā attīstās kuņģa un barības vada varikozas vēnas, kuru plīsums izraisa spēcīgu kuņģa asiņošanu.

V tips - muskuļu glikogenoze, Makardla slimība - attīstās muskuļu fosforilāzes deficīta dēļ. Slimība var izpausties 3. dzīves mēnesī, kad tiek atzīmēts, ka bērni ilgstoši nespēj zīst un ātri nogurst. Pakāpeniskas glikogēna uzkrāšanās dēļ svītrotajos muskuļos tiek novērota tā viltus hipertrofija.

VI tipa glikogenoze - Herca slimība - rodas aknu fosforilāzes deficīta dēļ. Klīniski tiek konstatēta hepatomegālija, hipoglikēmija rodas retāk. Tiek novērota augšanas aizkavēšanās. Norises gaita ir labvēlīgāka nekā citās formās. Šī ir visizplatītākā glikogenozes forma.

Tiek novērotas arī citas uzkrāšanās slimību formas, kad tiek konstatēti mono- vai polienzīmu traucējumi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Cukura līmenis asinīs kā ogļhidrātu metabolisma rādītājs

Viens no ogļhidrātu metabolisma rādītājiem ir cukura līmenis asinīs. Dzimšanas brīdī bērna glikēmijas līmenis atbilst mātes līmenim, ko izskaidro brīva transplacentāra difūzija. Tomēr, sākot ar pirmajām dzīves stundām, novēro cukura satura samazināšanos, ko izskaidro divi iemesli. Viens no tiem, būtiskāks, ir pretinsulāro hormonu trūkums. To pierāda fakts, ka adrenalīns un glikagons šajā periodā spēj paaugstināt cukura līmeni asinīs. Vēl viens hipoglikēmijas iemesls jaundzimušajiem ir tas, ka glikogēna rezerves organismā ir ļoti ierobežotas, un jaundzimušais, kas dažas stundas pēc dzimšanas tiek likts pie krūts, tās iztērē. Līdz 5.-6. dzīves dienai cukura saturs palielinās, bet bērniem tas saglabājas relatīvi zemāks nekā pieaugušajiem. Cukura koncentrācijas pieaugums bērniem pēc pirmā dzīves gada ir viļņveidīgs (pirmais vilnis - līdz 6 gadu vecumam, otrais - līdz 12 gadu vecumam), kas sakrīt ar viņu augšanas paātrināšanos un augstāku somatotropā hormona koncentrāciju. Glikozes oksidācijas fizioloģiskā robeža organismā ir 4 mg/(kg • min). Tāpēc glikozes dienas devai jābūt no 2 līdz 4 g/kg ķermeņa masas.

Jāuzsver, ka glikozes izmantošana intravenozas ievadīšanas laikā bērniem notiek ātrāk nekā pieaugušajiem (ir zināms, ka intravenozi ievadīta glikoze organismā parasti tiek izmantota 20 minūšu laikā). Tāpēc bērnu tolerance pret ogļhidrātu slodzi ir augstāka, kas jāņem vērā, pētot glikēmiskās līknes. Piemēram, glikēmiskās līknes izpētei tiek izmantota vidējā slodze 1,75 g/kg.

Tajā pašā laikā bērniem ir smagāka cukura diabēta gaita, kuras ārstēšanai parasti nepieciešams lietot insulīnu. Cukura diabēts bērniem visbiežāk tiek atklāts īpaši intensīvas augšanas periodos (pirmajā un otrajā fizioloģiskajā pagarinājumā), kad biežāk tiek novērots endokrīno dziedzeru korelācijas pārkāpums (palielinās hipofīzes somatotropā hormona aktivitāte). Klīniski diabēts bērniem izpaužas kā slāpes (polidipsija), poliūrija, svara zudums un bieži vien apetītes palielināšanās (polifāgija). Tiek konstatēta cukura līmeņa paaugstināšanās asinīs (hiperglikēmija) un cukura parādīšanās urīnā (glikozūrija). Bieži sastopama ketoacidoze.

Slimības pamatā ir insulīna deficīts, kas apgrūtina glikozes iekļūšanu šūnu membrānās. Tas izraisa tā satura palielināšanos ārpusšūnu šķidrumā un asinīs, kā arī palielina glikogēna sadalīšanos.

Organismā glikozi var sadalīt vairākos veidos. Svarīgākie no tiem ir glikolīzes ķēde un pentožu cikls. Sadalīšanās pa glikolīzes ķēdi var notikt gan aerobos, gan anaerobos apstākļos. Aerobos apstākļos tā noved pie pirūvskābes veidošanās, bet anaerobos apstākļos - pienskābes veidošanās.

Aknās un miokardā procesi notiek aerobā veidā, eritrocītos - anaerobi, skeleta muskuļos intensīva darba laikā - pārsvarā anaerobi, miera stāvoklī - pārsvarā aerobi. Aerobais ceļš organismam ir ekonomiskāks, jo tā rezultātā veidojas vairāk ATP, kas nes lielu enerģijas rezervi. Anaerobā glikolīze ir mazāk ekonomiska. Kopumā, izmantojot glikolīzi, šūnas var ātri, kaut arī neekonomiski, apgādāt ar enerģiju neatkarīgi no skābekļa "piegādes". Aerobā sadalīšanās glikolīzes ķēdes - Krebsa cikla kombinācijā ir galvenais organisma enerģijas avots.

Vienlaikus, izmantojot glikolīzes ķēdes apgriezto plūsmu, organisms var sintezēt ogļhidrātus no ogļhidrātu metabolisma starpproduktiem, piemēram, piruvskābes un pienskābes. Aminoskābju pārvēršana piruvskābē, α-ketoglutarātā un oksalacetātā var izraisīt ogļhidrātu veidošanos. Glikolītiskās ķēdes procesi ir lokalizēti šūnu citoplazmā.

Pētījums par glikolīzes ķēdes metabolītu un Krebsa cikla attiecību bērnu asinīs uzrāda diezgan būtiskas atšķirības salīdzinājumā ar pieaugušajiem. Jaundzimušā un pirmā dzīves gada bērna asins serumā ir diezgan ievērojams pienskābes daudzums, kas norāda uz anaerobās glikolīzes izplatību. Bērna organisms cenšas kompensēt pienskābes pārmērīgu uzkrāšanos, palielinot enzīma laktātdehidrogenāzes aktivitāti, kas pārvērš pienskābi piruvskābē, pēc tam iekļaujot to Krebsa ciklā.

Pastāv arī dažas atšķirības laktātdehidrogenāzes izoenzīmu saturā. Maziem bērniem 4. un 5. frakcijas aktivitāte ir augstāka, bet 1. frakcijas saturs ir zemāks.

Vēl viens, ne mazāk svarīgs, glikozes sadalīšanās veids ir pentožu cikls, kas sākas ar glikolītisko ķēdi glikozes-6-fosfāta līmenī. Viena cikla rezultātā viena no 6 glikozes molekulām tiek pilnībā sadalīta oglekļa dioksīdā un ūdenī. Tas ir īsāks un ātrāks sadalīšanās ceļš, kas nodrošina liela enerģijas daudzuma izdalīšanos. Pentožu cikla rezultātā veidojas arī pentozes, kuras organisms izmanto nukleīnskābju biosintēzei. Tas, iespējams, izskaidro, kāpēc pentožu ciklam ir liela nozīme bērniem. Tā galvenais enzīms ir glikozes-6-fosfāta dehidrogenāze, kas nodrošina saikni starp glikolīzi un pentožu ciklu. Šī enzīma aktivitāte bērnu asinīs vecumā no 1 mēneša līdz 3 gadiem ir 67-83, 4-6 gadi - 50-60, 7-14 gadi - 50-63 mmol/g hemoglobīna.

Glikozes sadalīšanās pentožu cikla traucējumi glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīta dēļ ir pamatā nesferocitārai hemolītiskai anēmijai (vienam no eritrocitopātijas veidiem), kas izpaužas kā anēmija, dzelte, splenomegālija. Parasti hemolītiskās krīzes izraisa medikamentu (hinīna, hinidīna, sulfonamīdu, dažu antibiotiku u.c.) lietošana, kas pastiprina šī enzīma blokādi.

Līdzīga hemolītiskās anēmijas klīniskā aina tiek novērota piruvātkināzes deficīta dēļ, kas katalizē fosfoenolpiruvāta pārvēršanu piruvātā. Tos atšķir ar laboratorijas metodi, nosakot šo enzīmu aktivitāti eritrocītos.

Glikolīzes traucējumi trombocītos ir daudzu tromboastēniju patoģenēzes pamatā, kas klīniski izpaužas kā pastiprināta asiņošana ar normālu trombocītu skaitu, bet traucētu funkciju (agregāciju) un neskartiem asins koagulācijas faktoriem. Ir zināms, ka cilvēka galvenais enerģijas metabolisms ir balstīts uz glikozes izmantošanu. Atlikušās heksozes (galaktoze, fruktoze) parasti tiek pārveidotas par glikozi un pilnībā sadalās. Šo heksožu pārvēršanu glikozē veic enzīmu sistēmas. Enzīmu, kas pārveido šo pārvēršanu, deficīts ir gstaktosēmijas un fruktosēmijas pamatā. Tās ir ģenētiski noteiktas enzimopātijas. Gstaktosēmijas gadījumā ir galaktozes-1-fosfāta uridiltransferāzes deficīts. Tā rezultātā organismā uzkrājas galaktozes-1-fosfāts. Turklāt no asinsrites tiek izvadīts liels daudzums fosfātu, kas izraisa ATP trūkumu, radot bojājumus enerģijas procesiem šūnās.

Pirmie galaktozēmijas simptomi parādās drīz pēc tam, kad bērni tiek baroti ar pienu, īpaši mātes pienu, kas satur lielu daudzumu laktozes, tostarp vienādu daudzumu glikozes un galaktozes. Parādās vemšana, ķermeņa masa nepalielinās labi (attīstās hipotrofija). Tad parādās hepatosplenomegālija ar dzelti un kataraktu. Var attīstīties ascīts un barības vada un kuņģa varikozas vēnas. Urīna analīzē atklājas galaktozūrija.

Galaktozēmijas gadījumā no uztura jāizslēdz laktoze. Tiek izmantoti speciāli sagatavoti piena maisījumi, kuros laktozes saturs ir ievērojami samazināts. Tas nodrošina pareizu bērnu attīstību.

Fruktozēmija attīstās, ja fruktoze netiek pārveidota par glikozi fruktozes-1-fosfāta aldolāzes deficīta dēļ. Tās klīniskās izpausmes ir līdzīgas galaktozēmijas pazīmēm, bet ir vieglākas. Raksturīgākie simptomi ir vemšana, strauja apetītes samazināšanās (līdz anoreksijai), ja bērniem tiek dotas augļu sulas, saldinātas pārslas un biezeņi (saharoze satur fruktozi un glikozi). Tāpēc klīniskās izpausmes īpaši pastiprinās, ja bērni tiek pārnesti uz jauktu un mākslīgu barošanu. Vecākā vecumā pacienti nepanes saldumus un medu, kas satur tīru fruktozi. Fruktozūrija tiek konstatēta, analizējot urīnu. No uztura nepieciešams izslēgt saharozi un produktus, kas satur fruktozi.