Pseidopelada jeb atrofiska fokāla alopēcija.

Termins pseidopelāde jeb atrofiska fokālā alopēcija tiek lietots, lai apzīmētu sīkfokālu, lēni progresējošu galvas ādas rētaudu atrofiju ar neatgriezenisku matu izkrišanu bez izteikta perifolikulāra iekaisuma. Vairumā gadījumu, izmantojot klīniskās, histoloģiskās un citas nepieciešamās pētījumu metodes, ir iespējams pierādīt, ka rētaudu atrofija ir vairāku zināmu, galvas ādā lokalizētu dermatožu evolūcijas (dažreiz ļoti ilgas) gala rezultāts. Pirmkārt, tās ir atrofiskas lichen planus formas, diskoīdā sarkanā vilkēde, ierobežota sklerodermija, dekalvāna folikulīts vai lupoīdā sikozes formas. Daudz retāk fokālo atrofisko alopēciju var izraisīt tādas slimības kā folikulu mucinoze, ādas Langerhansa šūnu histiocitoze, lipoīdā nekrobioze, gredzenveida granuloma, sarkoidoze, iekšējo orgānu audzēju metastāzes galvas ādā, lokalizēts rētaudu pemfigoīds, favus utt. Šādos gadījumos atrofiska alopēcija ir vairāku ādas slimību pēdējais simptoms, nevis patstāvīga dermatoze. Tāpēc R. Degos et al. (1954) ierosināja vairāku iegūto dermatožu evolūcijas gala rezultātu uz galvas ādas saukt par pseidopelādes stāvokli, norādot uz konkrēto slimību, kas to izraisīja.

Tomēr ne vienmēr ir iespējams noteikt dermatozes veidu, kas izraisīja fokālās alopēcijas attīstību. Šādos gadījumos tiek uzskatīts par iespējamu veikt provizorisku diagnozi "Broka pseidopelāde". Turpmāka šāda pacienta klīniskā un histoloģiskā novērošana (dažreiz ļoti ilga) var palīdzēt noteikt (arī ar izslēgšanas metodi) konkrētu dermatozi, kas novedusi pie fokālās atrofiskās alopēcijas. Būtiskas diagnostikas grūtības ir saistītas ar to, ka vairāku zināmu dermatožu izpausmes to parādīšanās brīdī uz galvas ādas klīniski maz atšķiras, un to līdzība ir novērojama ne tikai pseidopelādes veidošanās stadijā (pēdējā stadijā), bet arī dermatozes aktīvajā stadijā un izpaužas skleroatrofisku procesu dominance skartajā ādā.

Pseidopelādas simptomi

1885. gadā Broks (Brocq L.) aprakstīja pseidopelādi (pelade - franciski - apļveida plikpaurība) kā atsevišķu nozoloģisku formu, norādot tās klīniskās un evolūcijas īpašības. Laikabiedri vienbalsīgi pieņēma šo koncepciju un sāka pētīt pseidopelādes histoloģiskās pazīmes. Tā tiek uzskatīta par retu slimību (stāvokli); tā galvenokārt rodas pusmūža sievietēm, dažreiz bērniem. Slimības sākums bieži vien paliek nepamanīts subjektīvu sajūtu trūkuma dēļ. Pacientam negaidīti tiek atklāti vairāki mazi atrofiskas plikpaurības perēkļi. Slimības sākumperiodā tie ir mazi, izolēti, apaļi vai ovāli no 5 līdz 10 mm lieli.

Šie perēkļi var palielināties izmēros, saplūst lielākos neregulāras formas perēkļos un vienmēr krasi izcelties no apkārtējās galvas ādas. Parasti perēkļu skaits un izmērs palielinās lēni, bet tie var ilgstoši palikt lokalizēti. Pēc to atrašanās vietas un kontūrām tie ir salīdzināti ar "salu arhipelāgu ģeogrāfiskā kartē", "liesmu mēlēm", "atkusušiem plankumiem sniegā", "pirkstu nospiedumiem, kas balti no miltiem" utt. Alopēcijas perēkļiem ir dažādi izmēri, bet ar perifēru augšanu un saplūšanu (ļoti lēni, vairāku gadu laikā) tie iegūst pusloka, viļņotas kontūras. Ādas virsma plikajās vietās ir gluda, balta, atrofiska, bez folikulāra ādas raksta un lobīšanās. Apgaismojums no sāniem atklāj virsmas gludumu un tās spīdumu. Atrofiskās vietas ir nedaudz iegrimušas, nevis sablīvētas. To iekšpusē bieži ir redzamas atsevišķas atlikušās matu kušķītes. Atrofiska alopēcija rodas spontāni, bez jebkādām iepriekšējām iekaisuma izpausmēm, kas to atšķir no līdzīgas alopēcijas veidošanās favus gadījumā.

Pseidopelādes perēkļu perifērijā folikulīta nav, kā tas ir dekalvējošā (epilējošā) folikulīta gadījumā. Viegls ādas apsārtums ap matiem ir reti sastopams, galvenokārt slimības sākumposmā, un tas ir īslaicīgs. Mati, kas robežojas ar redzamajiem atrofijas perēkļiem, ir normāla garuma un krāsas. Dažreiz šajā zonā, matu folikulu ārējo atveru rajonā, matu laukumi pie ādas virsmas ir nokrāsoti tumšāki un iegūst tetovējuma punktu izskatu folikulu mutē vai lakricas saknes krāsu (R. Degos, 1953). Pacienti parasti neatrod izkritušus matus uz spilvena vai cepurēs. Tomēr, slimībai progresējot, matu raušana bojājuma malā noved pie to vieglas noņemšanas. Noņemto matu saknes ieskauj sulīgas, caurspīdīgas, bālganas mufas. Pseidopelādes gaita ir hroniska, lēni progresē. Pēc 15-20 gadiem joprojām var palikt mati, kas spēj nosegt esošos defektus. Dažos subakūtas gaitas gadījumos atrofiskas alopēcijas izplatīšanās ir daudz straujāka un 2–3 gadu laikā var izraisīt gandrīz pilnīgu rētainu alopēciju. Pacienti tikai reizēm sūdzas par spriedzes sajūtu skartajā ādā un vēl retāk par nelielu niezi. Parasti dominē sūdzības par kosmētisku defektu, kas noved pie psiholoģiskas traumas.

Histopatoloģija

Pseidopelādes agrīnajās stadijās tiek konstatēta tikai masīva perifolikulāra un perivaskulāra limfocītu infiltrācija ar atsevišķiem histiocītiem, kas parasti atrodas ap folikula augšējo un vidējo trešdaļu, neietekmējot tā apakšējo daļu; infiltrāts iekļūst folikulu un tauku dziedzeru sieniņās, pakāpeniski tās iznīcinot. Vēlīnās attīstības stadijās (vecos perēkļos) epiderma ir atrofiska, epitēlija izaugumi ir izlīdzināti. Izmaiņas dermā raksturo fibroze, elastīgo šķiedru atmiršana, matu folikulu un tauku dziedzeru nekroze. Izšķir kolagēna šķiedru kūlīšus, kas vertikāli virzās uz ādas virsmu, un parasti tiek saglabāti sviedru dziedzeri un muskuļi, kas paceļ matus.

Broka koncepcija par pseidopelādi kā autonomu slimību pakāpeniski sāka mainīties. Sākumā pseidopelādes jēdziens tika paplašināts. Tas pakāpeniski ietvēra Kenco dekalvāna folikulītu un galvas ādas plankumaino atrofiju, kas saistīta ar folikulāro keratozi (dzeloņķērpi) (Rabut, 1953 un Prieto G., 1955). 1955. gadā Prieto Gajs, apspriežot pseidopelādes izcelsmi, pamatoti apgalvoja, ka plankumaino atrofiju galvas ādas matu folikulu bojājumu rezultātā var izraisīt lichen planus, erythematosus lupus un sklerodermija. Tādējādi, paplašinoties zināšanām par dažu zināmu dermatožu klīniskajiem variantiem, kļuva skaidrs, ka to izraisītās izmaiņas galvas ādā maz atšķiras no klasiskās pseidopelādes izpausmēm. Tāpēc kļuva neiespējami sniegt precīzu pseidopelādes klīnisko un histoloģisko aprakstu kā pēdējo simptomu, kas ir kopīgs vairākām ādas slimībām, nevis patstāvīgu dermatozi (Degos R., 1953). Lielā mērā tās nosaka dermatoze, kas izraisījusi fokālo atrofisko alopēciju, un ir tās attīstības stadija. Ādas slimības, kas izraisa pseidopelādes stāvokli, daudz biežāk skar citas ādas zonas, dažreiz redzamas gļotādas. Tāpēc ir svarīgi rūpīgi pārbaudīt visu pacienta ādu, redzamās gļotādas un nagus. Jebkuras izpausmes, kas atklātas ārpus atrofiskās alopēcijas perēkļiem uz galvas, jānosaka morfoloģiski, histoloģiski un nozoloģiski. Diagnozes precizēšana ļaus ārstam orientēties pseidopelādes ģenēzē un noteikt atbilstošu terapiju. Gadījumos, kad, izmantojot anamnēzi, klīnisko ainu un patomorfoloģiju, nav iespējams noteikt dermatozi, kas izraisījusi fokālo atrofisko alopēciju, Broka pseidopelāde tiek diagnosticēta kā nezināmas etioloģijas slimība. Jāņem vērā, ka dermatozi, kas dažos gadījumos izraisa pseidopelādi, var diagnosticēt tikai ar ilgstošu pacienta klīnisku un histoloģisku novērošanu.

Pseidopelāde vispirms jādiferencē no alopecia areata, jo to ārstēšana un prognoze atšķiras. Alopecia areata gadījumā matu folikulu mutes ir saglabātas, nav ādas atrofijas, tāpēc matu augšana parasti atjaunojas. Turklāt alopecia areata bojājuma marginālajā zonā (apļveida) ir matiņi izsaukuma zīmju formā. Tie ir saīsināti līdz 3 mm, to distālā mala ir raupja, šķelta, bet proksimālā mala ir plānāka uz leju un beidzas ar bālganu, vāles formas, sabiezējušu matu konusu. Šī ir patognomoniska alopecia areata pazīme.

Racionāla ārstēšana pacientiem ar pseidopelādi ir sarežģīta. Ieteicams veikt detalizētu izmeklēšanu, lai identificētu slēptas vienlaicīgas slimības (hroniskus infekcijas perēkļus, īpaši mutē, deguna un ausu blakusdobumos, endokrīnās sistēmas traucējumus utt.). Ieteicami pretmalārijas līdzekļu kursi, pamatojot to ar pozitīvu terapeitisko efektu dermatozēs, kas bieži izraisa pseidopelādes stāvokli (plānā ķērpja, diskoīdā sarkanā vilkēde, sklerodermija utt.). Ja vispārējās ārstēšanas terapeitiskais efekts ir nepietiekams vai to nav iespējams veikt, bojājuma marginālajā (aktīvajā) zonā var ievadīt intradermālu triamcinolona kristāliskas suspensijas (1 ml Kenalog-40) injekciju, kas 3-5 reizes atšķaidīta ar 2% lidokaina šķīdumu. Iespējama arī krēma (ziedes) ārīga lietošana ar glikokortikosteroīdu.

Ja ir izveidojusies manāma pseidopelāde, ieteicams atbilstoši modelēt frizūru, valkāt šinjonu vai parūku un veikt ķirurģisku korekciju (matu autotransplantācija atrofiskajā zonā vai ādas laukumu ar rētainu alopēciju noņemšana).

Pseido-pelādes stāvoklis

Daudzi klīniskie novērojumi pārliecinoši liecina, ka pseidopelādes veidošanās laikā dažādu dermatožu izpausmes uz galvas ādas - atrofiskas ķērpju plakanās formas, sarkanā vilkēde, sklerodermija, dekalvāna folikulīts (lupoīdā sikoze) u.c. - maz atšķiras. Tajā pašā laikā šo dermatožu izsitumi citās lokalizācijās saglabā raksturīgos simptomus, tāpēc tie atšķiras viens no otra.

Grūtības diagnosticēt slimības, kas izraisa pseidopelādi, nosaka kopīgas īpašības parādīšanās dažādās dermatozēs uz galvas ādas, kas izpaužas to raksturīgo simptomu izlīdzināšanā un klīnisko atšķirību mazināšanā. Galvas ādas fokālā atrofija ar matu izkrišanu kļūst par izplatītu un dominējošu klīniskajā ainā. Tas viss noved pie vairāku galvas ādas slimību "vienpusības", to klīnisko izpausmju līdzības ne tikai remisijas stadijā, bet arī aktīvajā periodā.

Ja pseidopelāde tiek kombinēta ar izsitumiem citās lokalizācijās, ārsta koncentrēšanās uz vienu šo izpausmju ģenēzi ir pamatota. Diagnozes noteikšana izsitumiem uz rumpja, ekstremitāšu vai redzamu gļotādu ādas vairumā gadījumu iepriekš nosaka esošās pseidopelādes ģenēzi. Gadījumos, kad atrofiskas alopēcijas cēlonis ir pierādīts, pseidopelādes stāvoklis tiek norādīts, norādot konkrēto slimību, kas to izraisīja. Piemēram, pseidopelādes stāvoklis, ko izraisa lichen planus folikulārā forma (vai diskveida sarkanā vilkēde utt.). Šādos gadījumos atrofiska rētaina alopēcija rodas sekundāri un ir vairāku ādas slimību galīgais simptoms, nevis patstāvīga dermatoze. Dermatozes agrīna diagnostika ļauj savlaicīgi nozīmēt atbilstošu ārstēšanu, kas stabilizē slimību un aptur alopēcijas progresēšanu, bet neatjauno zaudētos matus.

Lai noskaidrotu slimību, kas izraisīja pseidopelādes stāvokli, ir svarīgi iegūt detalizētu anamnēzi, rūpīgi izmeklēt visu pacientu, veikt mikroskopiskus, mikrobioloģiskus un histoloģiskus pētījumus un dažos gadījumos - ilgtermiņa novērošanu dinamikā. Izmeklējot galvas ādu, īpaša uzmanība tiek pievērsta zonai, kas robežojas ar atrofiskas alopēcijas perēkli. Hiperēmijas, lobīšanās, izmainītu matu (salauztu, ar apvalkiem pie pamatnes, deformētu, citā krāsā), dzeltenu zvīņainu krevelu klātbūtne vairoga veidā ap atsevišķu matu pamatni, folikulu pustulu un iekaisuma mezglu, strutaini asiņainu krevelu, mazu rētu un lielāku atrofiskas alopēcijas perēkļu klātbūtne atsevišķi vai kombinācijā ļauj ārstam aizdomas par galvas ādas mikozi un pēc tam to izslēgt.

Pievērsiet uzmanību ragveida "aizbāžņiem" matu folikulu mutēs uz ādas, kas atrodas tieši blakus atrofiskā plikpaurības perēklim. To veidošanās ir iespējama ar lichen ruber follicularis decalvans folikulāro formu, diskoīdo sarkano vilkēdi, mezglaino elastozi ar cistām un komedoniem (sinonīms aktīniskā elastoze vai Favre-Racouchot slimība), folikulāro diskeratozi Darier, keratozi follicularis spinosus decalving.

Uz galvas ādas var veidoties iekaisuma (mezgliņi, pustulas un mezgliņi) un neiekaisuma elementi. Tādējādi, atklājot folikulītu ap atrofisku plikpaurības bojājumu uz galvas, jānosaka pustulu klātbūtne un skaits, to saistība ar matu folikuliem, erozīvi-čūlainu defektu un strutojoši asiņainu krevelu veidošanās. Šīs lokalizācijas folikulīts un pustulas ir sastopamas dekalcificējošā folikulīta un tā klīniskā varianta - galvas ādas lupoīdās sikozes mikozes - gadījumā. Vējbakas un jostas roze, nekrotiska akne, erozīva pustuloza dermatoze uz galvas ādas un eozinofīlais pustulozais folikulīts izpaužas kā pustulu veidošanās uz galvas ādas. Iekaisuma mezgli uz galvas ādas ar sekojošu normālu vai atrofisku rētu veidošanos kopā ar plikpaurību var rasties infiltratīvi strutainas mikozes formas, Majoki mikotiskās granulomas, graujoša un abscesējoša perifolikulīta un Hofmaņa folikulīta uz galvas ādas gadījumā.

Neiekaisuma mezgliņi un mezgliņi veidojas labdabīgos un ļaundabīgos ādas un tās piedēkļu audzējos. Bojājumos matu folikulus aizstāj jaunizveidoti audi, dažreiz tie tiek iznīcināti čūlu dēļ. Daudzi lieli tauku dziedzeru matu folikuli, kas atrodas galvas ādā, nosaka, ja visi pārējie apstākļi ir vienādi, augstu no tiem izrietošu audzēju biežumu. Vīriešiem agrīna frontāli-parietālā apgabala plikpaurība noved pie pārmērīgas saules gaismas un citu nelabvēlīgu ārējo faktoru iedarbības uz ādas zonām, kas nav aizsargātas ar matiem, kas izraisa distrofisku izmaiņu (dishromijas, telangiektāzijas, elastozes un atrofijas) attīstību un predisponē ļaundabīgu audzēju veidošanos.

Telangiektāzijas atrofiskas alopēcijas zonā var veidoties diskoīdās sarkanās vilkēdes, ādas poikilodermiskās limfomas, aktīniskās keratozes, rentgendermatīta un lipoīdās nekrobiozes gadījumā.

Skartās ādas histoloģiskai izmeklēšanai ir liela nozīme dermatozes diagnosticēšanā, kas izraisīja pseidopelādes stāvokli. Pareiza biopsijas vietas izvēle nosaka šī pētījuma panākumus, kas ir svarīgi diagnozes precizēšanai. Ādas vieta jāizvēlas robežzonā ar pseidopelādi, kur ir aktīvas dermatozes klīniskās izpausmes. Biopsija, kas veikta ilgstošas atrofiskas alopēcijas robežās vai slimības neaktīvā stadijā, nesatur noderīgu informāciju un tāpēc nepalīdzēs dermatozes diagnosticēšanā.

Turpmāk tiks aprakstītas dermatožu klīniskās izpausmes, histopatoloģija un diferenciāldiagnoze, kas visbiežāk noved pie pseidopelādes stāvokļa.

Dermatozes, kas izraisa pseidopelādes stāvokli

Lichen planus atrofiskās formas

Ir zināmas trīs atrofiskas plakanā lichen planus klīniskās formas, kas ar dažādu biežumu var izraisīt fokālu ādas rētaudu atrofiju, arī uz galvas ādas, t.i., pseidopelādes stāvokli. Pie tām pieder folikulārais dekalvāna lichen (lichen ruber follicularis decalvans, sinonīmi: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofiskais plakanais lichen (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) un vezikulārais (pemfigoīds) plakanais lichen (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Folikulārais dekalvāna ķērpis rubers

Folikulāras dekalvējošas lichen ruber (FDCL) gadījumā galvas āda tiek skarta biežāk nekā citu dermatožu gadījumā. Daži autori apgalvo, ka 90% gadījumu pseidopelādi izraisa lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967 u.c.). Citi (Silver et al., 1953), apkopojot literatūras datus (101 gadījums) un 4 savus novērojumus, min 2 reizes retāku atrofiskas alopēcijas biežumu galvas ādā (42%).

Simptomi

Visbiežāk šī lichen planus klīniskā forma attīstās 30–70 gadu vecumā, lai gan ir gadījumi, kad tā sākusies agrāk. Lielākā daļa pacientu ar bojājumiem uz galvas ādas ir pusmūža sievietes. Folikulārais dekalvāns lichen ruber var sākties ar bojājumiem uz galvas ādas vai rumpja un ekstremitātēm. Uz galvas sākotnējie bojājumi visbiežāk rodas parietālajā rajonā. Tie parasti ir mazi, apmēram 1 cm diametrā, vieglas hiperēmijas un lobīšanās perēkļi, neregulāras formas ar difūzu matu izkrišanu. Tieši matu izkrišana parasti ir iemesls ārsta apmeklējumam. Pakāpeniski skartajās vietās āda kļūst bāla, gluda, spīdīga, savilkta, folikulu raksts izlīdzinās, mati pilnībā izkrīt – attīstās rētu atrofija. Tomēr atrofētajās vietās vietām saglabājas atsevišķi matiņi, dažreiz – matu kušķi. Slimības aktīvajā stadijā novēro nelielu matu retināšanu ar neregulārām kontūrām un atsevišķas folikulu zvīņas-kreveļas, kas vietām saplūst gar bojājumu malām. Rētainās atrofijas bojājuma apkārtmērā mati lielākoties ir saglabājušies, bet viegli atdalās, un to sakņu daļās ir redzamas 3 mm garas stiklveida uzmavas. Dažreiz gar bojājumu malu var atrast atsevišķus mazus konusa formas folikulārus mezgliņus un ragveida folikulārus "aizbāžņus". Pēdējie atgādina "melnus punktus" - zemu lūzušus matiņus hroniskā trihofitiāzē.

Salīdzinot aprakstītās izpausmes ar "klasiskās" pseidopelādes ainu, ir viegli pamanīt to lielo līdzību. Galvas ādas bojājums (pseidopelādes stāvoklis) var pastāvēt ilgu laiku (no vairākiem mēnešiem līdz 2-5-10 gadiem vai ilgāk) atsevišķi, lēni progresējot un dažreiz izzūdot. Ilgstošas, vieglas dermatozes gaitā, daudzus gadus pēc tās parādīšanās var veidoties manāmi ādas atrofijas perēkļi uz galvas ādas. Tas ievērojami sarežģī šīs retās lichen planus formas diagnostiku. Tajā pašā laikā, izveidojoties pseidopelādes stāvoklim, ir skaidri redzama procesa progresēšanas iespēja bez redzamām iekaisuma parādībām (hiperēmijas un folikulu papulām) apkārtmērā un atrofiskās alopēcijas perēklī. Šajā gadījumā tikai tās laukuma palielināšanās parietālajā, pakauša vai temporālajā reģionā norāda uz dermatozes progresēšanu.

Izsitumu skaits uz citām ādas vietām ir ļoti atšķirīgs. Nelielas, 1–2 mm diametrā, miesas krāsas vai gaiši rozā folikulāras papulas ar nelieliem ragveida dzeloņiem augšpusē parādās galvenokārt uz ekstremitāšu un rumpja ekstensora virsmām. Tās parasti ir izolētas, tikai atsevišķos apgabalos saplūstot nelielās plāksnītēs. Dažreiz folikulāri (perifolikulāri) izvietotajām papulām ir piesātināti sarkana, stagnējoša krāsa. Smailie ragveida aizbāžņi papulu centrā var būt dažāda izmēra, bet parasti nepārsniedz 1–1,5 mm diametru. Tie ir tumši brūnā vai melnā krāsā un pēc izskata atgādina seborejas komedonus. Atšķirībā no komedoniem, ragveida dzeloņi ir blīvi, izvirzās virs ādas līmeņa un, glaudot virsmu, rada rīvei līdzīgu iespaidu (pazīme, kas raksturīga "dzēlīgajam ķērpim" – lichen spinulosus). Pieliekot zināmu piepūli, hiperkeratotisko dzeloni (konusu, aizbāzni) var noņemt ar pinceti, atklājot matu folikula paplašināto un padziļināto atveri. Pēc folikulu papulu izzušanas dažos gadījumos saglabājas skleroatrofiskas izmaiņas, kas dažādās ādas zonās izpaužas dažādā mērā. Tādējādi uz galvas ādas vienmēr veidojas skaidri redzama atrofiska alopēcija (pseidopelādisks stāvoklis). Mati izkrīt arī citās ķermeņa zonās, taču izteiktas rētu izmaiņas parasti nav klīniski redzamas. Tas galvenokārt attiecas uz matu izkrišanu kaunuma un padušu apvidū. Kā liecina histoloģiskie pētījumi, šādas izmaiņas tiek skaidrotas ar matu folikulu bojāeju bez izteiktām citu ādas struktūru un integumentārā epitēlija atrofijas pazīmēm. Tādējādi folikulu papulu vietā padusēs, uz kaunuma un citās bojājuma zonās matu izkrišanu izraisa skleroatrofiskas izmaiņas, taču klīniski šis plikpaurība tiek uztverta kā bez rētām.

Dažiem pacientiem ar šo dermatozi (apmēram 10%) tiek ietekmētas arī nagu plāksnes (retināšana, gareniskas svītras, perifērās malas trauslums, pterigija, dažreiz atrofija).

Tādējādi folikulārā dekalvāna lichen ruber klīniskās izpausmes var sākties galvas ādā un ilgstoši aprobežoties ar to (pseidopelādes stāvoklis), vai arī tās var pavadīt folikulu dzeloņainu papulu izsitumi uz rumpja vai ekstremitāšu ādas. Tajā pašā laikā tipiskas lichen ruber planus papulas var būt uz ādas vai redzamām gļotādām, tomēr tas ir reti.

Literatūrā galvas ādas atrofiskas alopēcijas, alopēcijas padušu apvidos, uz kaunuma kaula un folikulāru dzeloņainu papulu uz rumpja un ekstremitātēm kombinācija jau sen ir pazīstama kā Pikardija-Lassūera-Litla sindroms. Šī sindroma raksturīgās klīniskās izpausmes ir vienas dermatozes - lichen planus folikulārās formas - folikulāro papulu evolūcijas rezultāts. Šīs triādes atsevišķi simptomi vai to nepilnīgas kombinācijas klīniskajā praksē sastopamas biežāk nekā visu trīs simptomu kombinācija vienlaikus.

Pašlaik dermatologi ir izveidojuši gandrīz vienprātīgu viedokli par Pikardijas-Lassuera-Litla sindromu kā netipiskas ķērpju plānas (tās folikulārās formas) izpausmi, kas tiek diagnosticēta pacientiem šīs dermatozes attīstības vēlīnās stadijās.

Folikulāras papulas ar ragveida aizbāzni histopatoloģija uz gludas ādas agrīnā stadijā: epiderma nav mainījusies, matu folikuls ir paplašināts un piepildīts ar ragveida aizbāzni, izteikta folikulārās piltuves ķīļveida hipergranulācija, šūnu vakuolāra deģenerācija folikula epitēlija un dermas robežās; limfocītiski-histiocītiska infiltrācija galvenokārt atrodas perivaskulāri un perifolikulāri. Zem epidermas vietām ir lentveida limfoīdo šūnu-histiocītu infiltrāti, kas nodzēš robežu starp epidermu un dermu; infiltrāta šūnas iekļūst ārējā matu apvalkā tā saknes daļā. Vēlīnā attīstības stadijā: dažādas pakāpes epidermas atrofija. Epitēlija izaugumi ir izlīdzināti, dermā ir samazināts perivaskulāri un perifolikulāri izvietoto limfocītu un histiocītu skaits, ar izteiktām fibrozām izpausmēm; ir periinfundibulāra fibroplāzija un spraugas starp retinātu folikulu un dermas bojājumiem, fibrozas šķiedras aizstāj bojātos matu folikulus, savukārt dermas starpfolikulārajās zonās sklerozes nav.

Pseidopelādas diagnoze

Ja galvas ādā tiek konstatēti atrofiskas alopēcijas perēkļi, vispirms jāizslēdz dermatozes, kas visbiežāk noved pie pseidopelādes stāvokļa. Objektīva pacienta izmeklēšana sākas ar pseidopelādes robežas zonas pārbaudi. Pēc tam secīgi tiek pārbaudīta visa ādas virsma, mati, nagi un redzamās gļotādas. Atklājot izsitumus, tiek noteikta primārā izsitumu elementa morfoloģija un tā īpašības (krāsa, izmērs, forma, virsmas stāvoklis, saistība ar matu folikulu un keratozes klātbūtne centrā utt.). Jāņem vērā izsitumu dominējošā lokalizācija un izsitumu elementu veidošanās bojājuma vietās (pozitīva izomorfiska reakcija). Ja nepieciešams, tiek veikta skartās ādas histoloģiskā izmeklēšana. Dermatožu diagnoze, kas izpaužas kā izsitumi uz gludas ādas un galvas ādas, ļauj ārstam pamatoti noteikt atrofiskas alopēcijas izcelsmi galvas ādā.

Izolētas atrofiskas alopēcijas gadījumā uz galvas ādas diagnostikas iespējas ir ierobežotas, jo šajā lokalizācijā nav novērojamas aktīvas dermatožu klīniskās izpausmes un praktiski nav novērojamas to evolūcijas galarezultāta - pseidopelādes stāvokļa. Nepieciešams izpētīt anamnēzi, aktīvā bojājuma histoloģisko izmeklēšanu un ilgstošu pacienta novērošanu dinamikā.

Diferenciālā diagnostika

Smailu folikulu (perifolikulāru) papulu izsitumi uz rumpja un ekstremitāšu ādas FDCL gadījumā atšķiras no līdzīgām dažu iegūtu un iedzimtu dermatožu izpausmēm: sarkanā pityriāze versicolor pilaris, folikulārā keratoze (vai pityriāze versicolor), lihenoīdais (miliārais) sifiliss, sīkmezglainā sarkoidoze, lihenoīdā ādas tuberkuloze, lihenoīdā trihofītija, folikulārā psoriāze, Siemensa folikulārā dekalvāna keratoze (Siemensa sindroms) un dažas citas iedzimtas dermatozes, ko pavada folikulārā keratoze.

Folikulārā dekalvāna lichen ruber (FDCL) atšķiras no Devergie pityriasis rubra pilaris (DPR) ar, pirmkārt, virspusēju eritēmatozi plakanšūnu psoriāzes formas plātnīšu neesamību, kas DPR gadījumā veido cieši grupētas dzeltenīgi sarkanas krāsas folikulāras koniskas papulas; otrkārt, folikulu papulu neesamību ar tumšiem, lieliem ragveida konusiem centrā uz pirkstu mugurpuses; treškārt, pacientiem ar FDCL nav plaukstu un pēdu keratozes, kā arī eritēmatozi plakanšūnu, saplūstošu sejas bojājumu un noslieces uz eritrodermu. FDCL gadījumā papildus folikulārajām papulām uz ādas un redzamās gļotādas var vienlaikus konstatēt lichen planus raksturīgas papulas, kā arī pseidopelādi un matu izkrišanu padušu apvidos un kaunuma rajonā.

FDCL atšķiras no folikulāras keratozes (lichen planus) ar folikulārām dzeloņainām papulām, kurām ir perifolikulāra infiltrācija, kuras ir grupētas un var būt saistītas ar niezi. FDCL nav raksturīgi dominējoši sēžamvietas un plecu ekstensora virsmas bojājumi, kā arī kombinācija ar akrocianozi, kserozes un atopijas pazīmēm. Papildus folikulārajām papulām FDCL gadījumā uz ādas un redzamām gļotādām var veidoties arī plakanajai lichen planus raksturīgas papulas (plakanas, daudzstūrainas, spīdīgas, rozīgi violetas ar nabas formas iedobumu centrā un raksturīgu bālganpelēku sietiņu, kas izceļas uz virsmas). Dažiem pacientiem ar FDCL attīstās arī pseidopelādes stāvoklis, matu izkrišana padušu apvidū un uz kaunuma. FDCL parasti attīstās pieaugušā vecumā, nevis bērnībā, tai ir raksturīga evolūcija un tā atkārtojas, nevis pastāv monotoni, ilgu laiku bez būtiskas dinamikas.

No miliārā sifilīda jeb sifiliskā ķērpja, kas izpaužas kā folikulāri mezgliņi piesātināti sarkanbrūnā krāsā, FDCL atšķiras ar miesas krāsas vai gaiši sarkanu folikulāru dzeloņainu papulu krāsu, kas parasti atrodas simetriski (un neveido atsevišķu grupu) un dažreiz pavada nieze. FDCL gadījumā nav saraustītu izsitumu un citu sekundārā sifilisa izpausmju (lēcveida papulas raksturīgās vietās uz ādas, mutes dobuma un dzimumorgānu gļotādām, poliadenīts, leikoderma, galvas ādas nerētaina alopēcija), seroloģiskās reakcijas uz sifilisu vienmēr ir negatīvas.

Atšķirībā no mūsdienās retās ādas lihenoīdās tuberkulozes – ķērpju skrofulas, FDCL parasti rodas pieaugušajiem (nevis bērnībā vai pusaudža gados), tai nav pievienotas ādas un orgānu tuberkulozes izpausmes, tā pastāv ilgāk (vairāk nekā 2–3 nedēļas) un var būt saistīta ar niezi. FDCL gadījumā dzeloņainās folikulārās papulas parasti neveido grupas ķermeņa sānu virsmās un nesaplūst dzeltenbrūnas krāsas monētas formas plāksnēs, kas ir nedaudz zvīņainas un nedaudz infiltrētas, kā seborejiskā dermatīta gadījumā. Saskaņā ar FDCL ir iespējama arī papulu klātbūtne uz ādas un redzamās gļotādas, kas raksturīga ķērpju plānajai virsmai, pseidopelādei, matu izkrišanai padušu apvidos un uz kaunuma, kā arī nagu plāksnes bojājumiem. Izšķiroša nozīme ir skartās ādas histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem, kas ievērojami atšķiras. Folikulāras dekalvācijas ķērpju skrofulas gadījumā perifolikulāriem un perivaskulāriem infiltrātiem nav tuberkuloīdas struktūras.

FDCL atšķiras no ādas sarkoidozes mazo mezgliņu formas ar smailām folikulu papulām ar ragveida muguriņiem centrā (ar šo sarkoidozes formu papulas ir puslodes formas, gludas ar nelielu centrālu ieplaku), “putekļainības” fenomena neesamību diaskopijas laikā (sarkoidozē tā atklājas kā sīki dzeltenbrūni plankumi-putekļi, kas atgādina “ābolu želejas” simptomu ādas vilkēdes tuberkulozē), izteiktas grupas neesamību, lokalizācijas retumu uz sejas un niezi, kas var pavadīt izsitumus. Jāņem vērā arī papulas uz ādas un mutes gļotādas, kas raksturīgas lichen planus (sarkoidozes gadījumā mutes gļotādas bojājumi ir reti, iespējama pseidopelāde, matu izkrišana padusēs un kaunuma rajonā, nagu izmaiņas un sarkoidozei raksturīgo sistēmisko bojājumu neesamība (mediastinālie limfmezgli, plaušas, aknas, redzes orgāns, kauli utt.). Šo dermatožu histoloģiskais attēls ir atšķirīgs: sarkoidozes gadījumā dermā atrodama tipiska epitelioīda šūnu granuloma.

FDCL izpausmes uz rumpja un ekstremitāšu ādas ir morfoloģiski līdzīgas lihenoīdajai trihofītijai. Tās ir viegli atšķirt, jo pēdējā rodas, aktīvi ārstējot pacientus ar infiltratīvi-strutojošu, retāk - virspusēju trihofītijas formu. Ādas izsitumi ar FDCL nerodas kā īslaicīgs uzliesmojums, tiem nav pievienoti vispārīgi simptomi (drudzis, drebuļi, nespēks, leikocitoze) un tie nepazūd bez pēdām pēc 1-2 nedēļām, kas ir raksturīgi sekundāriem infekciozi alerģiskiem izsitumiem trihofītijas - trihofītiju - gadījumā.

FDCL atšķiras no retās folikulārās psoriāzes formas ar nedaudz atšķirīgām folikulu papulas īpašībām. Tādējādi FDCL gadījumā dziļi papulas centrā atrodas komedonam līdzīgs ragveida izaugums, ko nevar noņemt ar skrāpēšanu, ir arī perifolikulāra infiltrācija. Noskrāpējot psoriātisko folikulu papulu, no tās virsmas viegli atdalās sudrabaini balta zvīņa ar nelielu virspusēju izaugumu aizmugurē, un perifolikulāra infiltrācija nav nosakāma. Dažos gadījumos zvīņainu lēcveida papulu un plātnīšu klātbūtne psoriāzei raksturīgajās zonās vienlaikus ļauj reproducēt psoriātiskās triādes simptomus. Jāņem vērā arī lichen planus tipiskās papulas uz ādas un mutes gļotādas, iespējamā pseidopelādes klātbūtne, matu izkrišana padusēs un kaunuma rajonā, kā arī raksturīgi nagu bojājumi. Jāņem vērā, ka ļoti retā folikulārā psoriāze galvenokārt attīstās bērniem pēc tonzilīta vai citas streptokoku infekcijas un lokalizējas galvenokārt uz rumpja. Arī histopatoloģiskās izmaiņas, kas veido folikulu papulas šajās dermatozēs, atšķiras.

FDCL folikulārās papulas, atšķirībā no līdzīgiem folikulārās diskeratozes (FD) Darier elementiem, ir smailas formas, gaiši rozā vai sarkanā krāsā, neerodē un neveģetē, negrupējas un nesaplūst plāksnēs seborejas zonās un lielās ādas krokās, ietekmē ekstremitāšu, rumpja un galvas ādas ekstensora virsmas. FDCL gadījumā uz galvas ādas bieži attīstās atrofiska alopēcija, mati izkrīt padusēs un kaunuma zonā, kas FD gadījumā nenotiek. Jāņem vērā arī tas, ka FD parasti sākas pirms pubertātes (un FDCL parasti pēc tam), tai ir ilga recidivējoša gaita, to var pavadīt garīgi traucējumi, hipogonādisms, paaugstināta jutība pret UV stariem un tendence uz strutainu un vīrusu infekciju pievienošanos bojājumos. Arī šo dermatožu patomorfoloģiskās izmaiņas ievērojami atšķiras. FD ļoti raksturīgas ir diskeratoze, folikulāra hiperkeratoze un suprabazāla akantolīze, kas izraisa suprabazālu lakūnu parādīšanos ar nevienmērīgu dermas kārniņu proliferāciju tajās.

FDCL un folikulārās mucinozes (FM) izpausmes ievērojami atšķiras, neskatoties uz lokalizāciju daļēju līdzību (galvas āda, ekstremitātes). Tādējādi folikulārajām papulām FM nav tik izteiktas folikulāras keratozes kā FDCL mezgliņiem, tās saspiežas un saplūst mazās ovālās eritēmatozi plakanšūnu plāksnēs ar izteiktu folikulu rakstu un vāju infiltrāciju. Mati šo plāksnīšu robežās izkrīt, bet ādas atrofija nenotiek, kas nav raksturīgi FDCL. Jāņem vērā arī tas, ka FM gaita ir ilga un progresējoša. Tajā pašā laikā neattīstās galvas ādas atrofiska alopēcija, matu izkrišana padušu un kaunuma apvidū, nagu un gļotādu bojājumi. Arī šo dermatožu histoloģiskā aina ir atšķirīga. FM raksturo matu folikula un tauku dziedzeru epitēlija šūnu retikulāra distrofija ar cistisku dobumu veidošanos, kas piepildīti ar mucīnu, iekrāsoti ar metahromatisku toluidīna zilo krāsu, un perifolikulāra iekaisuma infiltrācija.

FDCL izpausmes jānošķir no Siemensa folikulārās dzeloņdekalvāna keratozes (FSDC). Abas slimības izpaužas kā folikulāras smailas dekalvāna papulas ar centrāliem ragveida dzeloņiem, fokāla atrofiska alopēcija galvas ādā un līdzīgas atrofiskas izmaiņas nagu plāksnēs. Tomēr FDCL ir iegūta slimība un parasti attīstās pieaugušā vecumā, biežāk sievietēm, savukārt FSDC ir iedzimta slimība, kas parādās drīz pēc dzimšanas tikai vīriešiem. FDCL gadījumā papildus folikulārajām dzeloņpapulām neliela perifolikulāra infiltrācija uz apakšdelmu, rumpja un redzamo gļotādu ekstensoru virsmām var būt arī tipiskas lichen planus papulas. Turklāt dažiem pacientiem ar FDCL ir matu izkrišana padušu apvidos un uz kaunuma. FSDK gadījumā miliāras smailas papulas ar dzeloņiem jau no bērnības skar galvenokārt galvas ādu, seju un daudz mazāk ekstremitāšu ekstensoru virsmas. Fokāla atrofiska alopēcija attīstās galvas ādas un uzacu bojājumu vietās, bet uz sejas - atrofoderma. Turklāt FSDK, atšķirībā no FDCL, raksturo agrīns redzes orgāna bojājums (ektropions, konjunktivīts, keratīts, iespējama plaukstu un pēdu fokālā keratoze), un dažreiz ir novērojama fiziskās un garīgās attīstības aizkavēšanās. Arī šo dermatožu skartās ādas histopatoloģiskās izmaiņas atšķiras. Siemens FSDK nav perifolikulāru un perivaskulāru limfocītu-histiocītisku infiltrātu dermā, kā arī šūnu vakuolāras deģenerācijas matu folikula epitēlija un dermas robežās.

Bērnībā retas iedzimtas slimības - vārpstveida matu aplazijas jeb moniletriksa - un galvas ādas virspusējās mikozes izpausmes ir ļoti līdzīgas. Vārpsveida matu aplazijas klīniskās pazīmes parasti parādās agrā bērnībā lūzušu matu (līdz 1-2 cm) un ragveida folikulu papulu veidā. Matu stiebru struktūras traucējumu un mezglainās deformācijas dēļ tie lūzt zemu (melnu punktu simptoms), vispirms pakauša rajonā un pēc tam uz visas galvas ādas. Turklāt mati aug slikti, izkrīt, tiem trūkst spīduma, tie ir savīti, ar šķeltiem galiem. Tas noved pie difūzas, retāk - fokālas matu izkrišanas. Vienlaikus mainās galvas āda: parādās mazas, blīvi izvietotas, ādas krāsas folikulāras ragveida papulas (virsma ļoti atgādina zosādu) un difūza smalki lamelāra zvīņošanās. Bieži vien to pavada dažādas smaguma pakāpes folikulāra keratoze uz augšējo ekstremitāšu ekstensora virsmām un kakla aizmugurē. Ilgstošas gaitas gadījumā iespējama galvas ādas atrofija ar matu izkrišanu. Šajos retajos gadījumos pseidopelāde tiek diagnosticēta un diferencēta no citām dermatozēm, kas to var izraisīt. Aptaujājot šādu bērnu vecākus, izrādās, ka galvas ādas bojājums sācies agrā bērnībā un ir iedzimts. Diagnozi ļauj noteikt klīniskā aina (hipotrichoze, folikulāra keratoze), anamnēze un matu mikroskopiskā izmeklēšana (to sabiezēšanas vietas tumšā krāsā mijas ar retinātiem gaišiem fragmentiem, kas atgādina kaklarotu; matos nav sēnīšu elementu). Histoloģiski ādā tiek konstatēta folikulāra keratoze un iekaisuma infiltrāts matu folikulu rajonā.

FDCL provizoriska diagnoze ir jāapstiprina ar atbilstošiem histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]