Galvas ādas sklerodermija

Sklerodermija reti skar galvas ādu. Starp tās dažādajām formām šajā lokalizācijā dilstošā secībā izšķir lineāro frontoparietālā reģiona sklerodermiju, sistēmisko sklerodermiju, plaši izplatīto aplikumu un sīkfokālo sklerodermiju jeb skleroatrifisko ķērpju formu. Dermatoze biežāk sastopama sievietēm, bet lineārā forma - bērniem. Sklerodermijas klīnisko izpausmju īpatnību un apmatojuma klātbūtnes dēļ galvas ādā nav konstatētas eritēmatoza plankuma un sablīvētas aplikuma stadijas. Bojājums tiek konstatēts slimības pēdējā stadijā, kad veidojas fokāla atrofiska alopēcija jeb pseidopelādes stāvoklis. Bojājuma virsma kļūst gluda, spīdīga, saplūst ar pamatā esošajiem audiem, pilnībā bez apmatojuma.

Lineāras sklerodermijas gadījumā frontālajā daļā bojājums parasti sākas galvas ādā, kur to attēlo vertikāli novietota 1–3 cm plata atrofiskas rētainas alopēcijas josla, kas stiepjas uz pieres ādas, pēc tam uz deguna tiltiņa un dažreiz uz augšlūpas. Pēc formas un atrašanās vietas atrofiskā rēta ļoti atgādina pēdas, kas palikušas pēc zobena sitiena. Dažos gadījumos frontoparietālā reģiona svītraino sklerodermiju pavada Romberga sejas hemiatrofija. Šajā gadījumā acs tuvumā, vaigu kaula rajonā vai apakšžokļa rajonā skartajās zonās atrofējas visi audi (zemādas tauki, muskuļi, skrimšļi un galvaskausa kauli). Mati izkrīt ne tikai skartajā galvas ādas daļā, bet arī uz uzacīm un plakstiņiem. Seja kļūst asimetriska, skartā daļa ir mazāka par veselo, āda uz tās ir atrofiska, dishroma ar daudzām krokām un rievām. Šādu pacientu EEG skartajā pusē var rasties difūzs neregulārs smadzeņu viļņu ritms.

Uz galvas ādas bojājums var būt izolēts vai būt viens no daudzajiem plaši izplatītas plāksnveida sklerodermijas perēkļiem. Tās perēkļi galvenokārt lokalizējas uz rumpja un ekstremitātēm, reti pierē un galvas ādā. Tādējādi Saenko-Ļubarskaja VF (1955) no 36 pacientiem ar dažādām sklerodermijas formām, tostarp sistēmiskām formām, galvas ādas un sejas bojājumus konstatēja tikai vienam pacientam. Guseva NG (1975) novēroja galvas ādas bojājumus diskoīdās sarkanās vilkēdes veidā 4 no 200 pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, kas galvenokārt izpaudās kā rētu atrofijas perēkļi ar alopēciju. Šīs izmaiņas bija pirms sistēmiskas sklerodermijas attīstības vai atklāšanas. Tādējādi vienam no šiem pacientiem 19 gadu vecumā uz galvas ādas parādījās plikpaurība, un viņam tika diagnosticēta diskoīdā sarkanā vilkēde. Sešus gadus vēlāk pacientam uz galvas ādas parādījās divi jauni līdzīgi plankumi, un tā paša gada rudenī - vazospastiskas parādības uz rokām, pēc tam kājām, vispārējs vājums, miastēniskais sindroms. Tika diagnosticēta sistēmiska sklerodermija. Izpausmes uz galvas ādas (atrofiska alopēcija) tika uzskatītas (visticamāk, kļūdaini) par sistēmiskās sklerodermijas un diskoīdās sarkanās vilkēdes kombināciju, jo šo slimību klīniskās izpausmes uz galvas ādas ir ļoti līdzīgas. Šis piemērs apstiprina lielās grūtības, diagnosticējot izolētu galvas ādas sklerodermiju. Skartās ādas histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti var palīdzēt noteikt pareizu diagnozi.

Histopatoloģija

Histopatoloģiskās izmaiņas lielā mērā ir atkarīgas no bojājuma ilguma. Sākotnējā, tūskainā-iekaisuma stadijā epidermas dzeloņainais slānis ir maz mainījies, tiek konstatēta bazālā un dažreiz arī dzeloņainā slāņa šūnu vakuolāra deģenerācija. Dermā ir sabiezētas un cieši blakus esošas kolagēna šķiedras, starp kurām ir mēreni izteikta, galvenokārt limfocītu infiltrācija, asinsvadu sieniņas ir tūskainas. Kad procesā ir iesaistīts zemādas tauku slānis, tā saistaudu starpsienas sabiezē iekaisuma infiltrācijas un kolagēna šķiedru neoplazmas dēļ, kas vietām to pilnībā aizstāj. Vēlā, sklerotiskajā stadijā, iekaisuma parādības ir vāji izteiktas, epiderma ir atrofiska, robeža starp to un dermu izskatās kā taisna līnija papilārā slāņa neesamības dēļ. Kolagēna šķiedras ir sklerotiskas, kompaktas, ir maz fibroblastu; infiltrāta nav vai tas perivaskulāri saglabājas nelielā daudzumā. Asinsvadu sieniņas ir sabiezējušas fibrozes dēļ, to lūmeni ir sašaurināti. Tauku dziedzeri un matu folikuli ir atrofēti. Arī zemādas tauki ir retināti, daļēji aizstāti ar sklerotiskiem kolagēna audiem.

Galvas ādas sklerodermijas diagnoze

Galvas ādas sklerodermija atšķiras no citām dermatozēm, kas šajā lokalizācijā noved pie fokālas atrofiskas alopēcijas – pseidopelādes stāvokļa. Papildus dermatozēm, kas visbiežāk noved pie pseidopelādes stāvokļa, jāatceras arī par sklerodermijas formas bazaliomu galvas ādā, sklerodermijas formas izpausmēm, kas rodas pēc noteiktu zāļu iedarbības un kaulu smadzeņu transplantācijas. Iekšējo orgānu vēža metastāzes galvas ādā var arī līdzināties sklerodermijas izpausmēm.

Sklerodermoīdā bazalioma ir viena no tās retajām un neparastajām formām. Tā parasti lokalizējas uz pieres ādas, bet var skart arī deniņus, kaklu un galvas ādu. Tas ir bojājums - sabiezējusi plāksne monētas lielumā sklerotiskas plāksnes formā ar gludu, reti pārslainu virsmu, dzeltenīgi vaskainā krāsā ar izteiktām telangiektāzijām, kas iespiežas tās virsmā. Uz galvas ādas sklerodermoīdās bazaliomas rētainā virsma ir bez matiem un var nedaudz izvirzīties virs apkārtējās neskartās ādas virsmas. Atšķirībā no citām plakanām bazaliomām, tās sklerodermoīdajai variācijai nav raksturīga perifēra izciļņa un čūlaina sabrukšanas. Tai ir nosliece uz ilgstošu, lēnu perifēru augšanu. Histoloģiskā izmeklēšana ļauj apstiprināt diagnozi. Starp spēcīgi attīstītajām stromā bieži vien ir sklerotiskas un hialinizētas, redzamas plānas šķiedras un kompleksi, kas sastāv no kompakti izvietotām mazām tumšām šūnām. Kopējais bojājuma attēls atgādina kuņģa vai piena dziedzeru scirrhous vēzi.

Sklerodermijai līdzīgas izpausmes ādā ir aprakstītas kā raksturīga blakusparādība, ārstējot ar pretvēža antibiotiku bleomicīnu. Tās lietošanas laikā pacientiem attīstās sklerodermijai līdzīgi mezgliņi un plāksnes, dažreiz plaši izplatās ādas sabiezēšana. Uz rokām bieži attīstās sacietējums, kas var izraisīt pirkstu nekrozi, tāpat kā sklerodermijas akrosklerotiskajā formā. Vairākus mēnešus pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas slimība parasti izzūd.

Opioīdu pretsāpju līdzekļa pentazocīna injekcijas alkoholiķiem un narkomāniem var izraisīt lokalizētu vai ģeneralizētu ādas sklerozi. Dažos gadījumos ādas un muskuļu fibroze var būt kombinēta ar zemādas tauku un muskuļu audu kalcifikāciju, un skartajās vietās dažreiz veidojas čūlas. Laboratoriskie parametri (izņemot ESR palielināšanos) parasti nemainās.

Hroniskas transplantāta pret saimnieka slimības vēlīnā fāzē, kas dažiem pacientiem rodas pēc allogēnas kaulu smadzeņu transplantācijas, attīstās ģeneralizētas sklerotiskas un atrofiskas ķērpju vai sklerodermijai līdzīgas ādas izmaiņas. Pacientiem ar plaši izplatītām sklerodermijai līdzīgām ādas izpausmēm, ko izraisa zāles vai kaulu smadzeņu transplantācija, bojājumi, visticamāk, lokalizēsies galvas ādā.

Iekšējo orgānu primārā vēža metastāzes, kas reti lokalizējas galvas ādā, šajā lokalizācijā var izpausties kā sklerodermijai līdzīgi pliki plankumi ("neoplastiska alopēcija"), kas atgādina plāksveida sklerodermiju. Tās var rasties, neietekmējot reģionālos limfmezglus, un, atšķirībā no sklerodermijas, tām raksturīga strauja skaita un izmēra palielināšanās, un tās rodas personām, kurām iepriekš veikta ķirurģiska ārstēšana krūts vēža vai citu lokalizāciju dēļ.

Galvas ādas skleroatrofiskie ķērpji

Lielākā daļa autoru primāro sklerozējošo un atrofisko ķērpi klasificē kā sīkplāksnīšu sklerodermijas veidu (sin.: pilienveida sklerodermija, balto plankumu slimība, sklerotiskais ķērpis vai Zumbuša baltais ķērpis). Tā galvenokārt skar sievietes, var būt saistīta ar tipiskām sklerodermijas plāksnēm un parasti lokalizējas uz kakla, krūškurvja augšdaļas, ekstremitāšu locīšanas virsmām, vēdera, dzimumorgāniem un retāk citās vietās. Literatūrā ir atsevišķi ziņojumi par sklerozējošo ķērpi, kas papildus iecienītākajām zonām skar arī galvas ādu, veidojoties rētainai atrofiskai alopēcijai. Rūks A. un Daubers R. (1985) uzskata, ka galvas ādas sklerozējošais ķērpis ir reti sastopams. Vietējā literatūrā mums neizdevās atrast pseidopelādes aprakstu, ko izraisa šī dermatoze. Pēdējos gados esam novērojuši divas vecāka gadagājuma sievietes ar tikko pamanāmu sīkplāksnīšu atrofisku alopēciju un plaši izplatītu, ilgstošu atkārtotu skleroatrofisku ķērpi uz rumpja, ekstremitātēm un anogenitālā zonā. Šiem pacientiem uz galvas ādas ir nelielas plāksnes, atrofiskas ādas izmaiņas ar matu retināšanu, ko nepavada nekādas subjektīvas sajūtas. Rūpīgi pārbaudot, frontāli-parietālajā rajonā tika konstatēti nelieli (3-4 mm diametrā) ovāli ādas laukumi bez matiem un matu folikulu mutes ar baltu un gludu virsmu. Tiem nebija izteiktas robežas, tie atradās apkārtējās ādas līmenī un gludi saplūda ar to. Palpējot šīs zonas, āda "saburzījās" nedaudz vairāk nekā blakus esošā. Šajos perēkļos folikulāra keratoze nebija novērojama. Pacientiem ar ķērpju sklerozi uz galvas ādas netika konstatētas lielas atrofiskas plāksnes, kādas tās bija uz rumpja, ekstremitāšu un dzimumorgānu ādas. Histoloģiskā bojājumu izmeklēšana uz galvas ādas pacientiem ar ķērpju sklerozi netika veikta, tāpēc nav pārliecinošu pierādījumu par vienu ādas bojājumu ģenēzi uz rumpja un galvas ādas. Tāpat nevar izslēgt līdzīgu izmaiņu iespējamību galvas ādā gados vecākām sievietēm ar ilgstošu androgēnu alopēciju. Varbūt, mērķtiecīgi izpētot pacientus ar sklerozējošo ķērpju slimību, mēs varam droši pierādīt pseidopelādes klātbūtni, ko izraisa šī dermatoze.

Sklerodermijas izraisītas pseidopelādes ārstēšana

Pacientu ar pseidopelādi, ko izraisa izolēta galvas ādas plāksnīšu sklerodermija vai kas ir plaši izplatītas vai sistēmiskas slimības formas izpausme, ārstēšana ir vērsta uz zināmajām saitēm sklerodermijas patogenēzē. Terapija balstās uz patoloģisku kolagēna šķiedru pastiprinātas biosintēzes inhibīciju, mikrocirkulācijas normalizēšanu bojājumos un autoimūnu nobīžu mazināšanu. Ir svarīgi izslēgt vai samazināt faktoru ietekmi pacientiem, kas provocē slimības attīstību vai progresēšanu un dažos gadījumos izraisa sklerodermijai līdzīgu sindromu, kas ir ļoti līdzīgs sklerodermijas izpausmēm (silīcija dioksīds, polivinilhlorīds, trihloretilēns, heksahloretāns, benzols, toluols, ksilols, mākslīgie sveķi, eļļa, dīzeļdegviela, parafīns, silikons, piesārņota augu eļļa - denaturēta rapšu eļļa utt.). Tāpēc ir arī jāizvairās no saskares ar noteiktiem medikamentiem (bleomicīns, pentazocīns), vakcīnām, serumiem, ultravioletā starojuma un penetrējošā starojuma, hipotermijas, mehāniskiem ievainojumiem, hormonāliem traucējumiem un jādezinficē infekcijas perēkļi. Plāksnīšu sklerodermija pēc mēnešiem un gadiem var pārveidoties par sistēmisku slimības formu. Šajā sakarā katru reizi, kad pacients ar aktīviem plāksnīšu sklerodermijas perēkļiem apmeklē ārstu, ir jāveic klīniska un imunoloģiska izmeklēšana, lai izslēgtu sistēmisko formu. Galvenie kritēriji sistēmiskās un fokālās sklerodermijas formu atšķiršanai ir vazospastiskas izmaiņas distālajās ekstremitātēs, kas rodas kā Reino sindroms, muskuļu un skeleta sistēmas un iekšējo orgānu bojājumi, kā arī raksturīgi imunoloģiski traucējumi. Objektīvas sklerodermijas pacientu izmeklēšanas laikā dermatologs novērtē ādas bojājumu raksturu un laukumu, īpašu uzmanību pievēršot pacienta rokām un sejai. Tipiskas ādas izmaiņas saglabā vadošo diagnostisko vērtību starp citām sistēmiskās sklerodermijas klīniskajām izpausmēm un ir galvenās tās fokālo formu diagnostikā. Sistēmiskās sklerodermijas ādas izmaiņu dominējošā lokalizācija ir rokas, apakšdelmi un seja. Slimībai izplatoties, tiek skarta arī krūškurvja, muguras āda ("korsetes" vai "apvalka" sajūta), dažreiz visa rumpja un ekstremitāšu virsma. Papildus blīvai tūskai, ādas sacietējumam un atrofijai diagnostiska vērtība ir arī fokālai hiperpigmentācijai un vairākām telangiektāzijām uz sejas, kakla, krūtīm un ekstremitātēm. Sistēmisko sklerodermiju raksturo tumši zila nagu gultnes krāsa uz pirkstiem (retāk - uz pēdām); nagi ir samazināti un saplacināti, nagu kutikulas ir paplašinātas ar distālo malu apmalošanos ("nodilumu"), dažreiz ar telangiektāzijām (kā sarkanās vilkēdes un dermatomiozīta gadījumā). Nagu plāksnes ir izliektas kā spīles, uz pirkstu galiem var būt nelielas sāpīgas čūlas (daļēji zem krevelēm) vai rētas.Pirksti ir saīsināti un smaili gala falangu daļas līzes dēļ, to āda ir sabiezējusi, raksturīga spīlēm līdzīga saliekta pozīcija. Sistēmiskās sklerodermijas pacientu seja ir amimiska un rada maskas iespaidu. Sejas āda ir izstiepta, sabiezējusi, vaskaina, dažreiz pigmentēta, ar telangiektāzijām. Deguns ir smails, mutes atvere ir sašaurināta, lūpu sarkanā apmale ir plānāka, ap muti veidojas atrofiskas, bālas, radiālas krokas ("maciņaina" mute), mēle kļūst stingra, saīsinās, tās saite ir sabiezējusi, sklerotiska. Uz galvas ādas atrofiskais process izpaužas kā difūzs, retāk - fokāls matu izkrišana, "pseidopelādes stāvoklis".

Atšķirībā no sistēmiskās sklerodermijas, slimības fokālās formas gandrīz nekad neskar rokas. Izņēmums ir svītrainā sklerodermija, kuras gadījumā ādas bojājumi var atrasties gar vienu ekstremitāti, dažreiz izplatoties uz tās distālajām daļām. Pētot vazomotorisko refleksu uz sklerodermijas pacientu pirkstiem, tika atklāts agrīns mikrocirkulācijas traucējums slimības sistēmiskajā formā, kas noved pie lēnas sākotnējās temperatūras atjaunošanās pirkstā pēc tā dozētas atdzesēšanas. Tas nenotiek pacientiem ar fokālo sklerodermiju, izņemot ekstremitāšu svītraino sklerodermiju, kad līdzīgs mikrocirkulācijas traucējums ir tikai skartajā rokā. Papildus objektīvai pacienta izmeklēšanai pie dermatologa ir nepieciešamas arī terapeita, neirologa un oftalmologa konsultācijas (pēdējie divi speciālisti ir īpaši svarīgi pacientiem ar bojājumiem, kas lokalizēti galvas ādā). Tiek veikts pētījums par orgāniem, kurus visbiežāk skar sistēmiskā sklerodermija. Lai atklātu plaušu patoloģiju, tiek noteikts krūškurvja rentgenogramma, barības vadam - bārija fluoroskopija guļus stāvoklī, sirdij - EKG un ehokardiogrāfija, nierēm - Reberga testi, kreatinīna, urīnvielas u.c. svārstības. Krūškurvja rentgenogrammu izmaiņu neesamība (difūza pneimoskleroze ar bronhektāzi un cistām plaušu apakšējās daivās - "šūnveida plaušas", saaugumi, pleiras fibroze, plaušu sirds), bārija kunkuļa normāla caurlaidība gar barības vadu bez gausas, lēnas peristaltikas, segmentāliem izplešanās, izvirzījumiem un sašaurināšanās tā apakšējā trešdaļā, EKG un ehokardiogrāfijas datu trūkums miokardīta, miokarda sklerozes, sirds labā kambara hipertrofijas un paplašināšanās gadījumā, normāls kreatinīna klīrenss un nieru darbība - ļauj izslēgt sistēmiskus bojājumus sklerodermijas gadījumā. Rutīnas laboratorijas testi ir mazāk informatīvi sistēmiskās sklerodermijas sākumā. Klīniskajā asins analīzē uzmanība tiek pievērsta ESR palielināšanās, proteinogrammā - hiperproteinēmijai un hipergammaglobulinēmijai, urīna analīzē - proteinūrijai un nogulumu izmaiņām (ģipsis, izskaloti eritrocīti). Tiek pētīti antinukleāro antivielu titri, antivielas pret citoplazmas RNS un kolagēnu, reimatoīdais faktors utt. Šādu sklerodermijas pacienta izmeklēšanu un ārstēšanu vēlams veikt slimnīcā.

Fokālās sklerodermijas aktīvajā stadijā katru dienu 2 000 000–3 000 000 SV 2–3 nedēļu laikā intramuskulāri ievada ūdenī šķīstošu penicilīnu (benzilpenicilīna nātrija sāls). Penicilīna terapeitiskās iedarbības pamats sklerodermijas gadījumā nav zināms. Pastāv uzskats, ka penicilīns organismā daļēji pārveidojas par D-penicilamīnu, kas nosaka tā efektivitāti. Dažos gadījumos bojājumi uz ekstremitātēm, līdzīgi sklerodermijai, bet ar izteiktāku iekaisuma reakciju, ir boreliozes izpausme, kur penicilīna efektivitāte ir labi zināma. Tajā pašā laikā penicilīns ir spēcīgs alergēns un var izraisīt gan tūlītējas (biežāk), gan aizkavētas alerģiskas reakcijas. Visbiežāk sastopamās tūlītējās alerģiskās reakcijas ir nātrene, Kvinkes tūska, bronhiālā astma un reizēm var attīstīties anafilaktiskais šoks. Tāpēc pirms šīs antibiotikas izrakstīšanas pacientiem tiek pārbaudīta tā tolerance iepriekšējos lietošanas gadījumos. Kontrindikācijas penicilīna izrakstīšanai ir alerģisku slimību (bronhiālās astmas, nātrenes, atopiskā dermatīta, siena drudža) anamnēze, kā arī paaugstināta jutība un neparastas reakcijas uz cefalosporīnu grupas antibiotiku vai grizeofulvīna lietošanu. Īpaša piesardzība jāievēro, izrakstot penicilīna intramuskulāras injekcijas pacientiem ar nepanesību pret vairākām citām zālēm un sievietēm ar ilgstošiem infekcijas perēkļiem (stilba kaula trofiskās čūlas, hronisks tonsilīts, sinusīts, frontālais sinusīts, odontogēns osteomielīts, hronisks adneksīts utt.) anafilaktiskā šoka riska dēļ. Ar labu penicilīna panesamību un efektivitāti pacientiem ar fokālo sklerodermiju ieteicams veikt profilaktiskus ārstēšanas kursus 2 reizes gadā (pavasarī un rudenī).

Ja penicilīns nav pietiekami efektīvs vai ir kontrindikācijas tā lietošanai, var nozīmēt D-penicilamīna terapiju (kuprenils, artamīns, melkaptils, bianodīns). Tas ir kompleksveidojošs savienojums, kas saistās ar vara, dzīvsudraba, arsēna, svina, cinka u.c. joniem un paātrina to izvadīšanu no organisma. Turklāt D-penicilamīnam piemīt spēja nomākt kolagēna sintēzi, depolimerizēt makroglobulīnu kompleksus, noārdīt šķērssaites starp jaunizveidotajām protolagēna molekulām un ir piridoksīna antagonists.

Penicilamīna lietošanas kontrindikācijas ir paaugstināta jutība pret penicilamīnu vai penicilīnu anamnēzē, grūtniecība un laktācijas periods. Ieteicams izvairīties no tā izrakstīšanas cilvēkiem ar cefalosporīnu antibiotiku un grizeofulvīna nepanesību, aknu darbības traucējumiem, pankreatītu, kuņģa čūlu, anēmiju, leikopēniju, polineirītu un alkohola lietotājiem. Pirms penicilamīna izrakstīšanas tiek veikta hemograma, transamināžu un kreatinīna līmeņa noteikšana asinīs. Zāles tiek izrakstītas tukšā dūšā 1 stundu pirms ēšanas vai 2 stundas pēc ēšanas, nekombinējot to ar citiem medikamentiem. Fokālās sklerodermijas gadījumā parasti nav nepieciešams izrakstīt lielas zāļu dienas devas. Sākotnējā D-penicilamīna deva šajos gadījumos ir 150-250 mg dienā (1 kapsula vai tablete). Lielas zāļu devas (virs 1 g dienā), ko lieto sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanā, izraisa blakusparādības aptuveni 1/3 pacientu, kas noved pie piespiedu lietošanas pārtraukšanas. Ārstēšanas laikā pacientam jābūt ārsta uzraudzībā: reizi 2 nedēļās jāveic klīniska asins analīze (trombocītu, hemoglobīna, vēlāk eritrocītu un leikocītu skaita samazināšanās) un urīna analīze, reizi mēnesī tiek kontrolēta aknu darbība (transamināzes, bilirubīns, kreatinīns, gamma-glutamiltransferāze). Ja penicilamīns ir labi panesams, kontroles pētījumi tiek veikti reizi 3-6 mēnešos. Lēnām palielinot zāļu devu, samazinās dažu blakusparādību biežums un uzlabojas to panesamība. Ārstēšanas laikā iespējama slikta dūša, anoreksija, vemšana, glosīts, aftozs stomatīts, garšas zudums vai tās deformācija, atgriezenisks polineirīts (B6 vitamīna deficīta dēļ); Reti ārstēšanas laikā radusies caureja, hepatīts, intrahepatiska holestāze, nefrīts, drudzis, toksēmija, inducēts sarkanās vilkēdes sindroms; iespējama anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija, agranulocitoze, eozinofilija, proteinūrija utt.

Līdzekļu arsenālā, kam ir terapeitiska iedarbība pacientiem ar sklerodermiju, ietilpst arī unitiols, kas šajā ziņā ir mazpazīstams un tiek reti lietots. Unitiolu 1950. gadā sintezēja V. I. Petrunkins. Zāles labi šķīst ūdenī un ir maz toksiskas, saturot 29% brīvu SH grupu. Pēc savas darbības unitiols, tāpat kā penicilamīns, ir kompleksveidojošs savienojums. Ar daudziem divvērtīgiem un trīsvērtīgiem metāliem tas veido stabilus, disociējošus kompleksus, kas viegli šķīst ūdenī un relatīvi ātri izdalās no organisma ar urīnu. Eksperiments parādīja, ka tiola savienojumu, kas ir sulfhidrilgrupu donori, ievadīšana ievērojami samazina nešķīstošā kolagēna sintēzi. Pamatojoties uz to, A. A. Dubinskis ierosināja unitiolu reimatoīdā artrīta (1967) un sistēmiskās sklerodermijas (1969) ārstēšanai. Viņa students P. P. Guida ar labu efektivitāti izmantoja unitiolu sklerodermijas, tostarp sistēmiskās formas, ārstēšanā. Tika novērota perifērās zonas, bojājumu blīvuma un lieluma samazināšanās, kā arī to ātrāka regresija, pacientiem labi panesot zāles. Arī citi dermatologi ir atzīmējuši izteiktu terapeitisko efektu dažādu sklerodermijas formu ārstēšanā ar unitiolu (īpaši pēc atkārtotiem kursiem). Tika atzīmēta arī tā vazodilatējošā un spazmolītiskā darbība. Sulfhidrila donori, tostarp penicilamīns un unitiols, pārrauj intra- un starpmolekulārās saites, jo īpaši disulfīda saites, veicina patoloģisko makroglobulīnu depolimerizāciju un palielina šķīstošā kolagēna īpatsvaru. Tiem ir tieša ietekme uz kolagēnu: tie kavē tā sintēzi, izraisa jaunizveidotā kolagēna izšķīšanu, tieši inhibē imūnkompetentās limfoīdo-plazmacītiskās šūnas, disociē imūnglobulīnus un inaktivē humorālās antivielas. Unitiolu ievada intramuskulāri kā 5% šķīdumu, 5 ml dienā, līdz 15-20 injekcijām vienā kursā. Pacienti parasti labi panes zāles, bet dažos gadījumos rodas nevēlamas blakusparādības. Dažreiz pēc unitiola intramuskulāras injekcijas rodas slikta dūša, reibonis un vispārējs vājums. Šīs strauji radušās reakcijas arī ātri pāriet (10–15 minūšu laikā) un neprasa īpašus terapeitiskus pasākumus. Kad tās parādās, ir racionāli īslaicīgi samazināt zāļu devu un pēc tam pakāpeniski palielināt to līdz sākotnējai devai. Dažreiz ir iespējamas arī alerģiskas reakcijas, kas izpaužas kā plaši plankumaini vai reizēm bullozi izsitumi. Tās var rasties pirmā ārstēšanas kursa beigās pēc 10 injekcijām. Lielākajai daļai pacientu ar unitiola izraisītām alerģiskām reakcijām anamnēzē bija nepanesība pret noteiktām antibiotikām, vitamīniem un dažreiz pat antihistamīniem. Unitiols nevienam pacientam neizraisīja anafilaktisku šoku. Jāatzīmē, ka plāksnīšu sklerodermijas ārstēšanas rezultāti ar unitiolu ir salīdzināmi ar penicilamīna terapijas terapeitisko efektu.Unitiols ir noderīgs arī skleroatrofisku ķērpju ārstēšanā, kas ir visizturīgākā pret terapiju. Tajā pašā laikā pacientu tolerance pret unitiolu un penicilamīnu ir atšķirīga. Unitiolu pacienti parasti labi panes, un tam nav nevēlamu blakusparādību, kas rodas ārstēšanas laikā ar penicilamīnu. Dažos gadījumos aminohinolīna atvasinājumus lieto pacientu ar plāksnīšu sklerodermiju ārstēšanā, ņemot vērā to mēreno imūnsupresīvo un pretiekaisuma iedarbību. Kontrindikācijas, ārstēšanas shēmas un komplikāciju profilakse, izrakstot aminohinolīna zāles, neatšķiras no iepriekš aprakstītajām (skatīt atrofisku ķērpju planus formu ārstēšanu).

Papildus D-penicilamīnam un unitiolam daži zinātnieki uzskata, ka diaminodifenilsulfonam (DDS) un tā atvasinājumiem piemīt arī antifibrotiska iedarbība. Papildus pretleprās iedarbībai šīs sērijas medikamentiem tiek piedēvēta arī imūnsupresīva un pretiekaisuma iedarbība. Tie ir lietoti ar labiem rezultātiem dažādu dermatožu (Dīringa herpetiformā dermatoze, rētainā pemfigoīda, gangrēnas piodermas, pinnes konglobātas u.c.) ārstēšanā. DDS un tā atvasinājumu darbības mehānisms nav pilnībā noskaidrots. Viens no šīs grupas medikamentiem, diucifons, ir veiksmīgi lietots pacientu ar sistēmisku sklerodermiju ārstēšanai. Diucifons ir viens no DDS atvasinājumiem, un līdztekus sulfonu grupai tas satur arī pirimidīna savienojumu 6-metiluracilu. Tas tiek izrakstīts 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Diucifons tika sintezēts Krievijā kā DDS aizstājējs; pacienti to labāk panes, un tam trūkst daudzu DDS negatīvo īpašību, jo īpaši tas reti izraisa izmaiņas asins formulā.

Sklerodermijas asinsvadu bojājumu un smagu mikrocirkulācijas traucējumu dēļ papildus zālēm ar antifibrotisku iedarbību pacientu kompleksā ārstēšanā tiek nozīmēti arī vazodilatatori, dezaggreganti un angioprotektori. Visefektīvākie ir pierādījuši sevi fenigidīns (korinfars, nifedipīns), ksantinola nikotināts, nicergolīns (sermions), pentoksifilīns (trentāls), dipiridamols (kurantils), zemas molekulmasas dekstrāns, reopoliglucīns, prostaglandīns E-1 (vasaprostāns) u.c. Corinfar devā 30-50 mg dienā pacienti parasti labi panes. Galvassāpes un neliela hipertensija, kas rodas, samazinot zāļu devu. Ksantinola nikotinātu var lietot pa 1-2 tabletēm (0,15-0,3 g) 3 reizes dienā vai intramuskulāri 2 ml 1-3 reizes dienā.

Sklerodermijas fokālajās formās 1.-2. stadijā, kas lokalizētas galvas ādā, kortikosteroīdus lieto ziedes vai krēma veidā. Pēc tam ir iespējama triamcinolona kristāliskas suspensijas intrafokāla ievadīšana 0,3-0,5 ml 2% lidokaina šķīdumā ar ātrumu 5-10 mg uz 1 ml. Ievadīšanai izmantojiet plānākās adatas un insulīna šļirci. Bojājuma blīvums apgrūtina kortikosteroīdu suspensijas ievadīšanu. Liela bojājuma gadījumā ieteicams sākotnēji ievadīt kortikosteroīdus nelielā skartās ādas laukumā, pakāpeniski paplašinot injekcijas zonu, mīkstinot iepriekš sablīvētās vietas. Injekcijas atkārto pēc 2-4 nedēļām. Ja skartās ādas infiltrācijas vietās ar triamcinolona suspensiju attīstās atrofija, turpmāka kortikosteroīdu intrafokāla ievadīšana tiek pārtraukta.

Fizioterapeitiskās procedūras ievērojami paātrina bojājumu regresiju. Ja sklerodermija ir lokalizēta galvas ādā, ieteicama lokāla un netieša fizioterapeitiska iedarbība. Skartajai zonai, ieskaitot apkakles zonu, var nozīmēt Ultratone, d'Arsonval, masāžu un limfodrenāžu. Dzemdes kakla daļā, ja nav kontrindikāciju, var izmantot amplipulsu, diadinamiskās strāvas vai induktotermiju. Tomēr plāksnīšu sklerodermijas regresija vienmēr beidzas ar ādas atrofiju, bet galvas ādā - pastāvīgu fokālu alopēciju, kas var būt izteikta lielākā vai mazākā mērā. Pacienti par to ir jābrīdina savlaicīgi. Reāls un sasniedzams mērķis ir samazināt rētaudu plikpaurības laukumu un tā smagumu, kā arī novērst jaunu alopēcijas laukumu veidošanos.

Terapijas efektivitāti novērtē, salīdzinot atkārtotu alopēcijas fokusa kontūru kopiju-zīmējumu rezultātus uz galvas ādas un izsitumu regresijas pakāpi uz rumpja un ekstremitāšu ādas. Vienlaikus jāpatur prātā, ka sklerodermijas fokālajām formām raksturīgas spontānas remisijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]