Aneirisma jaundzimušajiem

Aneirismas ir izspiedumi sirds artēriju vai venozo sieniņu vai kambaru retināšanas vai stiepšanās dēļ. Šo procesu dēļ veidojas tā sauktā aneirismātiskā bursa, kas var spiest uz blakus esošajām struktūrām. Patoloģijai nav piesaistes vecumam un tā var parādīties gan bērniem, gan vecāka gadagājuma cilvēkiem. Taču jaundzimušo aneirisma galvenokārt ir iedzimta: šāds pārkāpums ir reti sastopams, bet dažos gadījumos var izraisīt nelabvēlīgas un pat draudošas sekas. To biežāk atklāj nejauši, veicot ultraskaņas vai rentgena izmeklējumus.

Epidemioloģija

Kopumā aneirismas nav ļoti reta patoloģija: tās ir sastopamas aptuveni 5% pasaules iedzīvotāju. Tomēr nav zināms, cik cilvēku pasaulē dzīvo, nezinot, ka viņiem ir aneirisma.

Starp visiem pacientiem ar šo slimību vismazākais skaits ir bērni. Tie veido ne vairāk kā 2% no kopējā statistikas rādītāja. Tajā pašā laikā komplikāciju attīstība notiek tikai 3% gadījumu, lai gan tas gandrīz vienmēr noved pie letāla iznākuma.

Teorētiski aneirisma var skart jebkuru artēriju vai vēnu, bet visbiežāk patoloģija attīstās lielos artēriju stumbros, kā arī sazaroto artēriju rajonā.

Visbiežāk sastopamās šīs slimības formas jaundzimušajiem:

• Smadzeņu artērijas aneirisma;
• Aortas aneirisma;
• Sirds aneirisma.

Perifēro asinsvadu patoloģiska paplašināšanās tiek konstatēta retāk.

Cēloņi jaundzimušo aneirismas

Jaundzimušajiem aneirismu cēloņiem ir vairāki iespējamie cēloņi. Vairumā gadījumu patoloģija ir iedzimta, piemēram, ir saistaudu struktūru vājums. Arī tieksme uz aneirismu var tikt mantota bērnam. Visbiežāk šī slimība tiek konstatēta bērniem ar ģenētiskiem saistaudu bojājumiem:

• Marfāna sindroms;
• MASS fenotips;
• Ehlersa-Danlosa, Stiklera sindroms;
• Lūisa-Dīca, Bilsa sindromi (iedzimta kontrakturāla arahnodaktilija);
• Ar ģimenes artēriju aneirismu;
• Ģimenes patoloģiska artēriju līkums;
• Ar osteogenesis imperfecta;
• Alporta sindroms;
• Labdabīga locītavu hipermobilitāte;
• Hondrodistrofijas;
• Ar elastīgu pseidoksantomu.

Turklāt svarīga loma ir augļa intrauterīnajai attīstībai. Grūtniecības stadijā ir daudz faktoru, kas var nelabvēlīgi ietekmēt aneirismu veidošanos jaundzimušajiem.

Riska faktori

• Iedzimtie faktori:
  • Tuviem radiniekiem ir bijušas līdzīgas asinsvadu patoloģijas (ne tikai aneirismas);
  • Mātes aneirismas;
  • -iepriekšējo grūtniecību rezultātā ir piedzimuši bērni ar iedzimtām aneirismām.
• Negatīva ietekme uz augli grūtniecības pirmajā trimestrī:
  • Alkohola lietošana, smēķēšana, narkotiku atkarība;
  • Infekcijas slimības (akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, gripa, koronavīrusa infekcija, masaliņas);
  • Zāļu lietošana ar teratogēnu iedarbību.
• Radiācijas, ķīmisko vielu ietekme (īpaši darbs kaitīgā ražošanā).
• Hroniskas topošās mātes patoloģijas:
  • Metabolisma traucējumi, hormonālie traucējumi;
  • Sistēmiskas saistaudu slimības;
  • Hipertensija, aptaukošanās, cukura diabēts;
  • Hroniski infekcijas procesi, tostarp latenti (asimptomātiski nesēji).

Pathogenesis

Atkarībā no rašanās mehānisma jaundzimušo aneirismas parasti iedala patiesās, viltus un delaminējošajās aneirismās.

Patiesas aneirismas rodas asinsvadu sieniņas strukturālu izmaiņu rezultātā, kas rada priekšnoteikumus skartā segmenta retināšanai un paplašināšanai. Atdalāmas aneirismas jaundzimušajiem praktiski nav sastopamas, jo tās veidojas nobriedušākā vecumā, un viltus aneirismas rodas asinsvadu sieniņas traumas, tās integritātes pārkāpuma ietekmē.

Pēc patomorfoloģiskajām pazīmēm aneirismas iedala lokālās un difūzās. Difūzos bojājumos ir izteikts asinsvada izliekums, cilindriska vai vārpstveida konfigurācija. Lokalizētos bojājumos ir maisiņveida, nabas vai piltuvveida paplašinājums, ko ierobežo savdabīgas atveres.

Iedzimtas asinsvadu slimības ir artēriju vai vēnu tīkla patoloģiskas attīstības rezultāts embrionālās veidošanās laikā, kas var būt saistīts ar gēnu mutācijām, infekcijas un iekaisuma slimībām, toksisku iedarbību (ekso vai endogēnu) bērna nēsāšanas stadijā. [ 1 ]

Vairumā gadījumu ārsti nevar izskaidrot, kāpēc jaundzimušajiem bērniem rodas aneirismas, kas ir raksturīgākas cilvēkiem, kas vecāki par 45 gadiem. Atšķirībā no pieaugušajiem, tādi riska faktori kā smēķēšana, ateroskleroze, hipertensija utt. Neattiecas uz bērniem.

Īpaši nozīmīga tiek uzskatīta aneirismu iedzimta izcelsme. Tomēr nav skaidru norāžu par šīs patoloģijas atklāšanu auglim autopsijas vai skrīninga ultraskaņas laikā.

Daudzi speciālisti uzstāj uz infekcijas procesu un galvas traumu iesaistīšanos kā patoloģisku asinsvadu paplašināšanās agrīnas veidošanās pamatcēloņus.

Simptomi jaundzimušo aneirismas

Aneirisma jaundzimušajiem rodas ļoti reti, un pašreizējā simptomatoloģija galvenokārt ir saistīta ar to, ka aneirismālas ekspansijas rezultātā rodas spiediens uz blakus esošajām struktūrām, sarežģī to darbu un traucē asins piegādi.

Vairumā gadījumu zīdaiņiem patoloģija norit bez noteiktiem simptomiem un tiek atklāta tikai pēc vairākiem gadiem vai pat gadu desmitiem, biežāk nejauši, veicot diagnostiskas manipulācijas citu slimību vai stāvokļu gadījumā. Tomēr dažreiz bērni sūdzas par nelielām sāpošām sāpēm vai tirpšanu patoloģiskā veidojuma zonā.

Klīniskais attēls, ja tāds ir, lielā mērā ir atkarīgs no skartā trauka lokalizācijas.

• Sirds aneirismu jaundzimušajiem izraisa intrauterīnās attīstības anomālijas. Sirds darbības traucējumu dēļ rodas sirds mazspējas pazīmes. Nāves iespējamība ir atkarīga no patoloģiski izmainītās zonas lokalizācijas. [ 2 ], [ 3 ]
• Jaundzimušajam priekškambaru starpsienas aneirisma izpaužas kā retinātās membrānas izvirzījums starp abiem priekškambariem. Vairumam jaundzimušo sirds darbība un asins plūsma nav traucēta, un patoloģija tiek atklāta nejauši. Risks palielinās, ja starp kreiso un labo priekškambaru veidojas defekts, kas rada palielinātu slodzi uz labo priekškambari. Simptomatoloģija izpaužas tikai gadu gaitā: mazulis biežāk slimo ar vīrusu infekcijām, viņam ir mazāka izturība salīdzinājumā ar vienaudžiem. Krūškurvja apvidū (sirds lokalizācijas zonā) var būt redzams izliekums. [ 4 ], [ 5 ]
• Jaundzimušajiem Galēna vēnas aneirisma ir saistīta ar dažādiem smadzeņu asinsrites sistēmas traucējumiem, kas izpaužas kā bojātu asinsvadu savišanās, dažādu konfigurāciju mezgliņu un mezgliņu veidošanās, Galēna vēnas sieniņu lokāla paplašināšanās. Šādi bojājumi veido aptuveni 30% no jaundzimušajiem un bērniem līdz 3 gadu vecumam diagnosticētajām malformācijām. Patoloģija ir diezgan bīstama, bieži vien noved pie letāla iznākuma. Vecākā vecumā problēma var izraisīt intrakraniālu asiņošanu, išēmiska tipa smadzeņu asinsrites traucējumus. [ 6 ], [ 7 ]
• Jaundzimušā smadzeņu aneirisma rada ievērojamus šķēršļus normālai asinsritei un smadzeņu darbībai. Problēmu pavada motorikas traucējumi, galvassāpes, konvulsīvi lēkmes, maņu traucējumi. Šīs patoloģijas mirstība tiek lēsta 10–30 % apmērā [ 8 ], [ 9 ].
• Aortas aneirisma jaundzimušajiem pirmo reizi praktiski neparādās, izpaužoties tikai skolas vai pusaudža gados. Pirmās patoloģijas pazīmes: sāpes krūtīs, saspiešanas sajūta aiz krūšu kaula, apgrūtināta elpošana, sauss, pastāvīgs klepus (spiediena dēļ uz elpceļiem). Dažiem bērniem ir "apsēžas" balss, rodas problēmas ar rīšanu. Kad šāda aneirisma plīst bērnībā, gandrīz 100% gadījumu pacients mirst. [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikācijas un sekas

Jaundzimušo aneirismas galvenā draudošā komplikācija ir skartā asinsvada plīsums. Šim stāvoklim raksturīgi šādi simptomi:

• Straujš asinsspiediena rādījumu kritums;
• Akūtas sāpes patoloģijas lokalizācijas zonā;
• Pēkšņa elpas trūkuma sākšanās;
• Sirdsklauves;
• Ādas izmaiņas (pēkšņa bālums vai zilums);
• Motoriskā un kognitīvā dezorientācija;
• Sāpju reakcijas zudums.

Ja bērns nesaņem neatliekamo medicīnisko palīdzību, ir letāls iznākums.

Ja smadzeņu audos rodas asiņošana, tā izraisa impulsu vadīšanas traucējumus, visu ķermeņa svarīgo sistēmu darbības traucējumus. Ir svarīgi saprast, ka aneirismas plīsums ir ārkārtīgi smags asinsvadu sistēmas pārkāpums. Bet daudzos gadījumos - ar labvēlīgu patoloģijas gaitu un savlaicīgu iejaukšanos - notiek strauja bērna ķermeņa atveseļošanās, kas praktiski neietekmē tā attīstību.

Vēl viena nelabvēlīga sekas ir tromboze ar tālāku recekļa atdalīšanos un sirdslēkmes vai insulta attīstību.

Diagnostika jaundzimušo aneirismas

Aneirismas diagnosticēšana jaundzimušajiem ir diezgan sarežģīta, jo patoloģijai nepieciešami obligāti rūpīgi instrumentālie pētījumi. Ar rentgenogrāfijas palīdzību ir iespējams apsvērt aortas krūšu kurvja segmenta bojājumu, un daudzslāņu rentgenogrammā ir iespējams skaidri izsekot pulsējošu aneirismas ēnu, kas nav izolēta no aortas trauka.

Vairumam zīdaiņu problēma tiek atklāta nejauši ultraskaņas vai rentgena laikā. Mērķtiecīga ultraskaņa tiek veikta, izmantojot krāsu Doplera kartēšanu un enerģijas Doplera skenēšanu.

Ja jaundzimušajam ir aizdomas par asinsvadu tīkla traucējumiem, tad viņi sāk ar objektīvu diagnostiku:

• Rūpīgi pārbaudiet jaundzimušo, novērtējiet ādas krāsu, motorisko aktivitāti, tūskas klātbūtni;
• Saskaitiet sirdsdarbības ātrumu un elpošanas ātrumu;
• Nosakiet perifēro artēriju pulsāciju;
• Ar perkusijām novērtē sirds blāvuma robežas, sirds un aknu lokalizāciju;
• Auskultācija nosaka sirds trokšņu, plaušu trokšņu klātbūtni;
• Palpatoriāli nosaka aknu un liesas lielumu;
• Atklāt citas iedzimtas anomālijas.

Var tikt pasūtīti šādi testi:

• Vispārēja klīniskā asins analīze;
• Asins ķīmija;
• Asins skābju-bāzes stāvokļa izpēte.

Instrumentālā diagnostika visbiežāk ietver:

• Pulsa oksimetrija (preduktāla un postduktāla piesātinājuma mērījumi ar vienlaicīgu asinsspiediena mērīšanu);
• Rentgenogrāfija (ar sirds izmēru un plaušu asinsvadu modeļa stāvokļa novērtējumu);
• Elektrokardiogrāfija (sirds elektriskās ass statika, koronāro artēriju pārslodze, ritma traucējumi utt.);
• Aortogrāfija, ehokardiogrāfija utt.

Diferenciālā diagnoze

Aneirisma jaundzimušajiem atšķiras ar šādām patoloģijām:

Starpkambaru starpsienas defekti, starppriekšējo priekškambaru starpsienas defekti, atvērts arteriālais vads, plaušu vēnu drenāžas defekts, nepilnīga atrioventrikulārā komunikācija;

• Plaušu artērijas stenoze;
• Aortas stenoze, koarktācija;
• Dekstrakardija, asinsvadu lokalizācijas defekti, dubulta aortas arka.

Profilakse

Starp galvenajiem ieteicamajiem profilakses noteikumiem aneirismu profilaksei jaundzimušajiem, īpaši svarīgi ir šādi:

Sievietei reproduktīvā periodā, īpaši grūtniecības plānošanas un bērna nēsāšanas posmā, jāievēro pilnvērtīga un kvalitatīva diēta.

• Ja nepieciešams, ārstiem jāiesaka topošajai mātei lietot vitamīnu un minerālvielu preparātus (folskābe un jods tiek uzskatīti par visnepieciešamākajiem);
• Ir pilnībā jāizslēdz alkohola lietošana, smēķēšana un narkotiku lietošana;
• Jānovērš teratogēno vielu (nitrātu, pesticīdu, smago metālu, noteiktu medikamentu) iespējamā ietekme;
• Jāpievērš uzmanība sieviešu somatiskās veselības optimizācijai, kas ir svara normalizēšana, cukura diabēta profilakse);
• Ir svarīgi novērst intrauterīnu infekciju (ja nepieciešams, sieviete jāvakcinē pret masaliņu izraisītāju).

Ja auglim ir augsts iedzimtu anomāliju risks, sievietei obligāti jākonsultējas ar ģenētiķi.

Prognoze

Slimības prognoze ir neskaidra - galvenokārt patoloģijas retās sastopamības dēļ. Ja jaundzimušo aneirismai raksturīgs progresējošs raksturs un nākotnē pastāv nelabvēlīgas gaitas iespējamība, speciālisti apšauba pozitīvo iznākumu. Lielākajai daļai (vairāk nekā pusei) bērnu ar izteiktu patoloģijas simptomātiku galu galā rodas dažādas komplikācijas, tostarp insulti, sirdslēkmes, sirds mazspēja, patoloģiskas dilatācijas plīsumi. Starp retāk sastopamajām komplikācijām: tromboze, sirds ritma traucējumi.

Kopumā prognozes kvalitāte var būt atkarīga arī no atklāšanas savlaicīguma, lieluma, lokalizācijas, aneirismas progresēšanas un blakus esošo struktūru saspiešanas neesamības vai klātbūtnes.

Tā kā trūkst praktiskas informācijas par jaundzimušo aneirismu gadījumiem, lēmumi par ķirurģisku iejaukšanos jāpieņem tikai individuāli.